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Vol. 23. Núm. 10.
Páginas 500 (Diciembre 2000)
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Pancreatitis recidivante como manifestación de fibrosis quística atípica
Recurrent pancreatitis as a manifestation of atypical cystic fibrosis
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F. PÉREZ-AGUILARa, AB. POZOa, J. FERRER-CALVETEa, J. PONCEa
a Servicio de Medicina Digestiva. Hospital Universitario La Fe. Valencia.
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Sr. Director: Confirmar el diagnóstico de fibrosis quística (FQ) puede resultar dificil, pues cada vez es más patente que un grupo de pacientes no presentan el fenotipo clásico, sino tan sólo una o escasas manifestaciones clínicas secundarias a una pequeña disfunción de la proteína CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), que no suelen hacerse evidentes hasta la edad adulta1. Se ha detectado una asociación importante entre mutaciones de la CFTR y pancreatitis crónica idiopática del adulto, e incluso con pancreatitis crónica alcohólica2,3, en ausencia de positividad del test del sudor y enfermedad sinopulmonar asociadas. De esto se deduce que algunas pancreatitis idiopáticas del adulto pueden deberse a mutaciones de la CFTR y/o que un subgrupo de pacientes con estas mutaciones tengan un mayor riesgo de presentar pancreatitis tras la exposición al alcohol, a ciertos fármacos, etc. Es de resaltar que la pancreatitis recidivante, en caso de FQ confirmada, se presenta generalmente en adolescentes o adultos, pero siempre con suficiencia pancreática4. Comentamos un caso de pancreatitis recidivante en un adulto con criterios de FQ atípica.

 

Varón de 38 años con antecedente de ingesta moderada de alcohol los fines de semana. En 1990, sin existir transgresión alcohólica ni dietética reciente, requirió dos ingresos hospitalarios por sendos episodios de pancreatitis aguda no complicada (amilasemia > 1.000 U/l), con función hepática, renal e iones en sangre (incluyendo calcemia) normales. Durante los dos ingresos se encontró por ecografía edema del páncreas con normalidad del hígado y del árbol biliar; en una TC se observó ligero edema del páncreas, discreta rarefacción de la grasa peripancreática y mínima difusión enzimática a fosa pararrenal izquierda, siendo el conducto de Wirsung normal y sin detectarse calcificaciones pancreáticas. La pancreatografía endoscópica retrógrada, practicada después del segundo episodio de pancreatitis, reveló un conducto de Wirsung normal, fracasándo la canulación de la vía biliar. La manometría del segmento pancreático del esfínter de Oddi fue normal. La evidencia de cristales de colesterol en la bilis obtenida por sondaje duodenal hizo recomendar la colecistectomía, que no aceptó el paciente. Por trasladar su domicilio a otra ciudad no volvimos a controlarlo hasta 1999 en que ingresó por un nuevo episodio de pancreatitis; en los 9 años anteriores, existiendo abstinencia de alcohol, había presentado varios episodios de pancreatitis, y se le había practicado colecistectomía en 1998. Durante este ingreso conocimos que se habían detectado antecedentes famialiares de FQ; su hermana es portadora de la mutación G542X con carácter heterozigoto y tiene dos hijos con FQ, uno de los cuales falleció. Se practicó al paciente un test del sudor, que resultó normal en cuanto a la concentración de sodio (38 mmol/l; N: 10-70 mmol/l) y a la de cristalización del sudor (no formas dendríticas). El estudio genético evidenció la mutación G542X en forma heterozigota. La eliminación de grasa en heces fue normal (1,7 g/24 h). La colangiopancreatografía mediante resonancia magnética objetivó un páncreas disminuido de tamaño y una vía biliar intrahepática con una zona rectilínea de aspecto rígido, sugestiva de estenosis común del hígado, compatible con colangitis esclerosante o en el contexto de FQ. Después se demostró azoospermia, con testículos normales al tacto, epidídimos engrosados bilateralmente, sin delimitarse los conductos deferentes.

 

En suma, existen suficientes datos que apoyan el diagnóstico de FQ atípica en este paciente, la cual podría estar implicada en la génesis de la pancreatitis recidivante. Es posible excluir, con un amplio margen de seguridad, al alcohol como factor etiológico por la abstinencia que mantenía el paciente. Parece evidente que la microlitiasis tampoco era la causa ya que la colecistectomía no anuló la recidiva. Todo ello debe alertarnos sobre la necesidad de investigar la existencia de FQ en pacientes con pancreatitis de etiología no filiada. No debe pasar desapercibido el hecho conocido de que la constatación de un factor etiológico (alcohol, litiasis biliar, páncreas divisum, hipertrigliceridemia, etc.) no lo asegura como causa de pancreatitis ni excluye la existencia de otros, lo que es trascendente cuando la posibilidad de que coexista alguna de esas alteraciones es relativamente alta.

Bibliografía
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Pérez-Aguilar F..
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N Engl J Med, 339 (1998), pp. 653-658
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