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Vol. 9. Núm. 1.
Páginas 3-8 (Enero 2000)
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ESTUDIO EPIDEMIOLÓGICO DE LA ENFERMEDAD DE PAGET EN PACIENTES INSTITUCIONALIZADOS DE LA PROVINCIA DE MÁLAGA
EPIDEMIOLOGIC STUDY OF PAGET¿S DISEASE OF BONE AMONG INSTITUTIONALIZED PATIENTS IN MÁLAGA PROVINCE
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A. PONCE VARGASa, M. RODRÍGUEZ PÉREZa
a SECCIÓN DE REUMATOLOGÍA. UNIDAD DE ENFERMEDADES METABÓLICAS ÓSEAS. COMPLEJO HOSPITALARIO CARLOS HAYA. MÁLAGA.
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La enfermedad ósea de Paget (EP) es, después de la osteoporosis, el trastorno óseo más frecuente en los países de nuestro entorno. No obstante su distribución geográfica es irregular, encontrándose diferencias regionales dentro de un mismo país. En España se ha informado de varios focos con una mayor prevalencia. El objetivo de este trabajo fue determinar la prevalencia de la enfermedad en los centros y residencias geriátricas de la provincia de Málaga, usando para ello un modelo epidemiológico de corte transversal. La muestra la componen 328 individuos mayores de 65 años. El estudio se realizó sobre una muestra aleatorizada de las residencias y centros geriátricos de la provincia de Málaga. Se consideró un error muestral de ± 2,41% para un nivel de confianza del 95%. La recolección de los datos se realizó a través de la revisión de las historias clínicas de los pacientes institucionalizados y la determinación sérica de la fosfatasa alcalina y transaminasas. Los casos sugerentes de EP se confirmaron mediante examen clínico, radiológico y gammagráfico. El trabajo de campo se realizó durante un período de nueve meses. Estos datos se tabularon en una hoja de cálculo para su análisis e interpretación epidemiológica. La prevalencia de la EP en la población estudiada es de un 2,8% (IC 95%: 1,9-3,7). El 62,5% de los casos se detectaron entre los 80 y 89 años y en su mayoría fueron mujeres. El 33,3% de los casos eran oriundos de Málaga y tenían una estancia media en la zona mayor de 50 años. Estos datos sugieren que la prevalencia de EP en esta población no es superior a la esperada. Se sugiere que en poblaciones sin endogamia, la magnitud de la prevalencia de la enfermedad no llega a las cotas de las localidades familiarmente agregadas, lo que apoya la corriente más actual de la etiopatogenia genética de la enfermedad.
Palabras clave:
enfermedad ósea de Paget, centros geriátricos, prevalencia, epidemiología, España (Málaga)
Paget's disease of bone (PD) is the second most common bone disorder after osteoporosis in western countries. However its local distribution varies and there are regional differences within the same country. In Spain there are several areas where the incidence of PD is higher. We carried out a cross-sectional study to determine the prevalence of PD in a random sample of health centres and geriatric residences in the province of Malaga, Spain. The study included a total of 328 persons of 65 years of age or older and the sample error was ± 2.41% for a 95% confidence interval. Data were obtained from the patient records and the serum alkaline phosphatase and transaminase values. Cases suggestive of PD were confirmed by means of a clinical examination, radiological studies and bone scans, and took place over a period of 9 months. The data were transferred to a spreadsheet for posterior analysis and epidemiological study. The prevalence of PD in the study population was 2.8% (95% CI: 1.9-3.7), with most patients being female and 62.5% of the cases being detected in patients 80-89 years old. One third of the cases (33.3%) were from Malaga with a mean duration of residence in the area of more than 50 years. These data suggest that the prevalence of PD in this population is no higher than expected. We propose that in populations with no inter-breeding the degree of prevalence of PD does not reach the rates found in closer communities, which supports the current belief of a genetic etiopathology of the disease.
Keywords:
Paget's disease of bone, geriatric centers, prevalence, epidemiology, Spain (Malaga)
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INTRODUCCIÓN

La enfermedad ósea dePaget (EP) es una osteopatía metabólica caracterizadapor un aumento de la reabsorción ósea ysecundariamente una excesiva y desorganizada formación dehueso. La enfermedad ocasiona complicaciones neurológicas,ortopédicas y cardiovasculares. Clínicamente loscasos sintomáticos ocasionan dolor, deformidad y un aumentode la vascularización. La afectaciónesquelética es predominantemente axial (cráneo,columna y pelvis).

