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Vol. 34. Núm. 6.
Páginas 308-310 (Junio 2008)
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Vol. 34. Núm. 6.
Páginas 308-310 (Junio 2008)
DOI: 10.1016/S1138-3593(08)71909-9
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Corea
Chorea
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J. Rayego Rodrígueza, F. Suárez Gonzálezb
a Centro de Salud San Roque. Badajoz. Espa??a.
b Centro de Salud de San Roque. Badajoz. Espa??a.
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Corea significa danza y se utiliza para designar movimientos rápidos, involuntarios, irregulares, no predecibles, de duración breve, que cambian de una zona corporal a otra sin una secuencia definida, suelen tener una localización distal y baja amplitud y asociarse a hipotonía de los miembros y a reflejos rotulianos pendulares. Suele relacionarse con lesiones o alteraciones del caudado y el putamen. En nuestro caso, los movimientos rápidos e irregulares se debían a lesiones vasculares, una de las causas de corea. El paciente empezó con la sintomatología hacía quince días. Las exploraciones complementarias realizadas fueron análisis completos con hemograma, bioquímica, coagulación, hormonas tiroideas, serología a lúes, borrelia, brucella, proteína 14-3-3, vitamina E, anticuerpos antineuronales, electrocardiograma, ecocardiograma, ecografía de abdomen, eco-doppler de troncos supraaórticos, electromiograma/electroneurograma/blink-reflex, resonancia magnética cerebral, metoxisobutil isonitrilo-tomografía computarizada por emisión de fotón único. Tratamiento realizado: médico (clonazepam y toxina botulínica).
Palabras clave:
movimientos, hipotonía, espasmos
Chorea means dance and it is used to designate short duration- fast, involuntary, irregular and unpredictable movements that change from one area of the body to another without a defined sequence. They generally have a distal localization and low amplitude and are usually associated to hypotonia of the limbs and pendular patellar reflexes. This is generally realted to injuries or alterations of the caudate and putamen. In our case, the fast and irregular movements were caused by vascular injuries, one of the causes of Chorea. The patient began with the symptoms 15 days ago. The complementary analyses performed were complete blood count, biochemistry, coagulation, thyroid hormones, serologies for syphilis, borrelia, brucella serology, protein 14-3-3, vitamin and antineuronal antibodies, electrocardiogram, echocardio-gram, abdomen ultrasonography, TSA echo-Doppler, EMG ENG/blink-reflex, cerebral MRI, MIBI-SPECT. The treatment performed was medical (clonazepam and botulinic toxin).
Keywords:
movements, hypotonia, spasms
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INTRODUCCIÓN

En ocasiones nos encontramos en las consultas de atención Primaria con pacientes que tienen alteraciones del movimiento, en los cuales el enfoque inicial nos puede llevar a cambiar la actitud diagnóstica y terapéutica. Corea es un trastorno del movimiento hipercinético irregular y rápido que al contrario de los tics no se controla con el esfuerzo voluntario. Es un movimiento rápido, de sacudida, irregular, que se presenta en la porción distal de las extremidades o cara, pero que también puede afectar a la parte proximal de las extremidades y el tronco.

Incidencia y causas

La incidencia de la corea es desconocida, pero se ha visto en algunos estudios que en la corea por lesiones vasculares hasta 56 pacientes de 1.500 la han desarrollado al año después de ictus1.

Cuando es de comienzo agudo o subagudo suele ser de origen tóxico, por un exceso de levodopa o de agonistas de la dopamina, o con menor frecuencia por neurolépticos, píldoras anticonceptivas, embarazo (corea gravídica), hipertiroidismo o síndrome antifosfolípidos. En los niños puede acompañar a la fiebre reumática y en estos casos recibe el nombre de corea de Sydenham. La instauración gradual de la corea es típica de las enfermedades neurológicas degenerativas, como la enfermedad de Huntington.

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de un varón de 63 años de edad, con antecedentes personales de enfermedad pulmonar obstructiva crónica, migraña e hipotiroidismo subclínico. Amaurosis de ojo derecho postraumático hace años y fumador de 30 cigarrillos/día. Intervenido de desprendimiento de retina en el ojo izquierdo y cáncer de colon hace dos años. Sin alergias farmacológicas conocidas.

El tratamiento habitual: Neobrufen® 600/12 horas; Atrovent®/12 horas y Plantaben®/24 horas.

