Presentamos el caso de una mujer de 24 años, asintomática, sin antecedentes patológicos de interés, a la que se hicieron radiografías en una revisión médica laboral. En ellas se identificó una lesión lítica en la metáfisis proximal del fémur izquierdo, de bordes geográficos y esclerosis perilesional (fig. 1). Se estudió con tomografía computarizada (TC), que confirmó la existencia de una lesión lítica de aproximadamente 5×3 × 2cm, rodeada por un margen escleroso ancho, en cuyo interior se observaba una cierta trabeculación. La lesión provocaba un adelgazamiento del margen cortical medial, sin osteólisis ni reacción perióstica (fig. 2). La sospecha diagnóstica fue de quiste óseo. Se trató legrando la lesión, colocando un tornillo dinámico para la cadera, y aplicando hueso liofilizado y matriz ósea. No se presentaron complicaciones durante la intervención. El estudio histológico mostró una lesión hipocelular compuesta predominantemente por haces irregulares de colágeno con células estromales (miofibroblastos) ahusadas de bordes poco definidos, con citoplasma eosinófilo, y núcleos alargados con cromatina densa y homogénea. Se identificaban espículas óseas focales periféricas inmersas en los haces de colágeno. No había atipias celulares, ni mitosis (fig. 3). El análisis inmunohistoquímico mostró positividad a β-catenina citoplásmica, ciclina D1 (menos del 50% de las células) en grumos citoplásmicos (aparato de Golgi), y actina músculo liso citoplásmica (fig. 3). El diagnóstico histopatológico fue de fibroma desmoplásico. Después de 8 meses de seguimiento no hay recidiva de la lesión y la osteosíntesis es adecuada.
Imagen axial de tomografía computarizada a la altura del trocánter menor del fémur. Lesión no mineralizada, con alguna trabécula fina en su interior, y borde escleroso ancho. La lesión no ocupa toda la cavidad medular femoral. En este corte, el grosor de la cortical está respetado.
El fibroma desmoplásico es una lesión rara, clasificada por la Organización Mundial de la Salud como un tumor mesenquial fibrogénico1. Fue descrito en 1958 por Jaffe2,3 quien lo definió como un «tumor benigno caracterizado por la formación de abundantes fibras de colágeno. El tejido es paucicelular y los núcleos son ovoides a elongados. La celularidad, pleomorfismo y actividad mitótica características del fibrosarcoma están ausentes». Corresponde, según diversos autores, al 0,06 al 0,13% de los tumores óseos, y representa hasta el 0,3% de los tumores benignos del hueso2,3. Afecta a pacientes de cualquier edad y se presenta más frecuentemente (78%) en las primeras 3 décadas de la vida. Los síntomas son inespecíficos, generalmente un ligero dolor e incremento de volumen en el sitio de la lesión (hasta el 67% de los casos), y puede ser causa de fracturas secundarias. También puede cursar sin síntomas y detectarse casualmente en una radiografía. La etiología es desconocida, pero en algunos casos (19%) existe un antecedente de traumatismo2,4. Las localizaciones más frecuentes son el hueso maxilar inferior, el fémur, los huesos pélvicos, el radio y la tibia. Otros lugares descritos son la escápula, las vértebras, las costillas y los huesos del cráneo2,4.
Radiológicamente, el fibroma desmoplásico es una lesión radiolúcida y expansiva, que no muestra matriz mineralizada, y relativamente grande en relación con el hueso en el que asienta. Se puede observar frecuentemente como una lesión trabeculada de bordes bien definidos, con o sin halo esclerótico. Ocasionalmente puede tener un aspecto en panal de abeja4,5. La TC y la resonancia magnética (RM) son los estudios de imagen de elección para descartar una extensión a los tejidos blandos. La TC aporta más información sobre el estado de la cortical ósea, mientras que la RM muestra mejor la extensión intramedular2,5. Los principales diagnósticos diferenciales en los estudios de imagen son la displasia fibrosa, el tumor de células gigantes, el quiste óseo simple, el quiste óseo aneurismático, el fibroma condromixoide, el fibroma no osificante, y los hemangiomas. La ruptura de la cortical plantea la posibilidad de una lesión maligna como el fibrosarcoma y el osteosarcoma intraóseo de bajo grado2.
Histológicamente, el fibroma desmoplásico está compuesto por células ahusadas homogéneas dispuestas en haces irregulares entremezclados con fibras de colágeno, sin mitosis ni atipias celulares. El principal diagnóstico diferencial es el fibrosarcoma de bajo grado5. No existe un perfil inmunohistoquímico bien definido. Habitualmente son positivas la β-catenina, la ciclina D1 y la actina músculo liso3.
Su tratamiento es quirúrgico. A pesar de ser considerada una lesión benigna, está indicada la resección en bloque con márgenes amplios debido a la alta tasa de recidiva observada con el curetaje (hasta el 50% de los casos)2,5.
En conclusión, el caso que presentamos de una mujer de 24 años con el hallazgo incidental de una lesión de aspecto quístico que simuló un quiste óseo, nos recuerda que es importante incluir al fibroma desmoplásico en el diagnóstico diferencial en pacientes jóvenes y asintomáticos.
