Los tumores de células gigantes de la vaina tendinosa (TCGVT) son neoplasias raras de estirpe sinovial localizadas frecuentemente en las grandes articulaciones de los miembros inferiores. Existen 2 tipos: localizado y difuso; ambos son una proliferación de células mononucleares de tipo sinovial mezcladas con células gigantes multinucleares, células espumosas, siderófagos y células inflamatorias1. El TCGVT tipo localizado es el más habitual; suele aparecer en adultos jóvenes (30-50 años), siendo la neoplasia más frecuente de la mano. Aunque con características histopatológicas benignas, el TCGVT de tipo difuso es localmente agresivo y con una probabilidad de recurrencia local del 15-24%1-4. Este tumor ha sido descrito afectando a las articulaciones del esqueleto apendicular, siendo reportado en la columna vertebral de manera excepcional. Cuando afecta a la columna vertebral tiene predilección por elementos posteriores, como las articulaciones (facetas), las láminas y los pedículos. Clínicamente se suele manifestar con dolor local o radicular y también mielopatía crónica. En este artículo presentamos un caso excepcional de compresión medular aguda a causa de un TCGVT en la región torácica alta; también realizamos una revisión de los casos previamente descritos.
Varón 55 años, sin antecedentes de interés. Acude por dolor torácico y debilidad en los miembros inferiores de inicio súbito. En la exploración neurológica presentaba paraplejía con nivel sensitivo T10, hiperreflexia en miembros inferiores, reflejo cutáneo plantar extensor bilateral y pérdida del control de esfínteres. La resonancia magnética (RM) mostró una lesión vertebral T2 que afectaba al cuerpo, las láminas, los pedículos y las articulaciones cigapofisarias (AC) sin captación de contraste, produciendo invasión epidural y una fractura patológica asociada con mielopatía (fig. 1). Se realiza laminectomía T1-T2 de urgencia y se evidencia destrucción de láminas, AC y pedículos. También se objetiva una masa epidural parcialmente delimitada, de consistencia dura y color oscuro, la cual se extirpa de manera subtotal.
Imágenes de resonancia magnética (RM) espinal del caso presentado. A) RM de región cervicodorsal en proyección sagital que muestra el tumor invadiendo la vértebra T2. B) Cortes axiales a nivel de las vértebras T1 y T2 donde se presenta el tumor delineado y el significativo desplazamiento del cordón medular (flecha pequeña) hacia la derecha y con escaso espacio subaracnoideo (flecha grande), lo que demuestra una compresión medular severa. C) RM de región cervicodorsal que muestra a liberación del canal medular de los niveles previamente afectados por el tumor. D) Cortes axiales a nivel de las vértebras T1 y T2 donde se objetiva la liberación del canal medular (flecha pequeña) y la resección completa de la lesión con colocación de material de fijación y estabilización (flecha grande).
Bajo la sospecha de metástasis, se realiza una tomografía por emisión de positrones (PET), donde el resto tumoral en T2 presentaba una captación alta de fluorodesoxiglucosa (FDG) hasta un valor de captación estandarizado (SUV) máx. de 18,6 (benignas<2,5>malignas, en hueso), lo que indicó una lesión maligna, aunque no se identificaron lesiones en otros órganos. Finalmente, la anatomía patológica es compatible con TCGVT de tipo difuso (fig. 2). Se vuelve a intervenir quirúrgicamente mediante un abordaje costrotransverso transpedicular realizándose resección completa y corporectomía con colocación de un cilindro de polyether ether ketone (PEEK) en el espacio T2 y fijación con tornillos transpediculares T1-T3. El paciente recuperó lentamente la sensibilidad, presentando a los 5 días fuerza 2/5 en la extremidad inferior derecha y 1/5 izquierda (según el British Medical Research Council, modified), recuperando el control de esfínteres. A los 24 meses deambula con bastón, siendo independiente para sus actividades de vida diaria y sin signos de recidiva (fig. 1).
