Objetivo docente: Explicar la enfermedad de Moyamoya, enfermedad poco común en nuestro territorio para cuyo diagnóstico es fundamental el empleo de métodos de imagen. Describir las características propias de la enfermedad y sus complicaciones. Mencionar los criterios diagnósticos de la enfermedad y diferenciarla de la “probable enfermedad de Moyamoya” y del “Síndrome de moya-moya”. Identificar las características por imagen que nos ayuda a caracterizar y diferenciar la enfermedad de otras lesiones vasculares. Discutir los hallazgos que deben incluirse en los informes radiológicos. Comparar entre los diferentes métodos diagnósticos disponibles. Enumerar los diferentes métodos terapéuticos disponibles.

Revisión del tema: La enfermedad de Moyamoya es una enfermedad cerebrovascular crónica y progresiva única caracterizada por la oclusión bilateral de las arterias que conforman el polígono de Willis con la formación de circulación colateral prominente. Entidad poco frecuente en los países occidentales y principal causa de accidente cerebrovascular de la infancia en Japón. De etiología desconocida, sugiere fuertemente origen genético. Se diagnostica mediante técnicas no invasivas como la angio-RM reservando la angiografía convencional para planificación quirúrgica. Otras técnicas como la CT se reservan para diagnóstico de complicaciones agudas hemorrágicas o isquémicas. El objetivo del tratamiento quirúrgico es reducir el riesgo de accidente cerebrovascular isquémico.

Conclusiones: La enfermedad de moyamoya es una entidad infrecuente en nuestro territorio, en aumento debido a la migración. Su patrón angiográfico es característico pero habitual también en múltiples patologías. Técnicas como angio-TC y angio-RM han relegado a segundo plano la angiografía como método diagnóstico que ya no es siempre necesaria.