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Vol. 33. Núm. 6.
Páginas 473-474 (Junio - Julio 2010)
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Hemangiomas hepáticos
Hepatic hemangiomas
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I.. Israel Fernández-Pineda??
Autor para correspondencia
israfdez@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, José Bernabeu-Wittel
Servicio de Cirugía Pediátrica y Unidad de Dermatología Pediátrica, Hospital Infantil Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España
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Gastroenterol Hepatol. 2010;33:474-510.1016/j.gastrohep.2010.03.006
María Varela, María Rodríguez-Peláez
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Sr. Director:

En relación al artículo «Tumores benignos del hígado» recientemente publicado por Varela M et al1 en Gastroenterología y Hepatología, creemos pertinentes algunas consideraciones en relación al término hemangioma hepático (HH). El hemangioma es el tumor más frecuente en la edad pediátrica, llegando a afectar a un 5–10% de los recién nacidos a término y hasta un 23% de los neonatos con un peso al nacimiento menor de 1.500 gr. Se trata de una neoplasia benigna con verdadera proliferación de células endoteliales, que presenta una fase de crecimiento en los primeros 9–12 meses de vida seguida por una etapa involutiva lenta durante la infancia. En 1982, Mulliken y Glowacki2 clasifican las anomalías vasculares en 2 grupos: tumores vasculares (el más frecuente es el hemangioma) y malformaciones vasculares (arteriales, venosas, linfáticas, capilares y mixtas). En 1996, la Sociedad Internacional para el Estudio de Anomalías Vasculares (ISSVA) aprobó este sistema de clasificación para establecer un lenguaje común para los diferentes especialistas involucrados en el manejo de estas lesiones. Una gran variedad de anomalías vasculares descritas en la literatura médica se denominan incorrectamente «hemangiomas» y lo que es más importante, reciben tratamientos inadecuados en muchas ocasiones basados en esa denominación incorrecta. La mayoría de los hemangiomas son cutáneos, aunque existen hemangiomas de localización visceral, siendo el hígado el órgano más frecuentemente afectado. Los hemangiomas hepáticos comparten los mismos patrones de crecimiento y regresión que los cutáneos. Es probable que la mayoría de los hemangiomas hepáticos sean clínicamente silentes y, por tanto, pasen desapercibidos. La ISSVA establece que los hemangiomas hepáticos no difieren de los cutáneos en su patrón inmunohistoquímico compartiendo los mismos marcadores celulares. Su diferente comportamiento se basa en las diferencias entre piel e hígado como órgano diana2,3. El hemangioma es un tumor exclusivamente de la edad pediátrica por lo que la denominación de «hemangiomas hepáticos» en los adultos no es apropiada, ya que estas lesiones vasculares se corresponden con malformaciones venosas (no tumores). El curso clínico y manejo de las malformaciones venosas hepáticas es muy diferente al de los hemangiomas hepáticos. El centro de anomalías vasculares del Children's Hospital de Boston ha descrito 3 tipos de HH: solitario, multifocal y difuso, los 3 con características clínicos patológicas bien distintas4. Por otro lado, las malformaciones venosas son vasos dilatados, llenos de sangre y revestidos por una monocapa de células endoteliales con tendencia a formar trombos (flebolitos) en su interior, tal y como describen Varela et al en su artículo. Determinadas situaciones como infecciones, traumatismos y cambios hormonales (como la adolescencia o el embarazo) parecen aumentar el tamaño de las malformaciones venosas, no tratándose de un crecimiento tumoral puesto que no son tumores, sino procesos malformativos. La mayoría de las malformaciones venosas hepáticas del adulto no requieren ningún tratamiento. La escleroterapia y la cirugía constituyen las principales opciones terapéuticas en los casos de crecimiento importante de la lesión y/o sangrado. La evolución del hemangioma hepático infantil puede predecirse por la clínica que provoca, que habitualmente aparece en las primeras semanas de vida (asintomáticos o hepatomegalia, anemia e insuficiencia cardiaca congestiva) y por los hallazgos en las técnicas de imagen (solitarios o multifocales, con/sin shunts de alto flujo y difusos). La actitud varía desde la observación y seguimiento ecográfico en los casos asintomáticos hasta el tratamiento con corticoides y/o vincristina en los casos que presentan insuficiencia cardíaca. La embolización de los shunts arteriovenosos intratumorales, la resección quirúrgica del hemangioma e incluso el trasplante hepático, forman parte de las opciones terapéuticas en los casos de no respuesta al tratamiento médico4. Por último, conviene destacar el efecto terapéutico del propranolol sobre el hemangioma infantil que ha revolucionado su manejo en los últimos tiempos. Un resultado con éxito en el tratamiento del hemangioma hepático con propranolol se ha publicado recientemente5. El propranolol parece tener un efecto vasoconstrictor en el hemangioma y producir un descenso en la producción del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF).

Conficto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
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M. Rodríguez-Peláez, R. Menéndez De Llano, M. Varela.
Benign liver tumors.
[2]
J.B. Mulliken, J. Glowacki.
Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics.
Plast Reconstr Surg, 69 (1982), pp. 412-422
[3]
Frieden I, Enjolras O, Esterly N. Vascular birthmarks and other abnormalities of blood vessels and lymphatics. In: Schacner LA, Hansen RC, editors. Pediatric dermatology. 3rd ed. Saint Louis, MO: Mosby; 2003: 833–62
[4]
E.R. Christison-Lagay, P.E. Burrows, A. Alomari, J. Dubois, H.P. Kozakewich, T.S. Lane, et al.
Hepatic hemangiomas: subtype classification and development of a clinical practice algorithm and registry.
J Pediatr Surg, 42 (2007), pp. 62-67
[5]
A. Marsciani, R. Pericoli, R. Alaggio, M. Brisigotti, G. Vergine.
Massive response of severe infantile hepatic hemangioma to propanolol.
Pediatr Blood Cancer, 54 (2010), pp. 176
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