EXPOSICIÓN DEL CASO
Se trata de una mujer adolescente de 15 años, natural de Rumanía, que acude a nuestra consulta por presentar un cuadro de astenia y poliartralgias de dos meses de evolución, al cual se le suman posteriormente lesiones cutáneas y fiebre. No refiere pérdida de peso ni clínica infecciosa asociada.
Como antecedentes personales cabe señalar que a los 7 años fue diagnosticada de fiebre reumática por un cuadro de artralgia en la rodilla derecha. Destaca también hace 3 años el tratamiento profiláctico con isoniazida durante 6 meses por haber presentado Mantoux positivo con radiografía de tórax normal en estudio de contactos de un caso índice de tuberculosis pulmonar activa en su instituto.
Sin otros antecedentes médico-quirúrgicos ni familiares de interés, ni antecedentes de enfermedades reumatológicas sistémicas.
En la exploración, encontramos dolor articular en las manos, los codos, los hombros y la rodilla izquierda. Se observa tumefacción en las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales de forma simétrica (fig. 1). Presenta también lesiones cutáneas maculopapulares eritematosas, levemente descamativas, no pruriginosas, así como rash malar (fig. 2) y microadenopatías laterocervicales inespecíficas. El resto de la exploración física fue rigurosamente normal.
Figura 1. Detalle de tumefacción articular interfalángica proximal en lupus eritematoso sistémico.
Figura 2. Eritema malar en alas de mariposa en un caso clínico de lupus eritematoso sistémico.
Por todo lo anterior, se solicitó un estudio reumatológico, hormonas tiroideas y radiografías de las articulaciones afectadas, y se pautó la administración de ibuprofeno (600 mg cada 8 horas). La paciente mejoró inicialmente, pero dos semanas después sufrió un empeoramiento de su estado general, motivo por el cual acudió a Urgencias hospitalarias, desde donde fue ingresada para un estudio por poliartritis, exantema y fiebre.
En la analítica del ingreso destaca leucopenia (2,7 x 109/l leucocitos (61% segmentados, 32% linfocitos, 5% monocitos); anemia normocítica hipocroma (hemoglobina 11,2 g/100 ml, volumen corpuscular medio [VCM] 86 fl) con Coombs directo positivo y plaquetopenia (108 x 109/l). La velocidad de sedimentación globular (VSG) era elevada (50 mm/hora).
La bioquímica, las hormonas tiroideas y la orina de 24 horas no presentaban alteraciones. Los anticuerpos anti-nucleares (ANA) eran positivos 1/1.280 (patrón homogéneo); antiADN: positivos (382 U/ml); antígeno extraíble del núcleo (ENA): antiRo; LA, RPN, Sm, SCl 70, anticentrómero y antiJo: negativos. Los hemocultivos, cultivos de orina y serología para el virus de la hepatitis B y C (VHB, VHC), virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), Ig toxoplasma, Rosa de Bengala y anticuerpos heterófilos fueron negativos. Los estudios radiológicos de tórax y articulaciones no presentaron alteraciones.
En el ecocardiograma se observó un derrame pericárdico ligero sin compromiso hemodinámico ni alteraciones valvulares. Tras descartarse la infección en las múltiples muestras tomadas para cultivo, se inició un tratamiento con indometacina sin observarse mejoría; motivo por el cual se pautó un tratamiento esteroideo mediante pulso con metilprednisolona 250 mg, produciéndose una espectacular mejoría de sus artralgias, lesiones dermatológicas, fiebre y astenia.
En resumen, se trata de una paciente con poliartritis, leucotrombopenia, anemia, ANA y antiADN positivos a títulos altos y rash malar que permiten el diagnóstico de un lupus eritematoso sistémico (LES). Actualmente la paciente está asintomática, presentando un buen estado general. Se encuentra en tratamiento con prednisona vía oral en dosis de 0,5 mg/kg/día, hidroxicloroquina (1 comprimido al día), pimecrólimus tópico y fotoprotección.
DISCUSIÓN
El LES puede considerarse la enfermedad prototipo de las enfermedades autoinmunes sistémicas; afecta fundamentalmente a mujeres (9/1) entre los 15 y 40 años. Puede afectar a cualquier órgano y evoluciona en forma de brotes con períodos de actividad y otros de inactividad. Es una enfermedad frecuente, con una prevalencia que oscila entre 2 y 400 casos por cada 100.000 habitantes. Esta variabilidad deriva de su mayor frecuencia en ciertos grupos poblacionales como los asiáticos y los negros norteamericanos1.
Su etiología no es unívoca sino el resultado de la interacción combinada de factores genéticos, hormonales y ambientales. La patogenia de la enfermedad consiste en lesiones tisulares por depósito de autoanticuerpos e inmunocomplejos de carácter patógeno en distintos órganos. En la anatomía patológica no hay un dato histológico específico de LES2.
Las manifestaciones clínicas del LES varían desde presentaciones agudas con gran sintomatología a otras insidiosas y paucisintomáticas. Típicamente sigue un curso fluctuante en el que se alternan fases de exacerbación con otras de remisión. Las manifestaciones musculoesqueléticas se observan en el 95% de los pacientes, siendo las artralgias un síntoma común que afecta a las pequeñas articulaciones de las manos, metacarpofalángicas e interfalángicas; son simétricas y están acompañadas de rigidez matutina1.
