Los schwannomas (neurilemomas) del tracto gastrointestinal son poco frecuentes, mayoritariamente benignos, que se incluyen dentro de la clasificación de tumores mesenquimáticos (2–8%)1. Se originan en la pared muscular a partir de las vainas periféricas de los nervios de los plexos de Meissner y Auerbach, siendo el estómago su localización más frecuente dentro del tracto gastrointestinal2. Nuestro objetivo: presentar un caso de schwannoma gástrico, destacar su baja incidencia dentro de los tumores mesenquimáticos y las características inmunohistoquímicas que permiten diferenciarlo de los GIST.
Paciente, sexo femenino, 64 años, sin antecedentes patológicos,que consulta por constipación. Al examen físico se constata masa palpable en hipocondrio izquierdo, indolora, móvil, asintomática. Se realiza: ecografía, que muestra una masa hipoecoica de 6cm de diámetro, en flanco izquierdo que pende de la pared gástrica, contorno liso y homogéneo. La tomografía computada abdominal (fig. 1) confirma el diagnóstico, no visualizándose protrusión en la luz gástrica ni refuerzo parietal tras la administración de contraste. La videoendoscopía fue normal. Se decide tratamiento quirúrgico (cirugía mini invasiva) con ligadura del pedículo vascular y resección completa de la lesión.
Anatomía patológica: formación ovoide de 8,5cms de diámetro, superficie lobulada, color pardo-rosado. Histológicamente, proliferación de células con patrón fusiforme, núcleos elongados, disposición en fascículos y formación de empalizada. Leve pleomorfismo nuclear, menos de 5 mitosis ×50 campos de gran aumento, focos de hemorragia e infiltrados linfoides.
Inmunohistoquímica: S-100+, Vimentina+ y CD 99+, CD 117 –, Desmina –, CD 34 con positividad focal
Técnica de histoquímica (PAS): negativa para cristaloides. (fig. 2) La morfología y el inmunofenotipo confirman diagnóstico de schwannoma gástrico. Evoluciona sin complicaciones.
Al igual que el resto de los tumores estromales, la presentación clínica de los schwannomas puede ser muy variable. La mayoría son asintomáticos y su diagnóstico surge como hallazgo. Los síntomas, cuando están presentes, se deben, por lo general, a sus complicaciones (sangrado digestivo, compresión, síntomas obstructivos por masa abdominal, invaginación). Al ser lesiones por lo general, de crecimiento submucoso, la endoscopía tiene bajo rédito diagnóstico, al igual que las biopsias que en ellas se obtengan. Los estudios contrastados pueden mostrar imágenes de falta de relleno con mucosografía normal y alteraciones morfológicas que orienten al diagnóstico. Los estudios por imágenes (Eco – TAC – RNM)3,4 son los que brindan mayor información. En su gran mayoría, los schwannomas son benignos y excepcionalmente presentan comportamiento maligno. Este se basa en el número de mitosis, la atipía nuclear, el marcado peomorfismo nuclear y la necrosis tumoral5,6.
El diagnóstico diferencial más importante por frecuencia, es con los GIST, particularmente con aquellos con diferenciación nerviosa incompleta (CD 117+//S-100 negativos, más frecuentes en intestino delgado)7,8 y con los leiomiomas (desmina+− S-100 negativos).
Conclusiones- 1.
Tumor de muy baja frecuencia (0,2% del total de tumores gástricos).
- 2.
En nuestra paciente, el tamaño era mayor que el habitual (promedio mencionado en la literatura 6,4cm.)9, con criterio de benignidad, en este caso dado por el bajo índice mitótico, la ausencia de atipía nuclear y de necrosis tumoral.
- 3.
Presentaba localización subserosa, siendo más frecuente la submucosa. Esto explica la falta de hallazgos positivos en la endoscopía que según algunos autores, sería una herramienta útil de diagnóstico10.
- 4.
No estaba asociado a neurofibromatosis (enfermedad de Von Recklinghausen) como se presentan algunos casos en la literatura.
- 5.
Por inmunohistoquímica, presentó positividad para S-100, vimentina y CD 99, mientras que desmina y CD 117 fueron negativos.
- 6.
Destacamos el valor de la inmunohistoquímica, que permite el diagnóstico diferencial con GIST, GANT y leiomiomas.