El padecimiento de estaenfermedad se ha asociado al contacto con perros1-3,ingesta de carnes de bovinos no higienizada4, y con losvirus del sarampión y de la rubéola5.Concomitantemente con estas posibilidades etiológicas, se hainformado de una fuerte tendencia a la agregación familiar.La presencia de la enfermedad en los familiares de primer grado delos pacientes con EP oscila entre un 12,3%6 y el40%7. Un predominio de la enfermedad en los varones, undiagnóstico más temprano y una distribuciónlesional poliostótica son las característicasmás significativas de los casos de EP familiares. Todo ellosugiere que la susceptibilidad para el padecimiento de laenfermedad está mediada por un mecanismo genético. Aeste respecto, se ha sugerido un modelo de transmisióngenética autosómico dominante, si bien existe laposibilidad de un mecanismo multifactorial7. Lasevidencias acumuladas hasta el momento actual han hecho delcromosoma 6 (locus del HLA)8 y el 18q los másfuertes candidatos a sustentar la etiología genéticade la EP. Algunas investigaciones han comunicado un aumento deHLA-DQw1, DR1, DR2, DRw6 y HLA-DPw4 en los pacientes conEP9,10 y el locus del cromosoma 18q ha sido propuestopor grupos de investigadores independientes11,12. Lascaracterísticas histológicas y radiológicas dela osteolisis familiar expansiva junto con un marcador desusceptibilidad localizado igualmente en el cromosoma 18q hanllevado a sugerir que se trata de variantes de una mismaenfermedad13.

La gravedad de la EP hadisminuido en el último siglo. La enfermedad rara vez afectaa personas menores de 40 años y su prevalencia aumenta conla edad debido a la acumulación de casos, alcanzandoaproximadamente el 10% en la novena década. Aunque se hadescrito en todos los países, la enfermedad presentadistribución geográfica muy irregular, con marcadasdiferencias de unos países a otros e incluso de unasregiones a otras dentro de un mismo país14. Elmás conocido de estos focos está en Lancashire(Inglaterra), con una prevalencia superior al 8% en lapoblación mayor de 55 años15. Estos datoscontrastan con los de África, en donde la EP esextremadamente rara16. En nuestro país se hanencontrado focos de alta prevalencia en la Sierra de Cabrera, alnorte de la provincia de Madrid, con una prevalencia del 6,4% en lapoblación mayor de 40 años17, y enVitigudino, en el noroeste de la provincia de Salamanca, con unaprevalencia del 5,7%18. En la distribución de laEP en Europa, se considera que España tiene una prevalenciabaja, situándose en torno al 1,5% de la poblaciónmayor de 55 años19.

El propósito delpresente trabajo es valorar la prevalencia de la EP, eindirectamente las características asistenciales y de saluden los individuos válidos mayores de 65 años, en lasresidencias geriátricas de la provincia de Málaga. Elconocimiento de estos aspectos puede ayudar en la estimaciónde las necesidades asistenciales y de planificación de losservicios sanitarios en este área.

MATERIAL YMÉTODO

Para determinar la prevalenciade la EP en las residencias y centros geriátricos de laprovincia de Málaga, hemos realizado un estudioepidemiológico de corte transversal, sobre una muestrarepresentativa de individuos válidos mayores de 65años emplazados en este área.

La provincia de Málagaes la menor de las provincias andaluzas, ocupa una extensiónde 7.280 kilómetros cuadrados. El turismo es el sectormás dinámico de la economía malagueña yel que ha promovido la mayor parte del crecimiento económicode la provincia. La población reflejada en larenovación padronal a 1 de mayo del 1996 es de 1.249.290habitantes20. La población mayor de 65años es de 150.407 habitantes21.

La muestra de lapoblación se ha obtenido de residencias y centrosgeriátricos públicos de pacientes válidos dela provincia de Málaga. Considerando un error muestral del2,41% y un nivel de confianza del 95% se obtiene un tamañomuestral de 328 individuos. En todos los casos se emplearon lasfórmulas del tamaño muestral para laestimación de proporciones por el método delarcoseno. Esto permite la exclusión del 0 ó del 100en la construcción del intervalo de confianza cuando seemplean estimados muy cercanos a estos valores.

