Se presenta el caso de una mujer de 63 años, diagnosticada hacía 4 años de esclerosis múltiple (EM) (según criterios de McDonald) por síndrome desmielinizante aislado y la aparición en RMN craneal y medular completa de múltiples lesiones sugestivas de origen desmielinizante a nivel cerebral y medular.
Acude de nuevo a consulta por inestabilidad y alteración de la visión, consistente en diplopía e incapacidad para dirigir la mirada de forma voluntaria, iniciadas 15 días antes.
La exploración neurológica mostró una oftalmoplejía completa en el plano horizontal (ausencia de movimientos sacádicos, de persecución, así como de movimientos oculares en maniobra oculocefálica), convergencia conservada, sin restricciones en el plano vertical ni alteraciones pupilares asociadas; y nistagmo en supraversión de la mirada. No se observa debilidad facial ni afectación del resto de pares craneales, siendo el resto de la exploración normal.
La RMN cerebral muestra extensas áreas hiperintensas en secuencias de TR largo, confluentes a lo largo de la interfase calloseptal y sustancia blanca profunda periventricular, ya conocidas. Así mismo, se observa una pequeña zona de hiperseñal rodeando al iv ventrículo, en región posterior pontina, que no se apreciaba en el estudio previo (figs. 1 y 2).
El estudio de LCR mostró la presencia de bandas oligoclonales IgG, que estaban ausentes en el suero, así como un incremento en la secreción intratecal de IgG. Otros estudios adicionales (hemograma, bioquímica general, autoinmunidad, estudios serológicos) resultaron normales.
La paciente fue tratada con bolos iv de metilprednisolona 1g/24h durante 5 días, observándose una leve mejoría de la paresia ocular, haciéndose aparente la oftalmoparesia internuclear bilateral y la recuperación parcial de la abducción de forma asimétrica. En la última revisión, realizada 6 meses después de iniciado el cuadro, la recuperación había sido completa.
La afectación oculomotora es muy frecuente en la EM a lo largo de su curso evolutivo, y de todas las descritas, la oftalmoplejía internuclear, resultado de la lesión en la cintilla longitudinal media, se ha considerado un signo de afectación del tronco cerebral característico de la enfermedad. Una extensión de la lesión afectando por proximidad al núcleo abducens y/o la formación reticular pontina adyacente produciría una oftalmoplejía en el plano horizontal en la que solo es posible la abducción del ojo contralateral a la lesión, y que se ha denominado «síndrome del uno y medio»1.
Mucho más rara es la aparición de oftalmoplejía horizontal completa como causa de una lesión desmielinizante como la que describimos en nuestro caso, y que ha sido publicada en pocas ocasiones en la literatura científica. Este síndrome ha sido recientemente bautizado como «síndrome del 1+1»2.
En este caso, existe afectación bilateral del núcleo abducens y formación reticular pontina adyacente o bien, como también se ha descrito, como resultado de la suma del daño de las fibras del vi par recién emergidas de ambos núcleos junto con afectación del fascículo longitudinal medial3.
La afectación del núcleo abducens suele acompañarse de afectación del nervio facial que lo rodea antes de continuar su trayecto para emerger lateralmente en la protuberancia4.
En nuestro caso, la ausencia de paresia facial indicaría el primer mecanismo como el más probable, según se deduce de la imagen de RMN craneal. En un análisis de serie de casos con oftalmoparesia en los que se correlacionan hallazgos clínicos y de RMN craneal, se describe un caso con parálisis completa de la mirada horizontal con una lesión discreta restringida a la zona medial de la región dorsal de la protuberancia, sin compromiso aparente del núcleo abducens o formación reticular pontina paramediana, similar a la que presentamos, y en la que aparte de la afectación del fascículo longitudinal medial, se implica al núcleo del rafe interpositus ventral al mismo como posible causa de la parálisis de la mirada5.
