El síndrome de Tolosa-Hunt (STH) es un cuadro descrito en 1954 por el neurocirujano español Eduardo Tolosa, y en 1988 fue aceptado como entidad nosológica por la Sociedad Internacional de Clasificación de Cefaleas. Esta clasificación ha sido recientemente revisada. Es un proceso infrecuente con incidencia real desconocida. Se presenta a cualquier edad sin predisposición por sexo y el diagnóstico es clínico, apoyado en la resonancia magnética nuclear (RMN). Se debe considerar este proceso ante una cefalea invalidante con déficit neurológico oculomotor, dada la buena respuesta al tratamiento esteroideo.
Presentamos el caso de un varón de 32 años, que acudió a urgencias por ptosis palpebral de 3 días de duración, con diplopia binocular no fluctuante y continua, y cefalea hemicraneal derecha que mejoraba con ibuprofeno.
A la exploración se objetivó una ptosis palpebral con parálisis del recto medial y oblicuo inferior del ojo derecho. El resto de la exploración fue normal.
La analítica, la TAC y la punción lumbar de urgencias fueron normales. Ante la clínica compresiva del III par craneal (PC) se programó RMN craneal, en la que se objetivó un aumento del margen anterior y lateral del seno cavernoso derecho, con captación de contraste intravenoso (fig. 1).
Ante la sospecha de un STH se instauró tratamiento corticoideo. El paciente experimentó una rápida mejoría de su cefalea y de la parálisis del III PC. Fue dado de alta con el diagnóstico de STH con prednisona 60mg vía oral.
La causa del STH es desconocida. Se ha descrito una inflamación granulomatosa inespecífica del seno cavernoso1, la fisura orbitaria superior o la órbita, que podría originar la clínica2.
El síntoma principal es el dolor periorbitario irradiado hacia la región frontal y temporal. Suele ser unilateral, intenso, punzante y recurrente. En un 79% de los casos afecta al III PC, seguido del XI en un 45%. Los casos de compromiso múltiple de pares craneales pueden llegar al 70%3.
El diagnóstico de sospecha es clínico, según criterios recientemente revisados en 2013 por la International Classification Headaches Diseases-II (tabla 1)4. La RMN es la prueba indicada para su estudio5, pero el diagnóstico de certeza viene dado por la anatomía patológica4.
Criterios diagnóstico del síndrome del Tolosa-Hunt de la International Classification Headaches Diseases-II, 2013
| A | Dolor unilateral o que cumpla el criterio C |
| B | Ambos de los siguientes:1. Inflamación granulomatosa del seno cavernoso, fisura orbitaria superior u órbita, que se objetiva mediante resonancia magnética o una biopsia2. Paresia de uno o más de los IIIa, IV y/o VI pares craneales ipsilaterales |
| C | Evidencia de la relación de causalidad demostrada por ambos de los siguientes:1. Dolor de cabeza que precede la paresia del III, IV y/o VI par craneal al menos 2 semanas o ambas a la vez2. Dolor de cabeza que se localiza alrededor de la frente y en el ojo ipsilateral |
| D | No se explica mejor por otro diagnóstico ICHD-3 |
Los corticoides son el tratamiento de elección, con una mejoría absoluta en menos de 72h del 80% de los pacientes4. Sin él, dura unas 8 semanas. El pronóstico es bueno, aunque recurre en la mitad de los pacientes5.