Se determinó elnúmero de residencias y centros geriátricos denuestra provincia. Se numeraron las residencias públicaspara su aleatorización. El muestreo probabilísticoutilizado en la selección de las residencias fue aleatoriosimple. Utilizamos una tabla de números aleatorios paraseleccionar el subconjunto de residencias que posteriormente seestudiarían hasta llegar al tamaño muestralpreviamente estimado. Ante la contingencia de que el centroselecionado tuviera un número de residentes insuficiente,continuábamos con el siguiente centro geriátrico dela lista de centros aleatorizados. Con este procedimiento fueronincluidas dos residencias. La primera, localizada en la zona de losMontes de Málaga, contaba con 192 plazas; la segunda estabacircunscrita en el término geográfico de CostaOccidental y disponía de 294 plazas.

El diseño del muestreopara la población accesible dentro de cada una de lasresidencias fue no probabilístico: muestreo de casosconsecutivos de todos los residentes del centro geriátrico oresidencia, a partir de un listado alfabetizado facilitado por lainstitución. Se eligieron todos los pacientes quecumplían con el criterio de selección edad igual osuperior a 65 años, hasta alcanzar el número definidode pacientes.

La investigación inicialen cada una de las residencias consistía en larevisión de las historias clínicas de sus residentes,la aplicación de un cuestionario preliminar de estudio y latoma de muestras analíticas (tabla 1). De las historiasclínicas se recopilaron los antecedentes personales yfamiliares, considerando especialmente el diagnóstico de EPy las pruebas complementarias disponibles que avalaran dichodiagnóstico. Un cuestionario preliminar recogía lascaracterísticas sociodemográficas. Las pruebasbiológicas inicialmente solicitadas fueron unahematimetría y una bioquímica sérica elementalcon GOT (AST), GPT (ALT), GGT y fosfasa alcalina (FA).

 

Tabla 1 Cuestionariopreliminar

1.Característicassociodemográficas
Lugar denacimiento
2.Estancia media en lazona
Edad
Sexo
3.Profesión
Contacto conanimales
Consanguinidad
4.Antecedentespersonales
Hepatopatía
Otras enfermedadesóseas
Enfermedad dePaget
5.Pruebas complementariasdisponibles
Niveles de fosfatasaalcalina
Radiología previadisponible

El criterio inicial deinclusión en el estudio fue la presencia de FA séricaelevada por encima del límite alto de la normalidad (>270 U/l). Todas las muestras analíticas, así como losestudios radiológicos y gammagráficos, fueronremitidos para su realización y procesamiento al ComplejoHospitalario Carlos Haya, de Málaga. Se excluyeron aquelloscasos con patología hepatobiliar conocida a través dela historia clínica del paciente o sospechada por anamnesis,exploración física o los datos de labioquímica elemental sérica solicitada, al objeto dedescartar un aumento de FA sérica de origen hepatobiliar. Enlos casos donde la hiperfosfatasia fue de origen óseo serealizó un nuevo cuestionario (tabla 2). Éste fueestructurado para la recogida de los datos de filiación delpaciente, sus antecedentes familiares y personales, junto con unaanamnesis y exploración clínica dirigida hacia labúsqueda de posibles síntomas y complicacionespropias de la enfermedad.

 

Tabla 2 Cuestionariode pacientes diagnosticados de enfermedad de Paget

1.Datos defiliación
2.Antecedentesfamiliares
3.Antecedentespersonales
4.Consanguinidad
5.Contacto conanimales
6.Profesión
7.Sintomatología
Asintomático
Monostótica/poliostótica
Complicaciones
Dolor
Fracturas
Deformidades
Neurológicas
Articulares
Insuficiencia cardíacacongestiva
Sarcoma
Otras
8.Exploración
Exploracióngeneral
Exploraciónneurológica
Exploraciónreumatológica
9.Datosbiológicos
Hematimetría
Bioquímicaelemental
Proteinograma
Elemental y sedimento deorina
Metabolismofosfocálcico
10.Estudioradiológico
Cráneo
Pelvis
Charneladorsolumbar
11. Estudiogammagráfico Tc-99

Igualmente se realizaronestudios radiológicos y gammagráficos con Tc-99pertinentes para la confirmación diagnóstica yvaloración de la extensión de la EP.

