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Vol. 9. Núm. 2.
Páginas 120-124 (Abril - Junio 2017)
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Vol. 9. Núm. 2.
Páginas 120-124 (Abril - Junio 2017)
Casuística
DOI: 10.1016/j.neuarg.2016.04.006
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Síndrome de compresión medular como forma de presentación de linfoma no Hodgkin epidural espinal primario. Descripción de un caso y revisión de la literatura
Spinal cord compression as clinical presentation of primary non-Hodgkin lymphoma with epidural spinal involvement. Case report and literature review
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Marcelo Cortia,b,
Autor para correspondencia
marcelocorti@fibertel.com.ar

Autor para correspondencia.
, Luis De Carolisc,d, Antonella Centionic, Jorge Velásquezd,e, Christian Rizzof, Marina Narbaitzg
a Profesor titular, Departamento de Medicina, Orientación Enfermedades Infecciosas, Facultad de Medicina, UBA, Buenos Aires, Argentina
b Jefe División B, VIH-Sida, Hospital de Infecciosas F.J. Muñiz, Buenos Aires, Argentina
c Unidad 11, División B, VIH-Sida, Hospital de Infecciosas F.J. Muñiz, Buenos Aires, Argentina
d Departamento de Medicina, Orientación Enfermedades Infecciosas, Facultad de Medicina, UBA, Buenos Aires, Argentina
e Jefe Unidad 11, División B, VIH-Sida, Hospital de Infecciosas F.J. Muñiz, Buenos Aires, Argentina
f Departamento de Radiología, Hospital de Infecciosas F.J. Muñiz, Buenos Aires, Argentina
g Laboratorio de Anatomía Patológica, Academia Nacional de Medicina, Buenos Aires, Argentina
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Resumen
Introducción

El espacio epidural es un sitio infrecuente de localización de los linfomas no Hodgkin (LNH). La prevalencia de compromiso epidural oscila entre el 0,1 y el 6,5% de los pacientes con LNH. Estas neoplasias marcadoras del sida representan una complicación grave y frecuente de los pacientes con infección por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), en especial en aquellos que no reciben terapia antirretroviral.

Caso clínico

Se presenta el caso de un varón de 45 años, con serología reactiva para VIH, que consultó por dorsolumbalgia asociada con paraparesia y retención aguda de orina. La resonancia magnética mostró una lesión tumoral entre los segmentos T5 a T11 con compresión del cordón medular espinal. El paciente fue sometido a una descompresión quirúrgica de urgencia para liberar la médula espinal y tomar biopsias de la lesión. El estudio histopatológico confirmó el diagnóstico de linfoma difuso de grandes células de fenotipo B (LDGCB).

Conclusiones

Los pacientes con síndromes de compresión medular por LNH presentan sintomatología de comienzo agudo con déficit neurológico rápidamente progresivo. El objetivo de este trabajo es describir a un paciente VIH positivo que presentó un cuadro de compresión medular debido a un LDGCB. Estos tumores deben incluirse en el diagnóstico diferencial de los pacientes con SIDA que presentan dolor dorsolumbar seguido de síndrome de compresión medular.

Palabras clave:
Linfoma no Hodgkin
Espacio epidural
Síndrome de compresión medular
Virus de la inmunodeficiencia humana
Abstract
Introduction

The spinal epidural space is an uncommon presentation site in primary non-Hodgkin's lymphoma. The prevalence of spinal epidural disease ranges between 0.1% and 6.5% among patients with non-Hodgkin's lymphoma. Non-Hodgkin's lymphoma is one of the most common and frequently fatal AIDS-defining illnesses, especially in patients who do not receive antiretroviral therapy.

Clinical case

45-year-old male patient, seropositive for human immunodeficiency virus, with back pain, progressive neurological deficits, and acute urinary retention. Magnetic resonance images of the thoracic and lumbar spine showed an epidural mass located from T5 to T11, which resulted in severe spinal cord compression. Urgent surgical decompression of the spinal cord and biopsy were performed. The pathologic findings were compatible with diffuse large B-cell lymphoma.

Conclusions

Patients with spinal cord compression resulting from non-Hodgkin's lymphoma present with clinically acute or rapidly progressive neurologic deficits. The purpose of this case report is to present a case of a patient seropositive for human immunodeficiency virus with spinal cord compression due to a large B-cell lymphoma. Non-Hodgkin's lymphoma should be included in the differential diagnoses of AIDS patients with prodromal back pain followed by spinal cord compression.

