terogeneous group of benign fibroblastic proliferations. Knowledge of the entity and its clinical data and image characteristics permit its diagnosis and, in the asymptomatic form, its treatment in the Primary Health Care clinic.
INTRODUCCIÓN
El elastofibroma dorsi es una lesión benigna, reactiva, de crecimiento lento, que se incluye en un grupo heterogéneo de proliferaciones fibroblásticas1. Fue descrita por primera vez en 1961 por Jarvi y Saxen2 y las referencias posteriores a ella en la literatura han sido escasas y habitualmente de casos aislados3-15, la mayoría en revistas radiológicas y de anatomía patológica. El objetivo de esta publicación es el conocimiento de la afección en el ámbito de la Atención Primaria a partir de un caso clínico que comenzó su periplo diagnóstico en un centro de salud.
Caso clínico
Se trata de una mujer de 49 años de edad con antecedentes de ulcera péptica y alergia a la penicilina que consulta por dolor en la región acromio-clavicular derecha de varios meses de evolución. A la exploración física el dolor se localizaba a la palpación selectiva en la referida articulación, y se apreció una tumoración del tamaño de una naranja que sólo se hacía manifiesta con la antepulsión del hombro, al lateralizarse la escápula, por debajo del ángulo inferior de la misma (fig. 1). La tumoración era indolora, de consistencia elástica, estaba adherida a los planos profundos de la pared torácica y la piel que la recubría era de aspecto normal. La paciente la refería desde dos o tres años antes, y desde entonces había aumentando significativamente tanto su tamaño como el dolor con la movilidad de su brazo derecho en las tareas de la limpieza de su domicilio. La analítica fue normal. La paciente fue derivada para el estudio de la tumoración a su traumatólogo. En la radiografía simple se objetivaba una artropatía degenerativa acromio-clavicular (fig. 2), y en la gammagrafía ósea (fig. 3), un aumento de la captación en el mismo lugar. La tomografía computarizada (TC) informaba de una masa de localización subescapular situada entre el músculo dorsal ancho y los serratos de 2,5 * 5 * 5 cm de tamaño con densidad mixta de tejidos blandos y grasa (fig. 4). En la resonancia magnética (RM) las secuencias T1 y T2 mostraron una estructura con disposición en fibras y bandas de tejido graso interpuestas, sin infiltración muscular ni de la pared torácica vecina (fig. 5). El informe anatomopatológico tras una biopsia mediante trócar informó de un tejido adiposo y fibroblastos dispuestos independientemente, compatible con el diagnóstico sospechado: elastofibroma dorsi. Se recomendó la abstención vigilada de la tumoración, y para la artropatía degenerativa acromio-clavicular el pertinente tratamiento conservador.
Figura 1. Aspecto de perfil de la paciente, observándose la tumoración en la región posterior de la escápula.
Figura 2. Radiografía paralela al cuerpo de la escápula, en la que no se aprecia afectación ósea.
Figura 3. Gammagrafía. La zona de mayor captación corresponde a la artrosis acromio-clavicular que padecía la paciente. No se demuestra aumento de captación en la zona de la tumoración.
Figura 4. Tomografía computarizada. Corte axial en zona de la lesión. Zonas lineales hipodensas (grasa), alternando con zonas hiperdensas (fibrosas).
Figura 5. A. Corte axial en secuencia potenciada en T1 que demuestra bandas alternantes hipo e hiperintensas que corresponden a las bandas grasas y fibrosas características de la lesión. B. Corte axial en secuencia potenciada en T2 con hallazgos similares a T1.
DISCUSIÓN
El elastofibroma dorsi se considera un pseudotumor, aunque recientemente se haya observado alguna inestabilidad cromosómica en sus células16. No degenera ni metastatiza y las posibilidades de que regrese espontáneamente son escasas17.
A pesar de diagnosticarse en el 11%-24% de las autopsias18, y en el 2% de pacientes estudiados por TC por otras razones19, los elastofibromas dorsi publicados hasta la fecha han sido escasos, posiblemente debido al habitual curso insidioso de la enfermedad. Su patogenia es controvertida. Parece ser el resultado de una formación excesiva de fibras elásticas anormales debido a la fricción mecánica, habitualmente entre el borde inferior de la escápula y la pared torácica2. El hecho de que no todos los casos muestren una correlación entre la tumoración y los traumatismos repetidos, y que existan casos de localización visceral, sugieren otros mecanismos etiológicos: degenerativos20, genéticos1,21 o enzimáticos22.