El diagnóstico de EP sebasó en la presencia de signos radiológicos,gammagráficos y analíticos característicos yla exclusión de otras patologías óseas. Enaquellos casos ya diagnosticados de EP en el momento del estudio,la enfermedad se confirmó mediante la revisión de lasexploraciones previas realizadas. Si éstas no estabandisponibles o resultaban dudosas, se llevó a cabo elprotocolo de estudio realizado en el resto de residentes. En lospacientes en los que estuvo indicado se recomendótratamiento para la enfermedad.

Para la depuración,procesamiento, análisis y presentación de los datosfueron utilizados los programas Excel 97 y Harvard Graphics3.0.

RESULTADOS

El número de centrosgeriátricos y residenciales para la tercera edad enMálaga es de 45. Veinticinco se encontraban en la capital y20 en la provincia (fig. 1). El 86,6% de los centros residencialeseran privados (22 en Málaga capital y 17 en la provincia).De las 45 residencias tan sólo existen seis centrospúblicos, tres en la capital (comarca de los Montes deMálaga) y tres en la provincia (Antequera, Archidona yEstepona). La dotación del número de plazas de estoscentros residenciales oscila entre las 30 y las 294. Cuando setrata de centros públicos, el tipo de asistenciageriátrica que se oferta está orientada o bien apacientes válidos con vida independiente, o bien a pacientes«inválidos» que precisan ayuda en larealización de sus actividades diarias. En los centrosprivados es frecuente una asistencia mixta, tanto de individuos queno se valen por sí mismos, como de individuosválidos.

Figura 1.Residenciasy centros geriátricos.

El promedio de la edad de losresidentes fue de 79 años. La menor edad fue 65 añosy la mayor edad tabulada 97. Ciento ocho pacientes teníanuna edad comprendida entre los 65 y los 74 años y en 220individuos la edad fue mayor de 74 años. La muestra estabacompuesta por 131 varones y 197 mujeres. El 42% de los residenteseran de Málaga y el tiempo de residencia en la zona fuemayor de 50 años. El lugar de nacimiento del resto de losresidentes fue muy heterogéneo. Las provincias con mayorrepresentación después de Málaga y en ordendecreciente, fueron: Madrid (7,62%) y Córdoba (4,87%), juntocon Granada, Sevilla y Cádiz, todas ellas con el 4,57% deresidentes.

Las pérdidas durante elseguimiento fueron del 17,98%, y se debieron a pacientes a quienesse les realizó inicialmente el cuestionario y enúltima instancia decidieron no hacerse ladeterminación analítica, no se encontraban en laresidencia el día de la extracción o cualquier otromotivo no tabulado.

Los niveles de FA oscilarondesde 12 U/l hasta 976 U/l. En la tabla 3 y la figura 2 se muestrala distribución de los niveles de FA. Se objetivaron 26casos de hiperfosfatasia, de los que sólo nueve fuerondebidos a una EP. En seis de estos casos la elevación de laFA se acompañó concomitantemente de unaelevación de las transaminasas y en los once casos restantesel aumento de la fosfatasemia fue debido a colestasis«disociada» secundaria a esteatosis hepática,cirrosis, etc. En todos estos casos la anamnesis,exploración clínica y el estudio radiológicono fueron diagnósticos de EP.

 

Tabla 3 Distribución de los niveles de fosfatasaalcalina

Fosfatasa alcalinaNúmero de casos (%)Enfermedad de Paget

<270302(92,0)0
270-299U/l8(2,5)1
> 300U/l18(5,5)8
Total328(100)9

Figura 2.Niveles defosfatasa alcalina.

Tan sólo el 34,6% de lashiperfosfatasias fueron de origen óseo y confirmaron laexistencia de EP. Ocho casos con EP tenían niveles de FAmayores de 300 U/l y solamente un caso presentó nivelesentre 270 y 299 U/l. Con los nueve casos diagnosticados de EP seestima una prevalencia en un 2,8% (IC 95%: 1,9-3,7) en estapoblación. La distribución por sexo fue: hombres doscasos (22,2%) (IC 95%: 21,3-23,1) y mujeres siete (77,8%) (IC 95%:76,9-78,7). La media de edad de los casos fue de 82,4 años.El 62,2% de los casos se detectaron entre los 85 y 94 años(fig. 3). De los cinco casos detectados en este grupo de edad, dosfueron hombres y tres mujeres. Tres de los casos eran naturales deMálaga, dos de Madrid y Melilla y uno de Cáceres ySalamanca.