Keywords:
Non-Hodgkin's lymphoma
Epidural space
Spinal cord compression
Human immunodeficiency virus
Texto completo
Introducción

Las complicaciones neurológicas espinales se observan solo en el 5% de los tumores malignos (en especial los tumores sólidos) y, generalmente, suelen ser la consecuencia del compromiso vertebral1,2. En los linfomas no Hogdkin (LNH), este tipo de presentación clínica es sumamente rara y, según distintas series, se observa solo en un 0,1 a un 6,5% de los casos3-5. A su vez, esta complicación aparece como más frecuente en los LNH difusos de grandes células de fenotipo B (LDGCB). El mecanismo habitual para explicar el compromiso mielorradicular es la infiltración del espacio epidural por la extensión de una masa paravertebral o a partir de vértebras afectadas6.

Se presenta a un paciente con enfermedad avanzada debida al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) que desarrolló un LNH epidural primario con manifestaciones clínicas de compresión medular.

Caso clínico

Paciente varón de 45 años, con serología reactiva para en VIH en el año 2000, con mala adherencia a distintos esquemas de terapia antirretroviral de gran actividad implementados y serología reactiva para virus de la hepatitis C. Ingresó por dorsolumbalgia de 10 días de evolución, retención aguda de orina y pérdida de fuerza en los miembros inferiores que dificultaba la deambulación en las últimas 24 h. Al ingreso se encontraba lúcido, normotenso, eupneico, afebril, con buena mecánica ventilatoria, percusión sonora de campos pulmonares y columna, y murmullo vesicular conservado a la auscultación; los ruidos cardíacos eran normales, sin soplos ni signos de fallo hemodinámico. El abdomen se encontraba blando, depresible y doloroso a la palpación profunda en el hipocondrio derecho; se palpaba hepatoesplenomegalia y había matidez a la percusión en hipogastrio por la presencia de globo vesical. El examen neurológico mostró paraparesia fláccida en extremidades inferiores con nivel sensitivo en D5-D6 e hiperestesia en miembros inferiores. Al ingreso, los exámenes complementarios de laboratorio mostraron: hemoglobina 14,5g/dl; hematocrito: 42%; plaquetas: 126.000/mm3; VSG: 26mm; leucocitos: 3.800/mm3; TGO: 119 U/l; TGP: 184 U/l; FAL: 80 U/l; LDH: 615 U/l y glucemia: 100mg/dl. El coagulograma, el ionograma y la función renal y hepática se encontraban dentro de parámetro normales. El recuento de linfocitos T CD4+ fue de 172 cél/μL (19%) y la carga viral plasmática para el VIH fue de 299.000 copias/ml (log10: 5,5). Se efectuó resonancia magnética (RM) de columna vertebral que mostró la existencia de una masa sólida en el espacio epidural posterior visible entre T5 y T11, que realzaba luego de la administración de gadolinio y señal patológica en el cordón medular a nivel de la columna dorsal compatible con mielopatía secundaria (figs. 1 y 2). La tomografía computarizada de tórax y abdomen no mostró anomalías remarcables. La biopsia de médula ósea no evidenció infiltración por células linfoides atípicas.

Figura 1.

Resonancia magnética (sagital STIR): lesión intracanalicular que comprime e infiltra la médula espinal con afinamiento de la misma.

(0,09MB).
Figura 2.

Resonancia magnética (axial T2): infiltración paraespinal que comprime y desplaza la médula con realce heterogéneo del contraste.

(0,08MB).

Se realizó una laminectomía descompresiva entre D5-D8 y resección parcial de la tumoración epidural para estudios microbiológicos e histopatológicos. Los cultivos bacteriológicos, micológicos y para micobacterias fueron negativos. El informe anatomopatológico del tejido epidural mostró por células linfoides de gran tamaño con nucléolos únicos y múltiples, escaso citoplasma anfófilo y sin áreas de necrosis (fig. 3). Con técnicas de inmunomarcación las células neoplásicas mostraron expresión de CD20 con coexpresión de MUM1 y expresión parcial de VS38c y aislada de BCL6. No se detectó expresión de CD3, CD10 y BCL2. El índice de proliferación determinado con Ki67 resultó elevado (60%). La detección del genoma del virus de Epstein-Barr (EBERS) por técnica de hibridización in situ resultó negativa. El diagnóstico histopatológico final fue de linfoma difuso de grandes células de fenotipo B (LDGCB-clasificación de la Organización Mundial de la Salud).

Figura 3.