Imágenes de tomografía por emisión de positrones a nivel de T2 (A y B), donde se demuestra una captación alta de fluorodesoxiglucosa (FDG) hasta un SUV máx. de 18,6 (B). La anatomía patológica mostró proliferación neoplásica altamente celular, patrón de crecimiento difuso, constituido por células mononucleares de núcleos redondos u ovalados y citoplasma abundante eosinófilo (C y E, hematoxilina-eosina, 40× y 100×, respectivamente). Estas se acompañan de células xantomatosas, siderófagos y células gigantes multinucleadas. También presenta escasas mitosis (D, hematoxilina-eosina, 400×), focos de necrosis e infiltrado linfocitario. La inmunohistoquímica muestra positividad para CD68 (F).
Los TCGVT son neoplasias raras de estirpe sinovial de características histopatológicas similares a la sinovitis villonodular pigmentada (SVNP)1. El TCGVT tipo difuso es localmente más agresivo, peormente delimitado, más frecuente en adultos jóvenes y suele localizarse cerca de grandes articulaciones de miembros inferiores (rodilla en el 80% de casos)1. En los raros casos en que los TCGVT afectan a la columna vertebral, las series muestran una edad de presentación media en torno a los 35 años y cierto predominio femenino5. Estos tumores suelen producir síntomas subagudos o crónicos como dolor, radiculopatía o mielopatía de progresión subaguda/crónica. Aparecen habitualmente en la región cervical y lumbar, afectando a elementos posteriores, pueden erosionar el hueso y a menudo producen afectación multinivel5-7. Es muy rara la clínica de compresión medular aguda5,6,8. En nuestra revisión bibliográfica de 65 casos de TCGVT o SVNP que afectan a la columna, fue frecuente la aparición de mielopatía crónica que en algún caso pudo conducir a paraplejía establecida, con un solo caso de compresión medular aguda tras un accidente de tráfico5,6,8,9. Está descrito que existe un posible papel desestabilizador de un traumatismo previo que exacerba o desencadena los síntomas cuando existe una lesión neoplásica en la columna vertebral5,7. En nuestro caso se observa también afectación severa del cuerpo vertebral, produciendo una fractura patológica con pérdida de altura de ese nivel; este tipo de presentación clínico-radiológica es excepcional, ya que en los otros casos reportados de mielopatía subaguda no existe una afectación significativa del cuerpo vertebral o antecedente previo que pueda desestabilizar el nivel afectado (tabla 1)6,7,10,11.
Revisión de casos de TCGVT/SVNPa con compresión medular aguda/subaguda como comienzo
| Autor/año | Edad/ sexo | Presentación clínica | Nivel afectado | Región vertebral afectada | Diagnóstico histológicoa | Tratamiento | Seguimiento (meses)/resultado |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Clark/1993 | 23/M | Paraparesia/ retención urinaria | D7-8 | Lámina/ 7.a costilla | SVNP | Cirugía/resección total | NR |
| Gezen/1996 | 19/M | Paraparesia | D10-11 | Lámina/pedículo | SVNP | Cirugía/resección parcial | 16/no recidiva |
| Bruecks/2001 | 13/F | Dificultad para la marcha/retención urinaria | D8 | Lámina/AT/ pedículo/partes del CV | SVNP | Cirugía/resección total | NR |
| Baena-Ocampo/2009 | 17/M | Paraplejía y pérdida del control de esfínteres | D8-10 | Lámina/ pedículo | SVNP | Cirugía/resección total | 72/no recidiva |
| Celiktas/2013 | 22/M | Paraplejía | D7 | Lámina/ FA | SVNP | Cirugía/resección total | 24/no recidiva |
| Rascón/2015 (caso presentado) | 55/M | Paraplejía | D2 | Lámina/ pedículo/ CV completo | TCGVT | Cirugía-FTP/resección total | 18/no recidiva |
AT: apófisis transversa; CV: cuerpo vertebral; F: femenino; FA: faceta articular; FTP: fijación transpedicular; M: masculino; NR: no reportado; SVNP: sinovitis villonodular pigmentada; TCGVT: tumores de células gigantes de vaina tendinosa.
La SVNP y los TCGVT son neoplasias originadas en células de estirpe sinovial coincidentes en fisiopatología, imagen histológica, tratamiento y pronóstico. Estas entidades se diferencian en el crecimiento intraarticular con patrón «villonodular» (SVNP) o bien extraarticular y presentación como masa de partes blandas (TCGVT)5. En línea con la literatura, hemos incluido ambas en nuestra revisión.