El elastofibroma dorsi suele afectar a pacientes mujeres mayores de 50-55 años4,23, aunque en alguna serie la incidencia fue mayor en varones24. También puede diagnosticarse en niños25. Su localización habitual es la región subescapular4,26, profundo a los músculos serrato anterior, dorsal ancho y romboides mayor26. La lesión suele estar firmemente adherida a la fascia torácica, periostio y ligamentos intercostales de la pared, entre la sexta y la octava costilla. La mayoría de estos casos presentan una lesión periescapular sincrónica de las mismas características26. La lesión normalmente es unilateral y afecta frecuentemente al lado derecho. La afectación bilateral puede verse hasta en más del 10% de los casos18,19,26,27. También se han descrito casos en el deltoides28, espacio interespinal13, zona axilar29, periolecranianos, orbitarios, en el trocánter mayor, en la tuberosidad isquiática, en el pie30, en el estómago, en las válvulas cardíacas31 y casos de asiento múltiple26.
La mayoría de los elastofibromas son asintomáticos y se descubren casualmente por la deformidad clínica que ocasionan. Sin embargo, pueden ser causa de rigidez, dolor o molestias, escápula alada, compromiso del plexo braquial o una sensación de chasquido al mover el brazo. A la exploración física la tumoración es móvil o fija, firme o elástica, profunda y no se adhiere a la piel que la recubre.
En la radiografía simple normalmente pasan desapercibidos, aunque pueden observarse como una masa de tejidos blandos que desplaza la escápula. La afectación y deformación del hueso adyacente es excepcional32. La ecografía muestra bandas lineales curvilíneas hipoecoicas sobre un fondo hiperecogénico33. La TC y la RM muestran imágenes laminadas que corresponden a bandas de tejido conectivo fibroso denso intercaladas con bandas de tejido adiposo4,5,19,23,27,32,33. En la TC aparece como una masa heterogénea y poco circunscrita con una atenuación similar al músculo esquelético en la que se entrelazan hebras de tejido graso. Capta contraste intravenoso. En la RM aparece como una masa de forma semilunar con áreas que alternan señal baja y alta en imágenes potenciadas en T1 y T2, pudiéndose apreciar un realce heterogéneo y marcado tras la administración de gadolinio4,19,32.
Aunque el diagnóstico definitivo del elastofibroma dorsi requiere la demostración anatomopatológica de las bandas de fibras colágenas con lóbulos de grasa madura intercalada, fibroblastos o miofibroblastos, tejido fibrilar elástico y material intersticial mucoide6,34, la localización, la sintomatología y los particulares hallazgos en las exploraciones de imagen hacen innecesaria la biopsia4,19,27,33. En lesiones mayores de 5 cm otros autores la recomiendan siempre4,5,23,26,32. Los elastofibromas grandes y profundos, puesto que no están encapsulados y sus bordes no están bien definidos, tienen apariencia infiltrativa y pueden confundirse con sarcomas de contenido graso, como son los liposarcomas. Otras lesiones que contienen grasa son los lipomas, fibrolipomas, hemangiomas y linfangiomas. También se incluyen en el diagnóstico diferencial de la afección la fibromatosis, la sinovitis villonodular pigmentada y el músculo serrato anterior globuloso, sobre todo en pacientes con un tejido adiposo subcutáneo escaso19.
En pacientes asintomáticos el tratamiento recomendado es la observación5. En los sintomáticos, y por razones cosméticas, se recomienda la resección quirúrgica marginal bajo anestesia general5,26. Otros consideran la intervención cuando el tamaño del elastofibroma es superior a 5 cm4. En casos inoperables podría plantearse la radioterapia13,29.
En conclusión, el conocimiento de la existencia de la entidad en su localización típica, máxime cuando se ha confirmado su naturaleza mediante las oportunas exploraciones complementarias de imagen, permite su diagnóstico. Aunque en nuestro caso realizáramos una biopsia, cuando el hallazgo es casual, el tratamiento recomendado es la observación, que bien pudiera ser realizada por un médico de Atención Primaria.
