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Inicio Gastroenterología y Hepatología Síndrome de McKittrick-Wheelock: una causa infrecuente de coma metabólico
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Vol. 40. Núm. 5.
Páginas 349-351 (Mayo 2017)
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Síndrome de McKittrick-Wheelock: una causa infrecuente de coma metabólico
McKittrick-Wheelock syndrome: A rare cause of metabolic coma
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José López-Fernández
Autor para correspondencia
jlopezfdez89@gmail.com

Autor para correspondencia.
, David Fernández-San Millán, Antonio Navarro-Sánchez, Juan Ramón Hernández Hernández
Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo, Complejo Hospitalario Universitario Insular-Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria, España
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Gastroenterol Hepatol. 2017;40:430-110.1016/j.gastrohep.2016.11.007
José María Prieto de Paula, Cristina Rodríguez Martín, Miguel Martín Asenjo, Silvia Franco Hidalgo
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Los adenomas colorrectales son tumores benignos con capacidad de malignizar. Su frecuencia oscila entre el 2,9-11,5%, según diferentes series1. Los adenomas vellosos corresponden al 10% de estos, y normalmente son asintomáticos, aunque un 3% de ellos representan adenomas hipersecretores2. En 1954, McKittrick y Wheelock3 describen por primera vez un síndrome de depleción hidroelectrolítica secundario a diarreas abundantes ocasionadas por este tipo de tumores.

Presentamos el caso de una paciente mujer de 72 años con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2 e ingreso 2 años antes por neumonía e hiponatremia. Es derivada a urgencias por cuadro de dolor epigástrico de 3 días de evolución, asociado a melenas en las últimas 24h. Los familiares refieren vómitos ocasionales y diarreas abundantes en los días previos. A la exploración física la paciente se encuentra consciente y orientada, si bien presenta bradilalia y bradipsiquia. Hemodinámicamente estable, con constantes vitales dentro de la normalidad. El abdomen es globuloso, pero blando y depresible, sin signos de irritación peritoneal. Signos de deshidratación en piel y mucosas. Durante su estancia en urgencias, la paciente presenta deterioro del nivel de conciencia sufriendo convulsiones tónico-clónicas y entrando en estado de coma. En la analítica de urgencias se objetiva hiponatremia severa con sodio de 101mEq/l; potasio 4,6mEq/l; hipoosmolaridad plasmática sin acidosis metabólica y con la función renal normal.

La paciente ingresa en la unidad de medicina intensiva tras ser intubada y conectada a ventilación mecánica. Se realiza tomografía computarizada craneal que no evidencia lesiones agudas. Se procede a la reposición de volumen con suero hipertónico y corrección progresiva de la hiponatremia hasta llegar a 131mEq/l. De forma paralela a la normalización en los niveles de sodio, la paciente recupera el nivel de conciencia, respondiendo a las órdenes verbales de forma coherente pero con bradipsiquia.

Ante el cuadro de diarreas profusas se realiza colonoscopia que evidencia pólipo de aspecto velloso en ángulo hepático (clasificación de París 0-IIa) sin signos endoscópicos de malignidad, mayor de 3cm e irresecable endoscópicamente por la extensión del mismo. La lesión presenta abundante mucosidad en su superficie y signos de sangrado reciente (fig. 1). La biopsia endoscópica informó de fragmento de adenoma velloso de intestino grueso con displasia de bajo grado. Dado el carácter mucosecretor del pólipo, la paciente es intervenida quirúrgicamente realizándose hemicolectomía derecha laparoscópica, presentando buena evolución postoperatoria y remitiendo la totalidad de los síntomas tras la misma. El nivel plasmático de sodio tras la intervención fue de 134mEq/l. El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica informó de un adenoma velloso de 4,5×3,5×1,2cm, en cuyo seno se encontró un adenocarcinoma mucinoso moderadamente diferenciado (bajo grado de displasia) que medía microscópicamente 1,5cm (fig. 2). El tumor invadía la muscular propia, llegando mínimamente a la grasa subserosa, aislándose 16 ganglios linfáticos, todos ellos sin rasgos histológicos de malignidad (pT3N0).

Figura 1.

Pólipo de aspecto velloso en ángulo hepático de colon. Se observa pólipo de más de 3cm recubierto de abundante mucosidad (clasificación de París 0-IIa), irresecable endoscópicamente por la extensión del mismo.

