Los tumores de células granulares (TCG) fueron descritos por primera vez en 1926 por Abrikossoff como un tumor granular de localización linguae1. Son tumores poco comunes, que se originan en las células de Schwann2, y pueden aparecer en distintas localizaciones a lo largo de todo el cuerpo, con una prevalencia en la mama de un 5-15%3. Sus características clínicas y radiológicas son variables, aunque en muchas ocasiones simulan un carcinoma de mama. Por ello, su diagnóstico constituye un reto para el radiólogo y hay que recordar incluirlo en el diagnóstico diferencial de las lesiones mamarias.
Presentamos el caso de una mujer de 60 años que acudió a nuestro hospital para la realización de una mamografía diagnóstica, debido a que en el estudio externo, realizado dentro del protocolo de cribado de cáncer de mama, se le había detectado una lesión en la mama izquierda. La paciente no presentaba antecedentes de interés, pero la exploración física reveló una lesión dolorosa en el cuadrante superoexterno de la mama izquierda.
En la mamografía, en proyección oblicua y craneocaudal, se detectó un nódulo denso con bordes espiculados, de 1cm de diámetro, que se localizaba en el cuadrante superoexternocola axilar izquierda (fig. 1). No contábamos con mamografías anteriores para comparar la lesión. La ecografía mostró un nódulo sólido de bordes mal definidos y espiculados, con un halo ecogénico periférico y sombra acústica posterior, que se situaba en la mama izquierda, cerca de la axila ipsilateral (fig. 2). El estudio Doppler no evidenció captación vascular intralesional, pero la lesión fue clasificada como BI-RADS 5, porque había alta sospecha de malignidad. Para establecer el diagnóstico histológico, se realizó una biopsia con aguja gruesa guiada mediante ecografía. Se obtuvieron 3 cilindros y el diagnóstico final reveló un TCG. El estudio inmunohistoquímico protocolizado de cáncer de mama fue negativo, y se demostró que las células eran positivas para pS-100 y PAS, con un índice de proliferación (Ki67) bajo (fig. 3).
La particularidad de nuestro caso radica en la rareza de esta lesión, su localización atípica y dificultad diagnóstica. Dado que simulan un carcinoma de mama, resulta importante incluir estos tumores en el diagnóstico diferencial de las lesiones mamarias.
Los TCG son poco comunes. Sobre su histiogénesis existen diversas teorías, pero la más aceptada establece que su origen neural se encuentra en las células de Schwann2. Pueden aparecer en cualquier época de la vida (desde la adolescencia hasta la vejez), aunque predominan en mujeres premenopáusicas de raza afroamericana. El principal sitio de aparición es la lengua (40%), seguido por los tejidos blandos y el tracto gastrointestinal. En la mama aparece en un 5-15% de los casos (entre los que se han comunicado varios pacientes varones)3. Si bien es habitual que el tumor sea benigno, en algunas ocasiones puede malignizar (1-2%). En la clínica se manifiestan como nódulos de consistencia dura, no dolorosos a la palpación, y pueden estar acompañados por una retracción de la piel, por lo que médicamente presentan alta sospecha de malignidad. Se localizan con frecuencia en los cuadrantes superointernos, en el territorio del nervio supraclavicular3.
La presentación radiológica de estos tumores es variable (desde nódulos circunscriptos hasta otros con bordes espiculados o mal definidos), y en la mamografía no suelen evidenciar microcalcificaciones asociadas. En nuestro caso, la imagen era sospechosa de carcinoma de mama. En la ecografía, los TCG pueden simular lesiones benignas (bordes bien definidos y morfología ovalada) o lesiones malignas (bordes mal definidos y espiculados, y sombra acústica posterior), por lo que representan un reto diagnóstico para el radiólogo. Yang et al.4 destacaron en sus estudios que en el 71% de los TCG aparecía un halo ecogénico (tal como sucedió en nuestra caso, donde se veía un halo ecogénico rodeando al nódulo sólido). La resonancia magnética no ayuda al diagnóstico diferencial entre benignidad y malignidad, ya que esta lesión no presenta ningún hallazgo específico que permita establecer un diagnóstico preciso5.
Los TCG malignos son raros (1-2%), pero radiológicamente deben sospecharse si se asocian a adenopatías patológicas, miden más de 4cm de diámetro mayor, tienen rápido crecimiento o si infiltran los tejidos circundantes6. Además, existen 6 criterios histopatológicos para determinar su benignidad o malignidad.
No es posible distinguir un tumor de células granulares de un carcinoma de mama sin la realización de una biopsia. El diagnóstico inmunohistoquímico con la determinación de la expresión de la proteína S100 apoya el diagnóstico, en tanto permite distinguir los TCG de otras neoplasias con citoplasma eosinofílico granular. Es por esta proteína que se cree que tienen un origen neurogénico2.
El tratamiento consiste en la escisión local de la lesión, sin necesidad de realizar vaciamiento ganglionar. El pronóstico es bueno, con tasas bajas de recurrencia local.
En resumen, los TCG son tumores benignos que presentan características radiológicas similares a las neoplasias primarias de la mama, por lo que debemos incluirlos en el diagnóstico diferencial de las lesiones espiculadas mamarias. No obstante, debemos recordar que el diagnóstico final se establece a través de la biopsia y el estudio inmunohistoquímico.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