Figura 3.Grupos deedad y enfermedad de Paget.

Con respecto a lascaracterísticas clínicas de los pacientes con EP, tansólo tres (33,3%) referían signos y síntomasprovocados por la enfermedad (dolor, deformidad y/o aumento de latemperatura local en la región afectada). En el 66,3% de losmismos la enfermedad fue asintomática. Solamente en doscasos la distribución de la enfermedad fuepoliostótica. En uno de ellos, la afectación fueconjuntamente de columna y pelvis, y en el otro unaafectación axial que abarcaba vértebras dorsales ylumbares. En el 77,7% de los casos la afectaciónpagética fue monostótica. En la tabla 4 se muestra ladistribución de los porcentajes de los huesos afectados. Dospacientes habían sido previamente diagnosticados yrecibían tratamiento con analgésicos en un caso ycalcitonina en el otro.

 

Tabla4 Huesos afectados porla enfermedad de Paget


HuesosafectadosNúmero de pacientes%

Cráneo333,3
Columnadorsal111,1
Columnalumbar333,3
Pelvis333,3
Fémur111,1

En ninguno de nuestros casosexistieron antecedentes familiares de EP o cualquier otraenfermedad ósea. Con respecto a las enfermedades asociadas aEP, cuatro casos (44,4%) presentaron hipertensión arterial ydos casos mostraron una dislipemia mixta. La diabetes,cardiopatía isquémica y enfermedad pulmonarobstructiva crónica se presentaron en tan sólo unaocasión. Únicamente dos casos con EP no tuvieronninguna otra patología relevante asociada. No hubodiferencias significativas entre los pacientes con EP y sin EP encuanto a sus antecedentes familiares de EP, metabolopatíasóseas u otras enfermedades generales asociadas.

Es notable destacar que no seencontraron diferencias estadísticamente significativas enlos factores de riesgo analizados en este estudio: consanguinidad,contacto con animales y la profesión del paciente. Noexistió ningún caso de consanguinidad y tansólo uno de nuestros enfermos había convivido desdela infancia con perros. Siete de nuestros pacientes se dedicaban alas labores propias de ama de casa. Los dos oficios recogidosfueron panadero y obrero de la construcción.

DISCUSIÓN

Nuestros resultados se hanobtenido a través de la aplicación de un estudioepidemiológico de corte transversal, con un diseñoestructurado para la investigación de los casos con EP, enlos centros geriátricos públicos de Málaga.Para ello, en el cribaje de la muestra se revisaron las historiasclínicas, aplicamos un cuestionario preliminar y serealizó una bioquímica elemental con FA ytransaminasas. Esta metodología difiere de la seguida enotros estudios de prevalencia de esta enfermedad22. Elobjetivo ha sido valorar la prevalencia de EP en los pacientesválidos mayores de 65 años residentes en centros oresidencias geriátricos de la provincia de Málaga eindirectamente sus características asistenciales.Conscientes de los prejuicios de este tipo de estudio, hemosintentado reducir al mínimo los mismos.

Se ha elegido lapoblación mayor de 65 años de centrosgeriátricos por ser un subconjunto de la población dela cual se pueden hacer inferencias directas sobre la

prevalencia de la EP en la población institucionalizada eindirectamente confirmar lo que sucede en la poblacióngeneral, si exceptuamos la mayor preponderancia en lapoblación institucionalizada de individuos nomalagueños procedentes de otras provincias españolas.Este subconjunto de individuos tiene unas característicasespecíficas que no difieren de las característicasdemográficas, clínicas y temporales de lapoblación general, lo que le dota de validez externa yproporciona a los investigadores unos costes aceptables en cuanto atiempo y dinero.

Consideramos que eltamaño de la muestra es suficientemente amplio paracontrolar los errores debidos al azar al generalizar los resultadosdel estudio. La potencia del 95% asegura la detecciónrazonable de la prevalencia en nuestra población.

