INTRODUCCIÓN
Hablamos de obstrucción de la vía aérea superior ante cualquier alteración orgánica o funcional que dificulte el paso desde la boca-nariz hasta la bifurcación bronquial principal1.
Las patologías que producen obstrucción en el tracto superior son menos frecuentes que las que afectan al resto de la vías respiratorias, sus síntomas son además en muchas ocasiones similares, por lo que el diagnóstico en ocasiones se retrasa, confundiéndolo por ejemplo con el asma o la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)2.
Los síntomas más frecuentes son la disnea (de esfuerzo o de reposo, dependiendo del grado de la obstrucción) y la disfonía si hay afectación de la laringe2.
Presentamos el caso de un varón de 38 años procedente de Ecuador que acude refiriendo disnea y disfonía de larga evolución. En la exploración física destaca la presencia de estridor laríngeo. Tras la realización de pruebas complementarias, por lo que fue necesaria su derivación a Atención Especializada, se diagnostica de estenosis laringotraqueobronquial secundaria a rinoescleroma.
CASO CLÍNICO
Se presenta el caso de un varón de 38 años, procedente de Ecuador, entre sus antecedentes personales destaca la presencia de proyectil impactado en hemitórax izquierdo desde hace 15 años, y el haber sido intervenido quirúrgicamente de poliposis nasal. No fumador.
Acude a consulta presentando disfonía y disnea progresiva hasta hacerse de mínimos esfuerzos de aproximadamente 4 meses de evolución, sin tratamiento previo. No tiene fiebre ni sensación distérmica. El paciente refiere pérdida de peso que no ha sido objetivada en consulta.
En la exploración física observamos al paciente consciente y orientado. Eupneico en reposo. Piel y mucosas normocoloreadas. Carótidas rítmicas y simétricas, sin adenopatías cervicales, ni bocio ni aumento de la presión venosa yugular. Auscultación cardíaca rítmica a 70 latidos por minuto. En la auscultación pulmonar observamos la presencia de estridor inspiratorio. El abdomen y las extremidades inferiores, sin hallazgos de interés.
Los datos analíticos del hemograma, bioquímica, función renal y hepática fueron normales, así como los datos inmunoquímicos (antiestreptolisina O [ASLO], factor reumatoide [FR] y proteína C reactiva [PCR]) y los de autoinmunidad (anticuerpos antinucleares [ANA] y anticuerpos citoplasmáticos neutrófilos [ANCA]). La espirometría y la prueba de broncodilatación fueron normales. La prueba de Mantoux, los hemocultivos y la tinción de Baar de aspirado bronquial y esputo fueron negativos. En la placa de tórax se observó objeto metálico sobre el arco posterior de la séptima costilla izquierda (proyectil), y posible obstrucción traqueal. La tomografía axial computarizada (TAC) puso de manifiesto una estenosis traqueobronquial con engrosamiento concéntrico de la pared traqueal y el comienzo de los bronquios principales. Con la fibrobroncoscopia se observaron pequeñas irregularidades en la porción anterior de las cuerdas vocales, estenosis traqueal difusa (con calibre irregular) desde el cricoides hasta la carina traqueal y entrada a ambos sistemas bronquiales. El aspecto de la mucosa era inflamatorio. No se observaron células malignas en el aspirado bronquial. La biopsia bronquial mostró fragmentos de mucosa respiratoria con metaplasia escamosa, con infiltrado inflamatorio en la lámina propia constituido por células plasmáticas con cuerpos de Russel y abundantes macrófagos de citoplasma amplio y claro (células de Mikulicz). Con la tinción de Giemsa se observaron gérmenes en el interior de los macrófagos que resultaron congruentes con el bacilo de Frisch (Klebsiella rhinoscleromatis).
Tras conocer el diagnóstico de rinoescleroma (enfermedad granulomatosa crónica de la vía respiratoria secundaria a Κ. rhinoscleromatis) se inicia tratamiento con ciprofloxacino, el cual se mantiene durante seis meses, obteniéndose una clara mejoría del paciente.
DISCUSIÓN
Ante un paciente que acude refiriendo disnea debemos intentar establecer el origen de la misma. La disnea laríngea se caracteriza por la presencia de estridor laríngeo, tiraje, bradipnea y disfonía (aunque no siempre están presentes todos estos síntomas). En la disnea de origen cardiopulmonar no hay estridor ni disfonía y el paciente presenta taquipnea.
Para diferenciar el estridor (secundario a obstrucción de laringe y tráquea) de las sibilancias (secundarias a la obstrucción bronquial), ya que los dos sonidos poseen la misma frecuencia, es útil recordar que el estridor aumenta de intensidad durante la inspiración y las sibilancias lo hacen en la espiración2.
Son múltiples las causas que pueden producir una obstrucción de la vía aérea superior (tabla 1).
En el caso de nuestro paciente la obstrucción fue secundaria a la infección por K. rhinoscleromatis, enterobacteria gramnegativa de crecimiento intra y extracelular3, la cual produce una reacción inflamatoria granulomatosa crónica en la vías respiratorias altas4-7, el rinoescleroma.
En un principio Von Hebra la describió como un sarcoma (1870), para posteriormente ser considerada por Mikulicz como un proceso inflamatorio (1876). En 1882, Von Frisch logró aislar la K. rhinoescleromatis. En el Congreso Internacional de Otorrinolaringología cele-brado en Madrid, se propuso cambiar el nombre de rinoescleroma a escleroma, por no afectar éste exclusivamente a la nariz, sin embargo por afectarse hasta en un 80-90% de los casos se sigue usando el término rinoescleroma7,8.
La enfermedad es endémica de Europa Central, norte y centro de África, Pakistán, Indonesia, América Central y Sudamérica4,7. Predomina en la segunda y tercera década de la vida, con igual afectación sobre hombres y mujeres. La transmisión se realiza de persona a persona7. Son factores de riesgo el hacinamiento, la malnutrición, la mala higiene y la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)3.
La enfermedad se desarrolla lentamente, con poca afectación del estado general.
El cuadro evoluciona en tres fases: catarral o exudativa (rinorrea purulenta y costras nasales), granulomatosa (en la que habitualmente se establece el diagnóstico) y esclerótica final (fibrosis y cicatrización progresiva)3.
En nuestro país, por no ser una enfermedad endémica, el diagnóstico puede resultar complicado. Éste se establece generalmente en la fase granulomatosa. Es importante realizar una historia clínica detallada, así como determinadas pruebas complementarias (radiológicas y analíticas), pero el diagnóstico sólo se establece con la anatomía patológica y el cultivo.
En el estudio anatomopatólogo se observa por debajo de la lámina propia un infiltrado de células plasmáticas y células de Mikulicz9, características del rinoescleroma (histiocitos con núcleo central y citoplasma con compartimentos en los que se encuentra la K. rhinoescleromatis). También se observan los cuerpos de Russel3-5,8.
El cultivo nos dará el diagnóstico definitivo, aunque éste sólo es positivo en un 50-60% de los casos3.
Varias son las pautas antibióticas utilizadas para su tratamiento5,6,8,10,11, usándose en nuestro caso ciprofloxacino 500 mg cada 12 horas durante seis meses. Son necesarias las revisiones durante largos períodos de tiempo para detectar posibles recurrencias3,8.
Correspondencia: N. Pérez Villaverde.
C/ San Cipriano, n.º 8, bajo B.
45002 Toledo. España.
Correo electrónico: noemipevi@hotmail.com
Recibido el 5-05-06; aceptado para su publicación el 15-11-06.
