Mujer de 27 años de edad con antecedentes personales de neurofibromatosis tipo i que acudió a nuestras consultas por presentar una tumoración sólida, de consistencia dura, en región maxilar izquierda de unos 2 meses de evolución. No refería antecedentes traumáticos previos, mostrando escasa sintomatología en su presentación inicial. La exploración física reveló una tumoración dura e irregular con prolapso vestibular, adherida a planos profundos, en región submucosa de maxilar superior izquierdo sin ulceración (fig. 1). Se solicitó una biopsia incisional de la lesión que fue informada como una proliferación de células de pequeño tamaño con abundantes mitosis y expresión de vimentina, CD 99, LEU-7, con un índice proliferativo del 40%. Se objetivó también la presencia de un estroma condroide con calcificación. La tomografía computerizada (TC) reveló una lesión excrecente, formadora de hueso, con calcificación dispersa en el maxilar superior izquierdo de aproximadamente 2,5 x 1cm de diámetro, extendiéndose de región canina a zona distal del 2.° molar. La mayor parte de su superficie se encontraba separada de la cortical ósea por un plano de clivaje, excepto en una pequeña región con presencia de una solución de continuidad de la cortical externa (fig. 2).
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
