El nefroma mesoblástico congénito es el tumor renal más frecuente en neonatos. Presentamos el caso de una masa renal fetal detectada prenatalmente en una ecografía de rutina, asociada a un polihidramnios. Los hallazgos ecográficos de la masa eran sugerentes de un nefroma mesoblástico y el estudio histopatológico confirmó el diagnóstico.
Congenital mesoblastic nephroma is the most common kidney tumor in neonates. We report a case of renal mass detected prenatally in a routine ultrasonographic examination, associated with polyhydramnios. Ultrasonographic features suggested mesoblastic nephroma. The diagnosis was confirmed by histopathological study.
El nefroma mesoblástico congénito es un tumor renal raro. La incidencia es de 8 por millón de niños menores de 15 años; sin embargo, es el tumor renal más frecuente en neonatos y en la infancia1.
El nefroma mesoblástico congénito suele ser un tumor benigno. El diagnóstico prenatal puede mejorar los resultados, y permite planificar el nacimiento y el tratamiento prenatal y prevenir complicaciones.
Hemos encontrado 26 casos diagnosticados prenatalmente descritos en la literatura científica.
CASO CLÍNICOMujer de 26 años, secundigesta, con un parto eutócico previo, sin ningún antecedente de interés, remitida a nuestro hospital en la semana 35+1 de gestación para realización de una ecografía rutinaria de control gestacional. El embarazo había cursado dentro de la normalidad. En la biometría realizada destacaba una circunferencia abdominal fetal (CAF) de 367, por encima del percentil 95, con el resto de la biometría fetal normal; se identificó una masa hiperecogénica, bien definida, de 60×56×76,2mm, localizada en la fosa renal derecha (fig. 1). Esa masa mostraba una moderada vascularización al aplicar el Doppler (fig. 2) y condicionaba el efecto de masa desplazando al parénquima renal derecho. El riñón izquierdo y ambas glándulas adrenales eran normales.
El índice de líquido amniótico (ILA) medido en los 4 cuadrantes era de 26mm, por lo que se diagnosticó de polihidramnios. El estudio ecográfico morfológico del resto de la anatomía fetal fue normal.
Dados los hallazgos, se sospechó como causa del cuadro un nefroma mesoblástico congénito, complicado con un polihidramnios.
Se realizaron controles ecográficos seriados cada 2 semanas y se detectó un aumento de tamaño de la masa de 60×69×57mm, y del ILA a 37. A la cuarta semana del diagnóstico, la masa alcanzaba 60×77×70mm y el ILA era de 49; en ese momento presentaba 39 semanas de gestación (fig. 3).
En la semana 40, la paciente acude al hospital por rotura prematura de membranas, con un feto en presentación podálica. En el registro cardiotocográfico realizado presentaba una frecuencia cardíaca de 150 latidos por minuto, con desaceleraciones tipo DIP 2, por lo que se realizó una cesárea urgente; se extrajo un recién nacido varón de 3.700g, con una puntuación en la prueba de Apgar de 8 al minuto y 9 a los 5min, y un pH arterial de 7,01; se objetivó un desprendimiento placentario de más de un 50%.
La evolución del recién nacido fue favorable y fue ingresado para estudio de la masa abdominal.
A la exploración física se palpaba una masa firme, móvil, dura, en el flanco derecho, que no pasaba la línea media de unos 80×60mm (fig. 4).
Se realizó una radiografía de abdomen, en la que se identificó un«efecto masa»en el flanco derecho, que desplazaba caudalmente las asas de intestino delgado. La ecografía abdominal mostraba una masa sólida, bien definida, de 70×50mm, dependiente del riñón derecho, con pequeñas áreas de necrosis en el interior.
El neonato presentó desde el segundo día del nacimiento hipertensión arterial, que precisó perfusión continua de hidralazina y captopril.
Al séptimo día del nacimiento se realizó la intervención quirúrgica, practicándose una nefrouretectomía derecha, sin complicaciones. El estudio histológico de la masa confirmó el diagnóstico de nefroma mesoblástico.
El postoperatorio presentó una evolución clínica favorable; las tensiones arteriales se estabilizaron sin tratamiento médico.
DISCUSIÓNEl nefroma mesoblástico congénito es un tumor renal infrecuente, con una incidencia estimada de 8 por millón de niños menores de 15 años1. Representa un bajo porcentaje de los tumores renales en la infancia, pero es el tumor renal más frecuente, detectado durante el período neonatal1. También se le conoce como hamartoma leiomatoso, hamartoma renal o mesenquimal, o tumor de Bolandes.
La prevalencia es de unos 120 casos descritos en el período neonatal con unos 26 casos descritos intraútero en la literatura científica, que se resumen en la tabla 1.