Las manifestaciones mucocutáneas se observan en el 80% de los pacientes. La más característica es el eritema facial, en forma de alas de mariposa, sobre regiones malares y dorso de la nariz. Presentan gran fotosensibilidad1.
El lupus cutáneo subagudo es una forma presente en nuestro caso; puede asociarse al LES y se caracteriza por la presencia de elementos papuloescamosos, superficiales, de distribución simétrica en los hombros, el cuello y el tórax (lupus psoriasiforme). Las manifestaciones cardiovasculares se observan hasta en un 40% de los pacientes y son múltiples. En el corazón pueden estar afectadas las tres capas estructurales. La pericarditis es posiblemente la complicación más frecuente, cursa de forma encubierta y sólo excepcionalmente puede conducir a un taponamiento cardíaco. La ecocardiografía es la exploración más demostrativa3. Otras manifestaciones presentes en el LES y no en el caso que nos ocupa son: neuropsiquiátricas (60%), renales (50%), pleuropulmonares (50%), gastrointestinales (20%) y oculares (15%).
Existe un cuadro de lupus medicamentoso (pseudolupus) en relación con la toma de determinados fármacos como procainamida, hidralazina, isoniazida y metildopa en personas genéticamente predispuestas. En estos casos la sintomatología revierte al retirar el fármaco y el perfil inmunológico de estos pacientes es diferente, siendo los
ANA positivos y los antiADN negativos en la mayoría de los casos4.
Para llegar al diagnóstico definitivo de lupus es necesario presentar secuencial o simultáneamente 4 de los 11 criterios unificados por el Colegio Americano de Reumatología (tabla 1)5.
En el caso que nos ocupa están presentes el eritema malar, el rash discoide, la fotosensibilidad, la artritis, la pericarditis, la anemia hemolítica, la leucolinfopenia y la trombopenia, siendo los anticuerpos antinucleares y antiADN positivos.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con:
1) Enfermedades autoinmunes tales como:
- Artritis reumatoide: donde existe afectación simétrica de las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales, pero a diferencia de ésta en el LES es menos inflamatorio y el estudio radiológico no muestra deformidades ni erosiones radiológicas yuxtaarticulares.
- Psoriasis: la afectación articular es asimétrica inflamatoria afectando a las articulaciones interfalángicas distales. Presenta también frecuentemente entesopatías asociadas y onicodistrofia, y la afectación articular sólo ocurre en el 5-8% de los enfermos con psoriasis. Existe afectación axial a diferencia de lo que sucede en el LES.
- Artritis crónica juvenil: patrón de edad juvenil y predominante en varones, con afectación axial principalmente5.
- Sjögren: característica afectación de las glándulas exocrinas que producen xerostomía y xeroftalmia.
- Esclerodermia: donde existe un engrosamiento e induración cutáneos por depósito excesivo de componentes del tejido conectivo2.
- Artritis por pirofosfatos y artritis gotosa: depósitos de cristales característicos y afectación articular asimétrica a diferencia del LES.
- Síndrome de Reiter: afectación axial y tríada clásica (artritis, conjuntivitis y uretritis).
- Espondilitis anquilosante: trastorno inflamatorio de etiología desconocida y afectación axial, fundamentalmente, relacionado con el antígeno HLA-B27.
2) Cuadros de etiología infecciosa (tuberculosis, sífilis, brucelosis, etc.) donde aislaríamos el germen causante dentro de la articulación afecta o en sangre, en el líquido sinovial o en lesiones cutáneas y que precisarían tratamiento específico.
3) Cuadros desencadenados por la toma de determinados fármacos inductores de cuadro similar al LES (pseudolupus) como son: procainamida, hidralazina, clorpromacina, metildopa e isoniacida, principalmente2.
El tratamiento actual del LES en las formas leves (cuando sólo se adviertan formas cutáneas) consiste en la toma de hidroxicloroquina. La artritis, serositis y la fiebre suelen ceder con antiinflamatorios. Si no se controlan los síntomas se puede asociar hidroxicloroquina o pequeñas dosis de corticoides.
En los casos que no responden al tratamiento anterior o en casos de afectación de órganos vitales es necesario el empleo de altas dosis de corticoides y/o inmunosupresores (ciclofosfamida y azatioprina)6. El pronóstico de los pacientes con LES ha experimentado una mejoría espectacular en los últimos 40 años. Así, de una mortalidad a los 5 años superior al 50% en la década de los sesenta, se ha pasado a una supervivencia a los 10 años superior al 90% en los últimos estudios prospectivos. Ello se debe a un mejor conocimiento de la enfermedad y a la introducción de fármacos antiinflamatorios, inmunodepresores e inmunomoduladores inespecíficos. El reto para los próximos años es mejorar la calidad de vida de los pacientes y reducir todavía más su mortalidad7. Somos nosotros, los médicos de Atención Primaria, los responsables de englobar todos los síntomas y signos que hemos detallado de esta enfermedad de afectación multisistémica para llegar a un diagnóstico y tratamiento lo más precoz posible. Debemos conocer y prevenir todas las complicaciones de esta enfermedad y derivar a los pacientes a otros niveles de atención especializada cuando éstas excedan nuestro arsenal diagnóstico y terapéutico. Es vital para mejorar la calidad de vida y el pronóstico de nuestros pacientes.
Correspondencia: P. López-Guarch Ramírez.
C/ Reyes Magos s/n. Alcalá de Henares. 28806. Madrid. España.
Correo electrónico: martinlg@orange.es
Recibido el 19-07-07; aceptado para su publicación el 11-12-07.