Acude a la consulta por movimientos involuntarios incapacitantes desde hace dos meses en miembro superior derecho, cuando iba a cambiar las marchas mientras conducía, y a los 15-20 días comenzó a hacer los mismos con el miembro inferior derecho. Refiere tics en hemicara izquierda desde hace muchos años, tras traumatismo cefálico. No refiere cefalea previa, trastorno de la visión o deglución y tampoco fiebre. Sin pérdida de fuerza o sensibilidad previa al episodio, alteración de la memoria o incontinencia de esfínter.

A la exploración el paciente presenta un buen estado general, bien hidratado y perfundido. Cabeza y cuello sin adenopatías ni ingurgitación yugular ni soplos carotídeos. Tórax: AC: rítmica con soplo panfocal. AP: algunas sibilancias dispersas, hipofonesis generalizada. Abdomen: normal. Extremidades inferiores: pulsos positivos, sin edemas ni signos de TVP. Pie izquierdo en rotación externa con deformidad a nivel del maléolo. Neurológica: PICNR, desviación extrema del ojo derecho (probable ojo vago), espasmo hemifacial izquierdo. Reflejo corneal presente. Movimientos coreicos en hemicuerpo derecho y cefálicos. Movimientos distónicos en tronco. Sin déficit motor o sensitivo aparente. ROT+++/++++ excepto rotuliano izquierdo +/++++ y derecho abolido. RCP flexor bilateral. Los movimientos pueden ceder durante unos segundos de forma voluntaria. Sin valorar las dismetrías.

Exámenes complementarios: hematología tres series normales; velocidad de sedimentación globular (VSG) normal; coagulación AP: 108,6%; tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA): 32,3 segundos; bioquímica: perfil hepatorrenal e iones normal. Colesterol total (CT): 151 (lipoproteínas de alta densidad [HDL]: 45,2). Triglicéridos: 79; orina: densidad 1.019, pH 6,5 mg/dl. No procede el sedimento. Hormonas tiroideas: hormona estimulante del tiroides (TSH) 0,94 (0,15-5), tiroxina libre (T4L) 2,4 (7-19). Vitamina B12, ácido fólico y ceruloplasmina normal; líquido cefalorraquídeo (LCR): claro, transparente como agua de roca, 3 leucocitos/μl; 53 mg/dl de glucosa; 47 mg/dl proteínas totales. Inmunoglobulinas (Ig): IgG 4,5, IgA 9,5, IgM < 2,7. Tinción para micobacterias: no se observan bacilos ácido-alcohol resistentes. Cultivo bacteriológico aeróbico: negativo. Citología: escasa celularidad de aspecto linfoide. Enzima convertidora de la angiotensina (ECA) normal. Anticuerpos neuronales: anti-HU, anti-YO, anti-Ri anti-Tr, anti-fisfisina, anti-canales de calcio, anti-CV2 y anti-Ma 2 negativos. Son anticuerpos que se asocian a síndromes paraneoplásicos y nos sirven para descartar tumores ocultos que dan clínica neurológica; proteína 14-3-3, que es la proteína que se detecta en suero de paciente con la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob; vitamina E, serología lúes, borrelia negativo y cobre negativo; electrocardiograma (ECG): signos de hipertrofia ventricular izquierda (HVI); radiografía (Rx) de tórax: cifoescoliosis dorsal; ecocardiograma: ventrículo izquierdo moderadamente dilatado con hipertrofia concéntrica severa, hipocontractilidad de pared posteroinferior y función sistólica gomal ligera moderadamente deprimida. Disfunción diastólica tipo I. Aurícula izquierda ligeramente dilatada. Cavidades derechas no dilatadas. Válvula aórtica fibrocalcificada con estenosis ligera e insuficiencia grado II. Válvula mitral calcificada con insuficiencia moderada. Insuficiencia tricuspídea ligera. Probable aneurisma del septo interauricular. Sin derrame pericárdico. Placas de ateroma en aorta descendente; ecografía abdominal: normal; eco-doppler de TSA: carótidas internas alongadas, pequeña placa fibroadiposa en bifurcación izquierda, carótidas externas y vertebrales permeables. Electromiograma (EMG): trastorno de nervio facial, podría tratarse de un trastorno a nivel del tronco del encéfalo. En el lado izquierdo datos sugerentes de espasmo hemifacial. Tomografía axial computarizada (TAC) del cráneo: atrofia córtico-subcortical. Sin imágenes sugestivas de efecto masa o desplazamiento de estructuras. Resonancia magnética (RM) cerebral: múltiples lesiones hiperintensas en sustancia blanca de ambos hemisferios compatibles con lesiones isquémico-degenerativas. Dolicoestasia basilar. Metoxisobutil isonitrilo-tomografía computarizada por emisión de fotón único (MIBI-SPECT): defecto moderado en cara posterobasal y apical, sin repercusión. FE: 30%. Juicio diagnóstico: corea secundaria a lesiones vasculares cerebrales, espasmo hemifacial derecho, hipertensión arterial (HTA), cardiopatía isquémico-hipertensiva e insuficiencia mitral moderada.

