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Se aprecia una vacuolización de la capa basal y un infiltrado linfocitario en la dermis superficial, con exocitosis epidérmica, extravasación eritrocitaria y edema en la dermis superficial.</p><p class="elsevierStylePara">Varón de 30 años de edad, que como único antecedente patológico de interés presentaba una gastritis crónica tratada con omeprazol. Acudió a nuestra consulta porque desde hacía 4 días presentaba una erupción en el tronco y los miembros, de aparición brusca, formada por pápulas eritematosas pruriginosas, que evolucionaban hacia vesículas, pústulas y, posteriormente, ulceración y formación de una costra central hemorrágica. Presentaba lesiones en diferentes estadios evolutivos que predominaban en la cara anterior del abdomen y la raíz de los miembros (fig. 1). No presentaba clínica sistémica ni tampoco había contactos afectados.</p><p class="elsevierStylePara">HISTOPATOLOGÍA</p><p class="elsevierStylePara">El <span class="elsevierStyleItalic">punch</span>-biopsia de una de las pápulas mostraba una epidermis con la granulosa adelgazada focalmente, con focos de paraqueratosis confluente, espongiosis epidérmica y balonización de queratinocitos, junto con exocitosis linfocitaria. En la dermis había un infiltrado inflamatorio, tanto en la parte superficial como en la profunda, así como una extravasación eritrocitaria y un edema en la dermis papilar (fig. 2).</p><p class="elsevierStylePara">DIAGNÓSTICO</p><p class="elsevierStylePara">Pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda de Mucha-Haberman.</p><p class="elsevierStylePara">COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">Las pitiriasis liquenoides (PL) fueron descritas en 1984 por Neisser y Jadassohn. En 1899 Juliusberg describió la variante crónica de la enfermedad (PLC). Más tarde, en 1916, Mucha describió la forma aguda y en 1925 Haberman la llamó pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (PLEVA), por lo que la forma aguda se conoce con el epónimo de enfermedad de Mucha-Haberman. En 1966, Degos describió una forma ulceronecrótica y febril que afecta con más frecuencia a los niños<span class="elsevierStyleSup">1</span>. Actualmente se considera que la PLEVA y la PLC son 2 polos de un mismo espectro clínico y pueden encontrarse lesiones de ambos procesos simultáneamente en un mismo paciente.</p><p class="elsevierStylePara">La forma aguda es más frecuente en el adulto joven. Afecta por igual a ambos sexos, aunque algunos autores opinan que la incidencia es mayor en los varones. La etiología es desconocida, pero se cree que se trata de una reacción de hipersensibilidad a un agente infeccioso. Algunos autores lo han asociado con el virus de la inmunodeficiencia humana, con ciertos fármacos e incluso con terapias hormonales. Se caracteriza por la aparición brusca de una erupción polimorfa formada por pápulas eritematosas, vesículas, pústulas, úlceras y costras hemorrágicas, de distribución generalizada y simétrica. Es una enfermedad autolimitada, aunque puede tener un curso clínico recidivante. La curación se produce en 2 o 6 semanas, y puede dejar cicatrices varioliformes, hipopigmentación postinflamatoria y, con menos frecuencia, hiperpigmentación. Raramente se presentan síntomas sistémicos, como malestar general, fiebre, linfadenopatías, artritis, bacteriemia o esclerodermia.</p><p class="elsevierStylePara">Hay cierta controversia sobre la clonalidad de las células T del infiltrado inflamatorio. Se ha estudiado mediante la reacción en cadena de la polimerasa el reordenamiento del TCR. Algunos estudios sugieren la naturaleza monoclonal de la PLEVA frente a la policlonalidad de la PLC<span class="elsevierStyleSup">3-5</span>. Pero también es cierto que la clonalidad es más fácilmente demostrable en la PLEVA, donde el infiltrado inflamatorio es más denso. Respecto al tipo celular predominante, en la PLEVA dominan los linfocitos T CD8 (pequeñas, redondas, CD7<span class="elsevierStyleSup">+</span>), en la PLC dominan los linfocitos T CD4<span class="elsevierStyleSup">+</span> (frecuentemente de núcleo cerebriforme, CD7<span class="elsevierStyleSup">­</span>)<span class="elsevierStyleSup">6</span>. Se ha descrito la progresión de la PL a linfoma de células T, micosis fungoide o papulosis linfomatoide. Incluso algunos autores consideran que la papulosis linfomatoide es una variante de PL<span class="elsevierStyleSup">5</span>. El fenotipo aberrante es similar al que se observa en la micosis fungoide: CD4<span class="elsevierStyleSup">+</span>, CD5<span class="elsevierStyleSup">­</span> y CD7<span class="elsevierStyleSup">­</span>. Se puede observar hasta un 10% de linfocitos atípicos, en un 25% de las PLEVA y en menor porcentaje en las PLC. En conclusión, la PL es un trastorno proliferativo de células T cuya naturaleza benigna se atribuye a la importante respuesta inmune CD4.</p><p class="elsevierStylePara">En la mayoría de los casos no es necesario tratarla, dado su carácter autolimitado. Pueden emplearse antibióticos orales, como eritromicina, roxitromicina o tetraciclinas, corticoides tópicos o antihistamínicos orales. Cuando el tratamiento anterior no es efectivo puede ser útil la fototerapia: helioterapia, UVB, UVA o PUVA<span class="elsevierStyleSup">7</span>. En las formas ulceronecróticas se emplea metotrexato y/o desbridamientos e injertos de piel obtenidos a partir de cultivos epidérmicos<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL</p><p class="elsevierStylePara">Debe realizarse con los estadios iniciales de la varicela, las picaduras de insectos, la papulosis linfomatoide, la pitiriasis rosada, la sífilis secundaria, las erupciones por fármacos y la vasculitis leucocitoclástica<span class="elsevierStyleSup">8</span>.</p>" "pdfFichero" => "21v20n06a13076542pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "21v20n06-13076542fig01.jpg" "Alto" => 825 "Ancho" => 954 "Tamanyo" => 214263 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Erupción polimorfa formada por pápulas eritematosas y costras hemorrágicas." ] ] 1 => array:6 [ "identificador" => "fig2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "21v20n06-13076542fig02.jpg" "Alto" => 826 "Ancho" => 954 "Tamanyo" => 368043 ] ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Mucha-Habermann disease and its febrile ulceronecrotic variant." 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