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Inicio Medicina de Familia. SEMERGEN Síndrome de Mirizzi, una causa infrecuente de ictericia obstructiva
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Vol. 37. Núm. 3.
Páginas 167-169 (Marzo 2011)
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Vol. 37. Núm. 3.
Páginas 167-169 (Marzo 2011)
Situaciones clínicas
DOI: 10.1016/j.semerg.2010.10.008
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Síndrome de Mirizzi, una causa infrecuente de ictericia obstructiva
Mirizzi Syndrome, a rare cause of obstructive jaundice
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D. Palacios Martínez??
Autor para correspondencia
drdpalacios@gmail.com

Autor para correspondencia.
, M. Gutiérrez López, F.J. Gordillo López
Medicina de Familia, Centro Sanitario Ciudades, Área 10 Madrid, Getafe, Madrid, España
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Resumen

El dolor abdominal es un motivo de consulta muy frecuente en atención primaria. La variabilidad de entidades nosológicas que presenta complica su diagnóstico diferencial. Las principales causas de dolor en hipocondrio derecho son biliares (cólico biliar, colecistitis y colangitis). El síndrome de Mirizzi es una complicación que aparece en aproximadamente el 1% de los pacientes con colelitiasis. Consiste en la impactación de un cálculo en el infundíbulo de la vesícula o el conducto cístico que comprime el conducto hepático común, pudiendo erosionarlo y generar una fístula colecisto-coledociana. Cursa clínicamente como ictericia obstructiva, asociándose frecuentemente a cáncer de vesícula. Se diagnostica mediante ecografía abdominal, confirmándose mediante colangiopancreatografía retrógrada endoscópica, colangiografía percutánea o colangio-resonancia. Su tratamiento es quirúrgico, pudiendo realizarse por vía laparoscópica o abierta en función de su estadio.

Palabras clave:
Fístula biliar
Neoplasias de vesícula biliar
Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica
Colelitiasis
Abstract

Abdominal pain is a common cause of consultation in primary care. The variability in disease conditions with this pain complicates differential diagnosis. The main causes of right upper quadrant pain are bile (biliary colic, cholecystitis and cholangitis). Mirizzi syndrome is a complication that occurs in approximately 1% of patients with cholelithiasis. It consists of the impaction of calculi in the neck of the gallbladder or cystic duct that compresses the common hepatic duct, which may erode and create a cholecystocholedochal fistula. It clinically appears as obstructive jaundice, frequently associated with gallbladder cancer. It is diagnosed by ultrasound, confirmed by endoscopic retrograde cholangiopancreatography, percutaneous cholangiography or resonance-cholangiopancreatography. Treatment is surgical and can be performed by laparoscopic or open surgery, depending on the staging.

Keywords:
Biliary fistula
Gallbladder neoplasms
Endoscopic retrograde cholangiopancreatography
Cholelithiasis
Texto completo
Introducción

El dolor abdominal es un motivo de consulta frecuente en atención primaria. La gran variedad de entidades que pueden causarlo dificulta su diagnóstico diferencial. Aunque los cuadros clínicos más severos pueden cursar con signos y síntomas específicos, más del 40% de los cuadros de dolor abdominal evolucionan de manera benigna, e incluso el 20% de ellos son diagnosticados como «dolor abdominal inespecífico».

Una de las causas de dolor abdominal focalizado en el hipocondrio derecho es la enfermedad biliar. Sus causas más frecuentes son el cólico biliar, la colecistitis o la colangitis. Clínicamente se caracterizan por la aparición súbita de epigastralgia y/o dolor en hipocondrio derecho, pudiendo asociarse o no a náuseas y vómitos. Frecuentemente está causado por la obstrucción de los conductos cístico o colédoco por una colelitiasis.

El síndrome de Mirizzi (SM) es una complicación poco frecuente de los pacientes con colelitiasis, dándose en el 0,1% de los pacientes con enfermedad biliar1,2 y el 1% de los pacientes con colelitiasis3. Clínicamente se caracteriza por un cuadro de ictericia obstructiva secundaria a la impactación de una litiasis en el infundíbulo de la vesícula o en el conducto cístico, comprimiendo el conducto hepático común y pudiendo originar una fístula colecisto-coledociana1,2. La ecografía abdominal es el método de imagen de elección para realizar el cribado, confirmándose el diagnóstico mediante colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), colangio-resonancia o colangiografía directa4. El SM se asocia a una mayor incidencia de cáncer de vesícula biliar2,5, siendo su tratamiento de elección el quirúrgico6.

Descripción del caso

Varón de 55 años que acudió a consulta de atención primaria por un cuadro de 3 días de evolución de fiebre, epigastralgia irradiada a la espalda y náuseas, que no cedió con analgesia habitual.

Antecedentes personales: alérgico a metamizol, trombosis de rama temporal inferior con afectación macular, hiperlipidemia mixta, hiperuricemia asintomática, dolor abdominal epigástrico crónico (tratado con procinéticos e inhibidores de la bomba de protones), hernia hiatal y divertículos en sigma.

Tratamiento habitual: ácido acetilsalicílico 100mg al día, amiloride/hidroclorotiazida 5/50mg un comprimido diario, citalopram 20mg al día, lorazepam 1mg al día, amitriptilina 25mg al día, omeprazol 20mg al día.

Exploración física: temperatura 37,8°C, ictericia cutánea, abdomen doloroso a la palpación en epigastrio, hepatomegalia de 1cm, Murphy positivo.

Ante la sospecha clínica de colecistitis complicada frente a colangitis se envió al paciente a urgencias para completar estudio.

En el servicio de urgencias se solicitaron las siguientes pruebas complementarias:

  • Electrocardiograma y radiografía de tórax, sin hallazgos significativos.

