Systemic sclerosis-associated interstitial lung disease: Diagnostic approaches and challenges

Abstract

Interstitial lung disease (ILD) is a leading cause of both morbidity and mortality in systemic sclerosis (SSc). Radiographic lung abnormalities on high-resolution computed tomography (HRCT) imaging may be identified in 75–90% of those with SSc, while clinically significant ILD occurs in up to 40%. Early detection is important as early treatment in those with progressive ILD may improve outcomes. Appropriately risk-stratifying systemic sclerosis-associated ILD (SSc-ILD) is important in identifying those at highest risk of progression. This article summarises recent advances in SSc-ILD, particularly recommendations for screening, defining disease progression and monitoring.

Resumen

La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es una de las principales causas de morbimortalidad en la esclerosis sistémica (SSc). Las anomalías pulmonares radiográficas en la tomografía computarizada de alta resolución pueden identificarse en el 75-90% de las personas con SSc, mientras que la EPI clínicamente significativa ocurre hasta en el 40%. La detección temprana es importante, ya que el tratamiento oportuno de los pacientes con EPI progresiva puede mejorar los resultados. Es importante estratificar adecuadamente el riesgo de EPI asociada a la esclerosis sistémica (SSc-EPI) para identificar a las personas con mayor riesgo de progresión. Este artículo resume los avances recientes en SSc-EPI, en particular las recomendaciones para la detección, la definición de la progresión de la enfermedad y el seguimiento.