El diseño del muestreoprobabilístico simple en la selección de lasresidencias y el muestreo de casos consecutivos del listadoalfabetizado de los residentes hasta alcanzar el tamañomuestral proporcionan la base científica para afirmar que lamuestra diseñada representa a la poblacióninstitucionalizada de pacientes válidos mayores de 65años en la provincia de Málaga.

El 80% de las plazasresidenciales y de centros geriátricos de Málaga seencuentran en la capital y la costa occidental (fig. 1). Por elcontrario, comarcas como la de Guadalhorce y la Axarquíacuentan con ninguno y tan solo un centro geriátricorespectivamente. El mayor desarrollo socioeconómico y elimportante crecimiento poblacional generado en la capital y lacosta occidental de Málaga han podido ser la base del mayornúmero de centros geriátricos en estas demarcacionesde la provincia. Es de destacar la escasa oferta de plazasresidenciales públicas: 671 plazas (23,6%), frente a las2.172 (76,3%) del sector privado. Este sector empresarial seencuentra claramente en auge dadas las perspectivas del crecimientode la población anciana en los próximos años yla sustitución creciente del modelo de familia patriarcalpor el de familia nuclear. En líneas generales, y salvoexcepciones, la asistencia sanitaria en los centrosgeriátricos privados se encuentra menguadamente organizadasi la comparamos con los centros públicos. En estosúltimos, la asistencia es llevada a cabo por elmédico de familia ubicado en el centro de salud o pormédicos contratados con dedicación parcial para elcuidado de los residentes. La infraestructura asistencial delcentro privado varía en función del número deplazas, las peculiaridades de sus residentes y las propias delcentro. Por ello, y en aras de una mayor eficiencia, sedecidió realizar el estudio en residencias y centrosgeriátricos públicos. La infraestructura, capacidad,accesibilidad y homogeneidad de la muestra de individuos de estoscentros proporcionaban una mayor probabilidad de éxito en elreclutamiento de la muestra y en el desarrollo delestudio.

Pensamos que el tiempo deejecución del estudio de nueve meses no ha introducidosesgos en los resultados obtenidos, dado que la EP es unaenfermedad crónica con un largo período deevolución. Una duración menor fue insalvable debido alas actividades sanitarias diarias que estos centros residencialespresentan en la atención de sus residentes. Lacumplimentación del cuestionario inicial, la recogida de losdatos de la historia clínica y la toma de muestrasanalíticas a los pacientes para su derivaciónposterior a nuestro centro hospitalario fueron tareas queademás de sobrecargar, entorpecían la dinámicahabitual de tales centros, y necesariamente hubieron de realizarsede forma gradual y paulatina, según la actividad del centro.No obstante, el período de ejecución ha podidoinfluir en el porcentaje de pérdidas, del 17,98%, ya quedurante este tiempo no fue posible confeccionar estrategias queredujeran esta proporción. Asimismo, el atractivo y laeficiencia puestos en la entrevista inicial no pudieroncomplementarse con un contacto repetido que eliminase la ansiedad eincomodidad de la extracción analítica. Si bien, ensituaciones en las que una enfermedad provoca incapacidad odisminución física, la tasa de respuesta puedeacarrear distorsiones importantes en la prevalencia observada dedicha enfermedad, consideramos que la falta de respuesta de losindividuos de nuestra muestra no es debida a esta circunstancia. El66,3% de los pacientes con EP de nuestra muestra eranasintomáticos y los síntomas propios de la EP nodifieren de los que tienen a estas edades pacientes sin EP. Laspérdidas durante el estudio pudieron deberse a unainsuficiente comunicación, a desinterés por parte delpaciente, o a la salida del individuo de la residencia eldía de la extracción, más que a la propiaenfermedad.

La edad de los residentes deestos centros suele ser mayor de 64 años, tan sóloencontramos dos casos con edades de 61 y 62 años, que fueronexcluidos del estudio. Se trataba de pacientes jubilados que poruna carencia familiar o por su carácter independiente handecidido alojarse en estos centros. Su estancia por lo comúnsuele ser estable en la misma residencia aunque en algunos casosoptan por el traslado a otro centro residencial en busca de nuevoscírculos de amistad u otras característicasresidenciales. Casi la mitad de los residentes sonmalagueños, con una estancia media en la zona superior a 50años; el resto corresponde a otras poblaciones. Conseguridad la bondad climática de la zona ha podido influiren que se hayan contabilizado residentes de hasta 42 provinciasespañolas diferentes. De los 9 casos diagnosticados de EP,sólo tres fueron de Málaga. Esta variabilidadgeográfica reafirma que la prevalencia observada en nuestroestudio es la esperada en poblaciones abigarradas o cosmopolitas endonde los casos de EP corresponden a la distribución azarosade individuos en una comunidad genéticamenteheterogénea.

