INTRODUCCIÓN
La lumbalgia se puede definir como aquel dolor en el dorso del tronco que puede situarse en cualquier punto, desde las últimas costillas hasta el final de ambos pliegues glúteos. Se habla de lumbociática cuando este dolor se irradia por debajo de las rodillas recorriendo el trayecto del nervio ciático, pudiendo alcanzar los dedos del pie. Se puede clasificar el dolor en agudo (menos de 6 semanas), subagudo (6 semanas-3 meses) y crónico (más de 3 meses)1.
La valoración inicial debe ir encaminada a la exclusión de aquellas etiologías graves de dolor lumbar, que aunque son infrecuentes (3-4%) pueden requerir tratamiento inmediato (traumatismos, infecciones, tumores, síndrome de cola de caballo).
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de una mujer de 59 años, fumadora de 20 cigarrillos al día y diagnosticada de síndrome de Rendu-Osler, sin tratamientos farmacológicos en la actualidad. Acude a la consulta por dolor intenso en el periné y cara interna del muslo derecho que dificulta el descanso nocturno, así como dolor lumbar y cierta dificultad para caminar. Había comenzado un mes antes con parestesias y sensación de peso a nivel de la vagina, por lo que había visitado a un ginecólogo privado donde se realizó una ecografía vaginal y una citología con resultados normales. La paciente niega tener incontinencia urinaria o fecal.
En la exploración física destaca hipoestesia perineal derecha y cara interna del muslo, abolición del reflejo aquíleo derecho y Lassegue positivo a 40° sin amiotrofias ni pérdida de fuerza. La analítica revela una velocidad de sedimentación globular normal y en la radiografía simple de columna lumbar no se observan alteraciones significativas. Ante la sospecha de una patología tumoral lumbar la paciente es derivada al servicio de Neurología para completar el estudio.
La tomografía axial computarizada (TAC) lumbar solicitada mostró una lesión sólida de 5,6 x 4,7 centímetros, situada a nivel de la escotadura ciática mayor, por encima de la espina ciática, que presentaba una mala definición de sus contornos, pudiendo sugerir signos erosivos.
Posteriormente se realizó una resonancia magnética nuclear (RMN) lumbar que mostró una tumoración heterogénea con origen en el nervio ciático derecho en la región de la escotadura ciática, con márgenes irregulares de aproximadamente 6,2 x 4,8 x 6 centímetros, hallazgos sugestivos de una tumoración maligna de la vaina nerviosa del nervio ciático derecho.
Fue derivada a traumatología para su intervención quirúrgica, realizándose una resección subtotal e instaurándose un tratamiento quimioterápico con Glivec (imatinib) y gabapentina con seguimiento en el servicio de oncología.
El resultado de la biopsia fue de sarcoma neurogénico o tumor maligno de la vaina nerviosa de nervio ciático de alto grado, de 10 centímetros cuando se realizó la resección y extensa necrosis. El estudio inmunohistoquímico reveló un índice proliferativo (expresión del antígeno Ki 67) del 14% y vimentina positivo. La paciente falleció 8 meses después a consecuencia de la invasión pélvica y la metástasis a distancia.
DISCUSIÓN
El dolor lumbar es una consulta muy frecuente en Atención Primaria. La prevalencia de la lumbalgia durante toda la vida es del 60-80% y la tasa de incidencia anual es del 5-25%, con un pico de afectación entre 25 y 45 años. El 70% de los pacientes con lumbalgia aguda mejoran en 2 semanas sin ayuda médica y el resto lo hace en 4-6 semanas. Desde el punto de vista clínico, es más práctico dividir las lumbalgias en mecánicas y no mecánicas, y según el tiempo de evolución en agudas, subagudas o crónicas2.
El primer paso para abordar una lumbociática será la realización de una buena historia clínica y una exploración física para descartar la presencia de factores de riesgo que hagan sospechar una etiología grave del dolor3 (tabla 1).
En ausencia de sospecha de una etiología grave no se aconseja la realización de estudios de laboratorio ni pruebas de imagen durante el primer mes de evolución, ya que la mayoría de los pacientes con o sin tratamiento mejorarán en el plazo de un mes. Si se observan factores de riesgo para etiología grave, como fue el caso de nuestro paciente (aparición con más de 50 años, carácter inflamatorio, déficit neurológico), entonces sí se deberán solicitar pruebas diagnósticas en función de la etiología sospechada o derivar al especialista4.
El tumor maligno de la vaina nerviosa del nervio periférico (TMVNP) es también conocido como neurofibrosarcoma, sarcoma neurogénico o schwannoma maligno, entre otros5. Se trata de tumores extremadamente raros en la población general (incidencia 0,001%) y por ello pocas veces son considerados en el diagnóstico diferencial del dolor neuropático de extremidades6.
Existe asociación con la neurofibromatosis tipo I (NF I) o enfermedad de Von Reklinhausen en aproximadamente el 50% de los casos, pudiendo llegar a una incidencia del 2% en estos pacientes, e incluso presentar un segundo caso a lo largo de su vida7. Por otro lado, la incidencia también es mayor en pacientes que han recibido radiación previa (cáncer uterino, próstata, etc.). La edad media al diagnóstico de los TMVNP esporádicos es de 62 años, mientras que los casos asociados a NF I son más precoces (26 años) teniendo, además, una menor supervivencia8. La afectación de extremidades es bastante común (27%).
El dolor es el síntoma inicial en los pacientes con TMVNP del nervio ciático. Suele ser de carácter quemante y en la mitad de los pacientes se localiza en la planta del pie9. En nuestro paciente, al situarse la afectación en la escotadura ciática se manifestó como lumbociatalgia, que obliga a diferenciarlo de una compresión radicular de otra etiología. También es característica su presentación como una masa palpable, dolorosa y a veces visible localizada en cualquier punto del trayecto del nervio, dato que no sucedió en este paciente por su situación tan proximal.
Es un tumor con una elevada tendencia a la recidiva local tras la cirugía y a metastatizar a distancia (pulmón, hueso, hígado), no así a la diseminación linfática.
Las variables que implican un peor pronóstico son: tumor de más de 10 centímetros, historia de radiación previa, necrosis tumoral superior al 25%, asociación con NF I, tumor de alto grado y una elevada expresión de antígeno Ki-6710.
El tumor de nuestro paciente no se asociaba a NF I ni a radiación previa, pero el mal pronóstico estaba condicionado por el tamaño tumoral (10 centímetros) y su extensa necrosis (cerca del 50%).
En cuanto al tratamiento, la cirugía con márgenes amplios es la conducta más adecuada y debe ser evaluada la posibilidad de amputación, que disminuye el riesgo de recidiva local. La radioterapia y la quimioterapia son tratamientos coadyuvantes como intento de reducir la masa tumoral en lugares donde la exéresis no fuera posible11.
Correspondencia: A. González Santamaría.
Centro de Salud Camargo. Muriedas.
C/ Eulogio Fernández Barros, 5 3.o A.
39600 Muriedas. Cantabria.
Correo electrónico: agonzalezs@gap01.scsalud.es
Recibido el 16-03-2007; aceptado para su publicación el 13-09-2007.
