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Vol. 50. Núm. 2.
Páginas 146-151 (Abril - Junio 2021)
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Vol. 50. Núm. 2.
Páginas 146-151 (Abril - Junio 2021)
Reporte de caso
DOI: 10.1016/j.rcp.2019.10.007
Neuropsiquiatría del síndrome de Susac: a propósito de un caso
Neuropsychiatry of Susac Syndrome: a Case Report
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Ramiro Gilberto Ruiz-Garcíaa,
Autor para correspondencia
ramiroruizg@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Jacobo Chacón-Gonzáleza, Leo Baylissb, Jesús Ramírez-Bermúdeza
a Unidad de Neuropsiquiatría, Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía Manuel Velasco Suarez, Ciudad de México, México
b Servicio de Neurología, Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía Manuel Velasco Suarez, Ciudad de México, México
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Tabla 1. Desempeño pretratamiento (día 2 de estancia intrahospitalaria) y postratamiento (día 20 de estancia intrahospitalaria) en el Montreal Cognitive Assesment Battery
Resumen

El síndrome de Susac es una entidad clínica poco frecuente, posiblemente mediada por un proceso autoinmune; la tríada clásica se compone de retinopatía, disminución en la agudeza auditiva y síntomas neuropsiquiátricos (encefalopatía). Hay pocos casos descritos con sintomatología neuropsiquiátrica como la sintomatología principal. Presentamos un caso de síndrome de Susac, que corresponde a una mujer de 34 años, con predominio de sintomatología neuropsiquiátrica, caracterizada por un síndrome de Klüver-Bucy parcial, un síndrome apático, risa y llanto patológico y alteraciones cognitivas de predominio atencional; dichos síntomas mejoraron cualitativamente con el uso de terapia inmunológica. Este caso revela la importancia de las manifestaciones neuropsiquiátricas como presentación clínica en pacientes con entidades neurológicas.

Palabras clave:
Apatía
Klüver-Bucy
Risa y llanto patológico
Síntomas neuropsiquiátricos
Síndrome de Susac
Abstract

Susac syndrome is a rare clinical condition, possibly mediated by an autoimmune process; the classic triad is composed of retinopathy, decreased hearing acuity and neuropsychiatric symptoms (encephalopathy). There are few cases reported with neuropsychiatric symptoms as the main manifestation. We present a case of Susac syndrome in a 34-year-old female with a predominance of neuropsychiatric symptoms, characterised by partial Klüver-Bucy syndrome, apathy syndrome, pathological laughter and crying, and cognitive dysfunction predominantly affecting attention, which showed a qualitative improvement with the use of immunological therapy. This case report highlights the importance of neuropsychiatric manifestations as clinical presentation in patients with neurological conditions.

Keywords:
Apathy
Klüver-Bucy
Pathological laughter and crying
Neuropsychiatric symptoms
Susac syndrome

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