La estimación de unaprevalencia de un 2,8 (IC 95%: 1,9-3,7) difiere de la observada enfocos de alta prevalencia secundarios a la agregaciónfamiliar6,7,17,18, y se encuentra en consonancia con laaparición esporádica de la EP en la poblacióncontrol, cifrada en 2,1% y la prevalencia general enEspaña6,19.

La frecuencia de la enfermedaden esta población aumenta con la edad de acuerdo con todoslos estudios previos. El grupo de edad con una mayor prevalencia seencuentra entre los 85 y 94 años (fig. 2). La frecuencia esmás alta en las mujeres. Pensamos que la mayor frecuencia enel sexo femenino puede ser anecdótica y en relacióncon la mayor esperanza de vida de la mujer. Todas las mujeres denuestro estudio con EP pasearon un día con su finadomarido.

Con respecto a lascaracterísticas clínicas de la enfermedad, de losnueve pacientes diagnosticados, sólo tres pacientespresentaron síntomas (33,3%). La tasa de prevalencia entrelos pacientes sintomáticos con respecto a losasintomáticos fue de 3,5. Esto indica que en los pacientessintomáticos la presencia de enfermedad seríamás frecuente, sin embargo no existieron diferencias conrespecto a los residentes sin EP, ya que la sintomatologíareferida al aparato locomotor en estas edades puede remedar a lossíntomas de la EP.

La distribución de loshuesos afectados (tabla 4) no difiere del predominio axial de laafectación descrito en esta enfermedad (cráneo,raquis y pelvis)14,17,18. Sin embargo, el patrónde afectación monostótico-poliostóticoobservado en nuestros casos difiere del descrito en los focos conuna alta prevalencia de la EP, en donde la afectaciónpoliostótica y temprana de la enfermedad es lo másfrecuente7,18. El 77,7% (7) de nuestros casostenían una afectación monostótica y los casoscon afectación poliostótica fueron leves(afectación de dos regiones). Estos resultados son acordescon la evidencia observada en las dos últimas décadasen la EP, en donde se advierte una disminución creciente delos niveles de FA, del número de huesos afectados y de laagresividad de la enfermedad23. La afectaciónósea múltiple y el inicio precoz se suelen observaren los casos familiares. Este descenso creciente en la intensidadde los síntomas, la actividad y el patrón deafectación puede estar en relación con el«mestizaje» cada vez mayor de la población y ladisponibilidad de tratamientos cada vez más eficaces en elcontrol de la enfermedad. Nosotros iniciamos tratamiento en sietecasos asintomáticos con enfermedad activa y localizacionesdonde era probable la aparición decomplicaciones.

Con respecto a las enfermedadesasociadas en los pacientes con EP, fueron análogas a lasencontradas en la población de estas edades, generalmentefactores de riesgo cardiovascular (hipertensión arterial,dislipidemias o cardiopatía no atribuida a complicacionespor la enfermedad).

No existió unaasociación entre los factores de riesgo valorados(consanguinidad, profesión, convivencia con animales oantecedentes familiares de otras enfermedades óseasmetabólicas) y el padecimiento de la enfermedad. Adiferencia de otros estudios analíticos encontra6,18,24,25 y a favor1,2,4,26-28 defactores ambientales en relación con la EP, el diseñodescriptivo de nuestro estudio impide plantear inferenciasetiopatogénicas con una evidencia científicaadecuada. Si bien en la etiología de la enfermedad se haninvolucrado agentes víricos (virus del sarampión,paramyxovirus y virus canino) y un mecanismo genético cadavez más palmario, el modelo etiopatogénico de la EPaún debe seguir considerándose multifactorial hastaque estudios adicionales epidemiológicos, genéticos ymicrobiológicos justiprecien las múltipleshipótesis sugeridas en la etiología de laEP.

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