Radiológicamente, es muy difícil diferenciar el TCGVT de lesiones óseas primarias o secundarias. En la RM, el TCGVT suele aparecer como lesiones isointensas con respecto al músculo en imágenes potenciadas en T1 y heterogéneo en imágenes potenciadas en T2, siendo difícil delimitar su origen exacto5-7. En el diagnóstico diferencial, existen lesiones mucho más frecuentes, como mieloma múltiple, metástasis o linfoma, las cuales frecuentemente causan lesiones múltiples. Sin embargo, los tumores primarios óseos causan frecuentemente lesiones solitarias como en el caso del TCGVT12. Nuestro paciente presentaba una lesión única que afectaba por completo la vértebra. Por lo tanto, desde el punto de vista topográfico, no fue posible un claro diagnóstico diferencial previo a la cirugía. Sin embargo, desde el punto de vista epidemiológico, el perfil clínico de los pacientes afectados por lesiones vertebrales suele ser más orientativo en el momento del diagnóstico12. En nuestro caso, un paciente relativamente joven con una lesión vertebral única podía minimizar la probabilidad de lesiones metastásicas o linfoproliferativas. En la PET se han descrito casos de TCGVT con captación de FDG inferiores a 8 de SUV máx.; en nuestro caso se presenta una captación muy alta de FDG con un SUV máx. de 18,6, siendo el primer caso reportado con valores tan altos y se cree que es debido a la sobreexpresión de la proteína trasportadora de glucosa 1 (GLUT 1) presente en macrófagos y células gigantes de estos tumores12,13. De aquí se sugiere que la PET podría tener utilidad como parte del seguimiento radiológico al igual que la RM.
El manejo es quirúrgico, con resección completa en la medida de lo posible y tratando con reintervención quirúrgica las posibles recurrencias (15% tras escisión macroscópicamente completa), siendo rara la mortalidad por causa del tumor5,7. Gezen et al. reportan un caso en el cual se realizó resección parcial con descompresión espinal del nivel afectado y, aunque no se objetivó recurrencia después de 16 meses de seguimiento, estos autores recomiendan resección completa siempre que sea posible y en centros donde no sea posible realizar dicho grado de resección debería complementarse el tratamiento con radioterapia. Añadiendo radioterapia (dosis media 39,8Gy) a la cirugía en casos de resecciones parciales y con un tipo histológico infiltrativo/difuso se ha conseguido hasta un 94% de control local con un seguimiento medio de 94 meses14. Sin embargo, dada la rareza de esta patología, no existen ensayos clínicos que comprueben la utilidad de la radioterapia en estos tumores. Otros autores han reportado casos de TCGVT en los que ha sido posible la resección completa gracias a que el tumor se encontraba bien delimitado de los tejidos adyacentes y surgiendo de los elementos posteriores de la vértebra de manera exofítica hacia el canal medular. En estos casos, la presentación clínica suele ser mucho más subaguda; en ninguno de estos casos se observó afectación del cuerpo vertebral ni fracturas asociadas9,15,16. En nuestro caso, la presencia de una fractura patológica, debido a la invasión del tumor a todo el cuerpo vertebral, ocasionó una clínica aguda, pudiéndose intervenir a tiempo y lográndose una resección completa con un buen pronóstico a largo plazo.
Los TCGVT pueden presentarse como compresión medular aguda. El tratamiento es una resección total con márgenes amplios, lo cual parece ser el principal factor pronóstico, sobre todo en el tipo difuso1,6. La radioterapia es una herramienta útil en control de restos tumorales o recidivas inoperables2,4,14. Nuevos estudios sugieren el uso inhibidores del receptor factor estimulador de colonias 1 (CSF1R) con buenos resultados17. Dada la posibilidad de recurrencia (15%), recomendamos seguimiento estrecho durante los 2 primeros años con RM o PET-TAC anual5,6.
AgradecimientosA la Ing. Ingrid Carranza por la elaboración de la iconografía.