Hematoxilina/eosina 40×: proliferación de células atípicas de estirpe linfoide, con escaso citoplasma, núcleos irregulares de mediano tamaño y varios nucléolos.

(0,23MB).

El paciente evolucionó de manera desfavorable, con paraplejía y retención urinaria por vejiga neurogénica. Como intercurrencia presentó neumonía intrahospitalaria con derrame pleural, que requirió avenamiento. Pese al tratamiento instaurado (vancomicina+imipenem) tuvo una evolución clínica desfavorable; fue derivado a la unidad de cuidados intensivos con requerimiento de asistencia respiratoria mecánica y falleció por cuadro de sepsis con síndrome de distrés respiratorio sin posibilidades clínicas de instaurar tratamiento quimioterápico.

Comentarios

El compromiso extranodal en los LNH afecta habitualmente el tubo digestivo, la piel, la médula ósea y el sistema nervioso central. La afectación del espacio epidural por linfoma representa el 10-30% de las neoplasias malignas epidurales7,8. Los linfomas que más afectan al espacio epidural son los LNH de alto grado de malignidad como en el caso que se describe. La forma de presentación clínica habitual del linfoma epidural muestra 2 etapas bien diferenciadas que pudimos observar en este caso: la primera consiste en dolor local en un segmento de la columna vertebral (generalmente dorsal); la segunda incluye los síntomas y los signos de compresión medular o radicular6,9,10. Lo más frecuente es que la afectación epidural ocurra en un paciente con historia previa de linfoma (linfoma epidural clínicamente secundario), pero en el 0,6 al 2,2% de los LNH el compromiso del espacio epidural es la primera manifestación del linfoma, como en el paciente que se presenta (linfoma epidural clínicamente primario)6. Desde el punto de vista patogénico, estos linfomas se inician en los tejidos blandos paraespinales, bajo la forma de una adenomegalia paravertebral o un linfoma epidural que, secundariamente, invade la médula espinal a través del foramen vertebral sin destruir ni infiltrar el tejido óseo11,12. La imagen radiológica típica de linfoma epidural es una tumoración de partes blandas localizada en el espacio epidural con masa paravertebral asociada o lesiones óseas como fracturas o erosiones. Lo más frecuente es que la afectación del espacio epidural se produzca a partir de la extensión de la masa paravertebral o la lesión vertebral. Sin embargo, se han publicado series de casos que incluyen a pacientes en que la lesión epidural no va acompañada de masa paravertebral ni lesión ósea6,13. El linfoma epidural se localiza con más frecuencia en el segmento dorsal de la columna, como en el caso que se describe, seguido en frecuencia por la columna lumbar y cervical. La masa puede ubicarse tanto en el espacio epidural anterior como en el posterior o lateral13-15.

El método de elección para el estudio de los tumores de esta localización es la RM que permite observar el las imágenes ponderadas en T1 una lesión homogénea, hipointensa respecto a la grasa e isointensa o ligeramente hiperintensa respecto a la señal del músculo; en imágenes potenciadas en T2 la lesión también es homogénea, con una señal iso o hipointensa respecto a la grasa y ligeramente más intensa que el músculo. Luego de la administración de gadolinio, la lesión capta el contraste de forma homogénea. El diagnóstico diferencial se debe hacer con la infiltración epidural por carcinomas metastásicos o por sarcomas y con los abscesos epidurales de diferente etiología, que muestran una señal mucho más hiperintensa que los linfomas en T26-8.

El diagnóstico tardío, la localización del LNH en la región cervical y la porción superior del segmento dorsal, la rápida progresión del déficit neurológico y la aparición de tetraplejia, así como los pacientes con sida, se asocian con un peor pronóstico16.

Chang et al.17 señalan que la descompresión quirúrgica puede mejorar las manifestaciones clínicas de déficits neurológicos en pacientes con LDGCB asociado con compresión aguda y grave de la médula espinal, como en el caso que se describe. Sin embargo, otros autores no recomiendan el abordaje quirúrgico de esta clase de pacientes por la alta mortalidad asociada con la cirugía18,19.

En conclusión, los médicos clínicos, internistas, infectólogos, imagenólogos, neurólogos y neurocirujanos deben considerar posibilidad diagnóstica de LNH en pacientes seropositivos para VIH que se presentan a la consulta con un cuadro clínico de paraplejía rápidamente progresiva. El tratamiento dependerá de la condición clínica del paciente y del subtipo histológico de linfoma teniendo en cuenta que son tumores sensibles a la radioterapia y quimioterapia.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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