  • Analítica de sangre: se encontraron 8.210 leucocitos/μl con desviación izquierda; alanina transaminasa (ALT, GPT) 694 U/l; aspartato transaminasa (AST, GOT) 319 U/l; fosfatasa alcalina 290 U/l; bilirrubina total 6,7mg/dl; bilirrubina conjugada 5,5mg/dl; proteína C reactiva (PCR) 41,5mg/dl (resto sin alteraciones significativas).

  • Ecografía abdominal: barro biliar y litiasis en vesícula biliar, con una imagen quística alrededor del lecho vesicular indicativa de colección perivesicular.

Se decide hospitalización con el diagnóstico de «cólico biliar complicado con colestasis secundaria y posible colección perivesicular».

Durante el ingreso se realizó una tomografía axial computarizada (TAC) abdominal que puso de manifiesto la presencia de colelitiasis y barro biliar, con importante dilatación de la vía biliar periférica y mínima colección perivesicular menor de 2cm (¿bilioma frente a absceso?). Ante estos hallazgos se solicitó una CPRE y se pautó tratamiento conservador.

La CPRE mostró dilatación de la vía biliar extrahepática proximal a la inserción cística y de vía biliar hepática, indicativa de SM, colangitis aguda purulenta secundaria.

El paciente fue intervenido quirúrgicamente mediante colecistectomía laparoscópica, con recuperación completa en pocos días.

Discusión

El SM es una complicación poco frecuente de la colelitiasis, presente en el 0,1% de los pacientes con enfermedad de la vesícula biliar y el 0,7-2,7% de las colecistectomías realizadas1,2.

Es una entidad clínica caracterizada por un cuadro de ictericia obstructiva secundaria a la impactación de una colelitiasis en el infundíbulo de la vesícula biliar o el conducto cístico, que realiza compresión extrínseca sobre el conducto hepático común. La presión generada puede erosionar la vía biliar, necrosando la zona de contacto entre la pared vesicular y la vía biliar y originando una fístula colecisto-coledociana1-3,7. El SM se asocia con mayor incidencia de cáncer de vesícula biliar respecto a los pacientes que presentan colelitiasis aislada2,3,5.

Se clasifica en 4 estadios (Csendes et al8), en función de la presencia o ausencia de fístula colecisto-coledociana: el tipo I corresponde a la ausencia de fístula, siendo los tipos del II al IV determinados en función de la extensión y destrucción originada por la misma2,3,6,7.

El SM es una entidad de difícil diagnóstico, al carecer de signos y síntomas patognomónicos. Debe realizarse diagnóstico diferencial con el resto de causas de ictericia obstructiva. Es frecuente que los pacientes refieran clínica biliar de larga evolución, presentando en el momento del diagnóstico signos clínicos y bioquímicos de obstrucción de la vía biliar: colecistitis, colangitis o pancreatitis6,7.

El método de cribado inicial es la ecografía abdominal9 y ante la sospecha diagnóstica se confirma mediante CPRE, colangiografía percutánea o colangio-resonancia4.

Los signos ecográficos que indican un SM son: vesícula biliar contraída con vía biliar intrahepática y conducto hepático común dilatados presentando calibre normal del conducto biliar común. También sugieren SM dilatación del cuello de la vesícula biliar, presencia de colelitiasis impactada a nivel del cuello de la vesícula o el cambio abrupto de la anchura del conducto hepático común distal a una colelitiasis1,4,9,10. Dichos signos pueden ser detectados mediante la ecografía endoscópica9.

Las imágenes radiológicas del SM pueden simular tumores de vesícula biliar, conducto cístico o colangiocarcinoma. La TAC abdominal es útil para descartar la malignidad del SM, no obstante, no aporta información superior a la de la ecografía respecto a la colelitiasis y la obstrucción de la vía biliar1,9,10.

La colangiografía preoperatoria es esencial para confirmar el diagnóstico y determinar la presencia y características de la fístula colecisto-coledociana. En la CPRE, los signos indicativos del SM son la obstrucción del conducto hepático común, colelitiasis impactada en el cuello de la vesícula biliar o en conducto cístico, tamaño de la colelitiasis, presencia de fístulas bilio-biliares o de enfermedad duodenal, pancreática o ampular, o signos de malignidad7.

El tratamiento habitual del SM es quirúrgico, permitiendo eliminar los factores desencadenantes (inflamación de la vesícula biliar, del conducto cístico o la impactación de colelitiasis).

El abordaje quirúrgico depende del estadio del SM (presencia o ausencia de fístula colecisto-coledociana):

  • El SM de tipo I (sin fístula) precisa colecistectomía (por vía laparoscópica o abierta)3,6.

  • Los tipos II al IV (SM con fístula colecisto-coledociana) precisan colecistectomía parcial o completa por vía abierta. En ocasiones requieren sutura, reconstrucción o anastomosis bilioentérica en función del grado de extensión y destrucción originados por la fístula3,6.

La extirpación endoscópica de las colelitiasis del conducto biliar común puede ser efectiva previa a la cirugía, siendo el tratamiento de elección cuando no se puede realizar dicha cirugía6.

Conclusión

El SM es una complicación infrecuente de la patología de la vesícula biliar (0,1%). Este motivo justifica tanto la dificultad de su diagnóstico como el hecho de que las series publicadas consten de pocos pacientes estudiados. No obstante, su más que frecuente asociación con el cáncer de vesícula biliar obliga a plantear su diagnóstico ante un cuadro de ictericia obstructiva con las peculiaridades descritas previamente.

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The cystic duct: normal anatomy and disease processes.
Copyright © 2010. Elsevier España, S.L. y SEMERGEN
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