Descripción de casos descritos en la literatura científica
| Hidramnios | Tamaño (cm) | Ecografía | EG | Manejo | Peso recién nacido | Tratamiento | Complicaciones | |
| Giuliani3 | Sí | Masa sólida | 34 | Cesárea | 2.100g | Cirugía | – | |
| Kelner et al4 (2 casos) | Sí | – | – | – | Cesárea electiva | – | Cirugía | HTA pretratamiento |
| Fung et al6 | Sí | 5 | – | – | – | 4.385g | Cirugía | – |
| Geirson et al7 | Sí | 7 | Masa trilobulada | 30 | Parto | 1.500g | Cirugía | – |
| Ohmichi et al8 | Sí | 6 | – | 34 | – | – | Cirugía | – |
| Liu et al12 | – | – | Hídrops | – | – | – | – | – |
| Matsumura et al13 | Sí | – | – | 35 | – | 2.920g | Cirugía urgente por rotura de la tumoración y compresión de arteria aorta | – |
| Ehman et al14 | Sí | 4 | Masa sólida | 38 | Cesárea | 2.610g | Cirugía | – |
| Howey et al15 | Sí | – | Masa multinodular | 30 | RPM. Cesárea | 1.480g | Cirugía | – |
| Walter y McGahan16 | Sí | 7 | Masa sólida homogénea | 31 | APP. RPM. Cesárea | – | Cirugía | – |
| Appuzzio et al17 | Sí | 10 | Masa sólida | 27 | APP. Cesárea | 1.100g | Cirugía | – |
| Yambao et al18 | Sí | – | Masa sólida | 38 | Parto vaginal | 3.520g | Cirugía | – |
| Choouachi et al19 | Sí | 6 | Masa sólida | 40 | Parto vaginal | 3.100g | Cirugía | – |
| Kuo et al20 | Sí | – | Masa sólida | 38 | Parto vaginal | 3.008g | Cirugía | – |
| Burtner y Williard21 | Sí | – | Masa sólida | 34 | RPM | 2.200g | Cirugía | – |
| Rempen et al22 | Sí | 5 | Masa lobulada | 29 | RPM. Cesárea | 1.690g | Cirugía | – |
| Boulot et al23 | Sí | 6 | – | 33 | – | – | – | Muerte intraparto |
| Fayad et al24 | Sí | 4 | – | 40 | – | – | Cirugía | – |
| Heidelberger25 | Sí | 7 | – | 40 | – | – | Cirugía | Metástasis cerebral a los 7 meses |
| Schild et al26 | No | 7 | – | – | Cesárea electiva | – | – | – |
| Musilova et al27 | Sí | – | – | – | Parto vaginal | – | Cirugía | – |
| Chen et al28 | Sí | – | Hídrops | – | – | – | Cirugía | HTA pretratamiento |
| Bouquinet et al29 | – | – | – | – | – | – | – | – |
| Won et al30 | Sí | – | – | – | Cesárea electiva | – | – | – |
| Sailer et al31 | – | – | – | – | Cesárea | – | Cirugía | Hemorragia |
APP: amenaza de parto prematuro; HTA: hipertensión arterial; RPM: rotura prematura de membranas.
El diagnóstico prenatal se realiza generalmente en el tercer trimestre de embarazo y el hallazgo ecográfico es una masa sólida, unilateral, encapsulada de ecogenicidad homogénea y localizada en la fosa renal. El diagnóstico diferencial debe realizarse con el tumor de Wilms o nefroblastoma y el neuroblastoma adrenal congénito3. Los hallazgos ecográficos son similares y el diagnóstico sólo puede establecerse mediante estudio anatomopatológico. La edad de aparición ofrece un importante dato para establecer la sospecha diagnóstica; el tumor de Wilms es extremadamente infrecuente en neonatos y es común en la infancia, y el neuroblastoma adrenal congénito es frecuente en lactantes.
El neuroblastoma es una masa hiperecoica y heterogénea, localizada en la glándula adrenal (50%) o extrarrenal (abdomen, tórax), que tiende a desplazar el riñón.
El tumor de Wilms es un tumor no encapsulado, bien delimitado, con invasión del parénquima renal, a diferencia del nefroma mesoblástico. El tumor de Wilms o nefroblastoma es el principal diagnóstico diferencial del nefroma mesoblástico.
Kelner y Droullé describen 2 casos de nefroma mesoblástico, que muestran el signo del anillo, a modo de anillo anecoico alrededor del tumor, con señal Doppler en ambos casos4. En nuestro caso, no se halló el anillo vascular.
El nefroma mesoblástico se asocia a polihidramnios, que suele aparecer al principio del segundo o del tercer trimestre de gestación. El polihidramnios puede complicarse con un parto prematuro o rotura prematura de membranas5-8. El mecanismo fisiopatológico de aparición del polihidramnios no se conoce con exactitud. Para algunos autores puede deberse a compresión gastrointestinal del tumor y para otros autores se produce porque el tumor incrementa la producción de orina fetal o el flujo sanguíneo renal, con el incremento en la producción de orina8-12. Según Nyberg et al10, la asociación de una masa renal sólida y polihidramnios son hallazgos sugestivos de nefroma mesoblástico. Ohmichi et al8 publican un caso de nefroma mesoblástico congénito en el que el neonato perdió un 18% de su peso por la poliuria, que mejoró tras la intervención quirúrgica; consideran, por lo tanto, que el polihidramnios puede deberse a la producción excesiva de orina fetal.
Las complicaciones clínicas de este tumor son hipertensión arterial, hídrops fetal, polihidramnios, fallo cardiovascular y la hemorragia o rotura del tumor13.
Los controles antes del nacimiento deben incluir la medida del ILA, y tras nacimiento, la calcemia y la presión arterial.
El paciente debe ser atendido en un hospital del tercer nivel, con la participación del neonatólogo, cirujanos pediátricos, oncólogos pediátricos y perinatólogos.
No existe consenso en cuanto al manejo tras el diagnóstico, si es necesaria la inducción del parto o realizar un manejo expectante.
El tratamiento de elección es la nefrectomía. Otras opciones terapéuticas, como la radioterapia o la quimioterapia, no son necesarias, excepto en los casos de nefroma mesoblástico atípico4.
La recurrencia es infrecuente y suele presentarse a partir de los 3 meses de vida. La diseminación metastásica es infrecuente.
El pronóstico parece depender de las hallazgos histológicos (las formas atípicas o mixtas son más agresivas) y las complicaciones obstétricas debido al polihidramnios5.
Como conclusión, el nefroma mesoblástico es un tumor infrecuente. El diagnóstico prenatal de este tumor está aumentado debido a las mejorías en el examen ecográfico y las técnicas ecográficas de rutina.