DISCUSIÓN

Ante la clínica del paciente pensamos en una corea por tratarse de un conjunto de movimientos hipercinéticos irregulares y rápidos. Sin embargo, se podría pensar en otros trastornos de movimientos como:

1) Temblores2-4: pero en este caso los movimientos son rítmicos. Hay varios tipos de temblores como el de reposo, típico del Parkinson, postural, intencional o la asterixis.

2) Otros movimientos involuntarios e irregulares: la atetosis3, pero es un movimiento lento, de retorcimiento de las manos, sinuoso, que se produce de forma casi continua en los músculos distales; o la distonía5, que es una desviación de la postura que varía lentamente, pero casi de modo continuo, en una o más articulaciones.

3) Movimientos rápidos e irregulares: los tics2,3, pero éstos se controlan con el esfuerzo voluntario.

4) Hemibalismos y mioclonías3: también son sacudidas rápidas e irregulares que no pueden suprimirse de forma consciente. El hemibalismo se manifiesta por un movimiento repentino y a menudo violento de lanzamiento de la parte proximal de una extremidad, por lo común de un brazo; suele aparecer y evolucionar en forma aguda a consecuencia de un infarto del núcleo subtalámico. La mioclonía es un movimiento rápido, breve e irregular, por lo común multifocal. Aparece en trastornos metabólicos y neurológicos de diversa índole.

5) Otras causas de corea: corea de Huntigton6, que es hereditaria y de la que existen tres formas: a) forma juvenil o infantil, normalmente antes de los 20 años, se asocia a retraso cognitivo que progresa a demencia grave, crisis comiciales, ataxia con signos cerebelosos y alteración de la motilidad ocular; b) forma clásica, entre los 20 y 40 años, con inicio paulatino y caracterizada por inquietud psicomotora, movimientos anormales muy sutiles que no producen repercusión funcional, y c) forma del anciano, en mayores de 50 años, predomina la clínica motora consistente en corea poco incapacitante y nivel intelectual casi normal.

6) Corea de Sydenham2,7: que aparece entre los 6 y 15 años de edad, más frecuente en niñas y empieza de manera insidiosa varias semanas o meses después de la infección estreptocócica. Tiene varios estadios sucesivos, al comienzo del cuadro predominan los problemas de comportamiento, después los movimientos anormales (torpeza motora o dificultades en la escritura) y posteriormente el cuadro coreico característico. El pronóstico es favorable en la mayoría de los casos.

7) Discinesia tardía2: que son movimientos involuntarios de carácter coreico que, por lo general, afectan a la región bucolingual, consecutivos a la exposición prolongada a fármacos neurolépticos.

8) Enfermedad de Wilson: que es una enfermedad autosómica recesiva con el defecto genético en el cromosoma 13. Produce una acumulación de cobre en el hígado y en otros órganos (cerebro, riñón, esqueleto, córnea). Las manifestaciones clínicas más frecuentes son las hepáticas, neurológicas, psiquiátricas y oftalmológicas.

9) Corea hereditaria benigna7: con herencia autosómica. No modifica el nivel de inteligencia.

10) Corea senil7: inician la corea en edad tardía sin historia familiar de corea. Los movimientos son de inicio gradual, aumentan con la edad y no hay demencia.

Con todo esto, en los pacientes mayores de 60 años, con alto o muy alto riesgo cardiovascular, cada día más frecuentes en las consultas de Atención Primaria, y que tienen una presentación súbita de un episodio de corea hay que pensar en una enfermedad vasculocerebral de pequeño vaso.


Correspondencia:

F. Suárez González

C/ Castillo Villagarcía de la Torre, 24. 06006 Badajoz. España.

Recibido el 01-06-07; aceptado para su publicación el 11-12-07.

Bibliografía
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Early morning off-medication dyskinesias, dystonia, and choreic subtypes..
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