Sr. Director: Los tumores de células granulares son muy poco frecuentes en el colon y el recto. Exponemos el caso de un paciente de 57 años de edad, que no presentaba antecedentes de interés, salvo una fractura del epicóndilo izquierdo. Ingresó en nuestro hospital por un cuadro de dolor abdominal de varias horas de evolución, que comenzó en reposo, en el hipogastrio, y se extendió posteriormente a todo el abdomen, con vómitos de contenido bilioso, fiebre de hasta 38 °C y disuria. El paciente presentaba una afectación importante del estado general, un abdomen distendido, con disminución de ruidos intestinales y Blumberg positivo. Se le realizó una analítica de urgencias, con los siguientes resultados: bilirrubina 1,29 mg/dl, gammaglutamil transpeptidasa 296 U/l, fosfatasa alcalina 146 U/l, 11.000 leucocitos con neutrofilia. El resto de los parámetros de laboratorio fueron normales. Se practicó una radiografía de abdomen, que reveló un patrón oclusivo de asas del intestino delgado, y posteriormente una tomografía computarizada, que puso de manifiesto una dilatación de las asas del intestino delgado, con transición estenótica de la luz intestinal en el íleon distal, así como un engrosamiento mural y de la grasa mesentérica, líquido libre en las asas y la pelvis y ausencia de aire extraluminal. El paciente fue valorado por el servicio de cirugía general, donde se decidió realizar una laparotomía media, y se halló una peritonitis fibrinopurulenta generalizada por probable ileítis de Crohn con perforación múltiple; posteriormente, el estudio anatomopatológico reveló de forma accidental un tumor de células granulares de 0,5 cm en el ciego (fig. 1).
Fig. 1. Imagen macroscópica de íleon terminal y ciego con nódulo submucoso (flecha).
Fig. 2. Intensa positividad citoplasmática para S-100 y enolasa.
Los tumores de células granulares, descritos por Abrikossoff1 en 1926, son relativamente raros y pueden estar localizados en cualquier parte del cuerpo. Esto ocurre habitualmente en la cavidad oral y en el tejido subcutáneo, pero es infrecuente en el colon y el recto. En la literatura médica tan sólo se han encontrado 88 casos de este tumor en localización colónica, y más extraño aún es encontrarlo a nivel cecal, tal como ocurre en nuestro caso2-4. En el tracto gastrointestinal la localización más común es el esófago, seguido del duodeno, el ano y el estómago. Suelen presentarse entre la cuarta y quinta décadas de la vida. Normalmente aparece como una tumoración benigna, nodular, submucosa, y no mayor de 2 cm de diámetro máximo, recubiertas de mucosa normal5,6.
El examen histológico revela una tumoración submucosa con células de abundante contenido eosinofílico y PAS positivo, cuyo probable origen son las células de Schwann. Aunque el tumor presenta algunos criterios que se asocian con malignidad, como la invasión de la lámina propia de la mucosa y los focos de aspecto fusocelular, el tamaño pequeño de unos 5 mm y la ausencia de mitosis favorecen el diagnóstico de benignidad. Este tipo de lesiones expresan positividad para la proteína S-100 y enolasa neuronal específica, y negatividad para la desmina y la citoqueratina6 (fig. 2). El diagnóstico definitivo se basa en las alteraciones histopatológicas y los marcadores descritos con anterioridad. Recientemente, la ultrasonografía endoscópica se ha utilizado para determinar la profundidad de la lesión en la pared gastrointestinal7.
Aunque los tumores de células granulares son usualmente benignos, se han descrito casos de malignización, en relación con el grado mitótico y el tamaño del tumor; más del 60% de la diseminación fue metastásica, encontrada en los tumores con más de 4 cm de diámetro máximo. Por ello, el tratamiento habitual de este tipo de tumores se realizará mediante polipectomía endoscópica y, si no fuera posible, mediante tratamiento quirúrgico6,8,9.
La peculiaridad de nuestro caso clínico no sólo radica en la localización inusual de este tumor (ciego) sino que, por otra parte, no hemos encontrado en la literatura médica ningún caso descrito concomitante entre tumor de células granulares y enfermedad inflamatoria intestinal (enfermedad de Crohn). Probablemente, debido a la baja frecuencia de los tumores de células granulares, la coexistencia con la enfermedad inflamatoria intestinal sea fruto de la coincidencia, aunque los fenómenos inflamatorios de la zona podrían haber generado, al igual que en el carcinoma colorrectal, la aparición de un tumor submucoso de estas características.
