Los paragangliomas extraadrenales son tumores que se originan de las células cromafines de la cresta neural y se deberían incluir en el diagnóstico diferencial de tumores retroperitoneales. Los derivados de los ganglios simpáticos se localizan en el abdomen, recibiendo el nombre de feocromocitomas cuando asientan sobre una glándula suprarrenal1. Pueden aparecer de forma aislada o asociados a desórdenes genéticos como la enfermedad de Von Hipel-Lindau, MEN 2A y MEN 2B, neurofibromatosis tipo I o la triada de Carney2. Son generalmente solitarios y benignos, aunque en ocasiones producen infiltración local o metástasis a distancia. Aparecen en la tercera o cuarta década de la vida afectando por igual a ambos sexos. Su forma de presentación es muy variada, pudiendo ser asintomáticos, producir compresión de estructuras vecinas o dar clínica secundaria a la secreción excesiva de catecolaminas como cefalea, sudoración profusa o hipertensión arterial. El diagnóstico definitivo de los tumores no secretores es anatomopatológico con confirmación inmunohistoquímica, estando contraindicada la punción en caso contrario. Cuando aparecen en retroperitoneo suponen un reto diagnóstico por la estrecha relación anatómica con estructuras vasculares de gran tamaño. La ecoendoscopia con punción (USE-PAAF) resulta ser una técnica segura y eficaz para su diagnóstico.
Presentamos el caso de una paciente de 43 años sin antecedentes personales de interés que es estudiada en consultas externas de medicina interna por astenia y anemia ferropénica. Como únicos síntomas acompañantes, refería estreñimiento habitual y lumbalgia irradiada por región dorsal del muslo izquierdo. Una ecografía abdominal puso de manifiesto un nódulo sólido hipoecoico retroperitoneal entre la vena cava inferior y la aorta abdominal, de 3,8×2,3cm, compatible con adenopatía retroperitoneal, sin otros hallazgos. Se decidió ingreso hospitalario para estudio de la misma.
Durante el ingreso se realizó una analítica completa incluyendo marcadores tumorales, autoanticuerpos, proteinograma y complemento, todo ello normal. Un TC abdominopélvico con contraste oral e intravenoso confirmó la existencia de la adenopatía previamente descrita, sin observar compresión de estructuras vecinas, signos de metástasis a distancia u otros hallazgos de interés. Se realizó entonces una colonoscopia que fue normal y una resonancia magnética (RM) de columna lumbar con pequeña hernia discal D11-D12. Finalmente se decidió realizar ecoendoscopia con punción, pudiendo acceder a la lesión desde duodeno donde se apreció una lesión de 4×2cm de bordes lisos y contenido con discreta hipoecogenicidad y patrón hipovascular localizado entre la aorta abdominal y la vena cava. Se realizó punción (PAAF) con aguja de 22G sin incidencias (fig. 1). La paciente pudo ser dada de alta a domicilio con tratamiento sintomático. Finalmente la anatomía patológica mostró una imagen citológica e inmunohistoquímica concordante con paraganglioma (sinaptofisina y cromogranina positiva) por lo que se realizó exéresis quirúrgica por vía abierta del mismo sin complicaciones.
Los paragangliomas retroperitoneales son poco frecuentes y la mayoría de ellos tienen una estrecha relación con la aorta o vasos renales por la distribución anatómica de las células cromafines. Alrededor del 30-50% son malignos y entre el 36-60% son funcionantes y secretan adrenalina y noradrenalina. Los pacientes afectados pueden ser hiper o normotensivos.
El diagnóstico preoperatorio suele ser difícil de realizar. La presencia de una masa retroperitoneal asociada a hipertensión arterial de difícil control debe hacernos sospechar un paraganglioma funcionante. Cuando esto ocurre, el diagnóstico se lleva a cabo mediante pruebas de secreción endocrina3. Una vez hecho el diagnóstico bioquímico, el TC toraco-abdomino-pélvico será la prueba de primera elección para la localización de la masa, si bien también se puede requerir la realización de gammagrafía con meta-yodo-bencilguanidina o a la RM4. Estudios recientes5,6 muestran que el diagnóstico se puede establecer precozmente mediante ecoendoscopia. Según nuestra información este sería el 5.° caso en la serie mundial cuyo diagnóstico se establece con esta técnica. Por su capacidad de malignizar, el tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica del mismo. En casos no resecables se ha empleado la radioterapia con buen resultado7.
En nuestro caso se trató de un tumor no funcionante cuyo diagnóstico definitivo se estableció con la punción guiada por ecoendoscopia al ponerse de manifiesto la ausencia de atipias con celularidad monomorfa en el estudio anatomopatológico y la positividad a tinciones de cromogranina (fig. 2) y sinaptofisina, típicas de esta patología. La precocidad diagnóstica y la ausencia de invasión de estructuras vecinas así como de metástasis a distancia permitió llevar a cabo la exéresis quirúrgica del mismo y su confirmación histológica con evolución posterior satisfactoria. Así pues, a pesar de la rareza de la lesión, este caso enfatiza la importancia de la USE-PAAF en la valoración de este tipo de lesiones.