(0,12MB).
Figura 2.

Corte histológico de la lesión tras exéresis quirúrgica. Se observa la invasión de la capa muscular propia de la pared colónica por el tumor, así como atipia celular y abundante mucina.

(0,21MB).

Mc Kittrick y Wheelock3 describieron un síndrome caracterizado por diarrea mucosa asociada a hiponatremia, hipopotasemia, deshidratación grave y azoemia prerrenal. Si bien nuestra paciente presentaba niveles graves de hiponatremia y signos físicos de deshidratación, los niveles de potasio y de creatinina séricos fueron normales al ingreso.

Los adenomas vellosos colorrectales son tumores benignos, que histológicamente podemos dividir en secretores y no secretores. Los tumores secretores tienen una producción de moco aumentada y el número de células mucosecretoras es mayor, presentando niveles elevados de AMP cíclico y adenosin-ciclasa. El mediador involucrado en la diarrea hipersecretora es la prostaglandina E2 (PGE2), que se encuentra hasta 3 veces más elevada en los adenomas secretores que en los no secretores4, implicando diarreas profusas con repercusión hidroelectrolítica severa, siendo la resección del pólipo el tratamiento definitivo. Con la finalidad de paliar los síntomas y en espera de tratamiento resectivo, se ha propuesto el uso de 400mg/día de indometacina por su acción inhibitoria sobre la PGE25, lo que podría reducir el componente secretor del adenoma.

La localización más frecuente de este tipo de tumores es en sigma y en recto. El tamaño tumoral, la localización y el grado de componente velloso se han propuesto como factores que podrían influir en la sintomatología1. La diarrea y la secreción mucosa parecen ser más frecuentes en lesiones grandes y situadas en el recto, probablemente porque la localización distal limita la capacidad del colon para absorber líquidos. Sin embargo, pequeñas lesiones situadas en colon derecho, como la que presentaba nuestra paciente, pueden ofrecer sintomatología muy acusada. La diarrea secretora tiene como efectos secundarios la disfunción del sistema nervioso central por hiponatremia, sin embargo, no se han descrito en la literatura formas de presentación tan extremas como el coma metabólico y las crisis convulsivas.

La resección quirúrgica de la lesión se considera el tratamiento definitivo de elección6. Según la localización de la lesión, se individualiza la resección quirúrgica más adecuada siguiendo los principios de la cirugía oncológica.

El síndrome de McKittrick-Wheelock debe ser tenido en cuenta en el diagnóstico diferencial de alteraciones metabólicas graves, asociadas a disfunción del sistema nervioso central, siempre que tengamos el antecedente de diarrea crónica o hipersecretora. Se debe realizar una colonoscopia diagnóstica en todo paciente que presente dichos síntomas, para el diagnóstico temprano. Aunque el tamaño de los pólipos se ha relacionado con la severidad de los síntomas, los adenomas vellosos de pequeño tamaño situados en los tramos más proximales del colon pueden dar lugar a cuadros clínicos muy sintomáticos, como el que presentamos.

Bibliografía
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B. Estraviz, A. Martínez, R. Maniega, I. Heras, A. Bernal, S. Sarabia.
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Profound hypokalaemia secondary to a large rectosigmoid villous tumor.
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L.S. Mc Kittrick, F.C. Wheelock Jr..
Carcinoma of the colon.
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F. Fernández-López, J.P. Paredes-Cotore.
McKittrick-Wheelock syndrome. Prolapsed giant villous adenoma of the rectum.
Rev Esp Enferm Dig, 105 (2013), pp. 309-310
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V. Valenti, J.L. Hernández-Lisoain, A. Gil, M. Cervera, C. Pastor, I. Poveda, et al.
Adenoma velloso hipersecretor de recto. Diagnóstico y tratamiento.
Rev Esp Enferm Dig, 97 (2005), pp. 215-216
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G.E. Murature Stordiau, J. Suárez Alecha, C. Zazpe Ripa, J.M. Lera Tricas.
Insuficiencia renal aguda e hipopotasemia severa secundario a pólipo velloso rectal: síndrome de McKittrick-Wheelock.
Rev Esp Enferm Dig, 101 (2009), pp. 1-2
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