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Vol. 41. Núm. 2.
Páginas 103-105 (Febrero 2018)
Vol. 41. Núm. 2.
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Hamartoma quístico retrorrectal: presentación de 4 casos
Tailgut cysts: Presentation of four cases
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Ismael Mora-Guzmán
Autor para correspondencia
moraguzman.dr@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Adolfo Pedro Alonso Casado, Ana Rodríguez Sánchez, Elena Bermejo Marcos
Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo, Hospital Universitario de la Princesa, Madrid, España
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Tabla 1. Datos clínicos de los casos de HR
Tabla 2. Principales series publicadas que incluyen HR
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Los hamartomas quísticos retrorrectales (HR) o tailgut cysts, son tumores congénitos poco frecuentes del espacio presacro. La procedencia aceptada es una alteración del desarrollo embrionario, pudiendo ser un remanente del intestino primitivo a partir de la involución incorrecta del apéndice o cola en el extremo distal del intestino caudal (tailgut)1.

Presentamos una serie de 4 casos de HR intervenidos en nuestro centro.

Las características clínico-patológicas de los casos de HR de nuestra serie quedan resumidas en la tabla 1.

Tabla 1.

Datos clínicos de los casos de HR

Número de caso 
Sexo y edad (años)  F 41  F 56  F 35  F 56 
Clínica  No  Dolor en sedestación  Dolor en sedestación  No 
Exploración física  Tumoración retrorrectal  Masa infracoccígea  Tumoración retrorrectal  Tumoración retrorrectal 
Prueba de imagen  RM  RM  RM, ecografía transvaginal  RM, ecografía endorrectal 
Diagnóstico inicial  Quiste del desarrollo  Lesión presacra a filiar  Quiste del desarrollo/teratoma  HR 
Tamaño (cm)  7×7×3,5×3×6×5×4,5×2,5×
Técnica quirúrgica  Vía posterior (Kraske)  Vía posterior (Kraske)  Vía posterior (Kraske)  Vía posterior (Kraske) 
Seguimiento (meses)  15 
Malignidad  No  No  No  Neuroendocrino 
Recidiva  No  No  No  No 

F: sexo femenino; HR: hamartoma quístico retrorrectal; RM: resonancia magnética.

Todos los pacientes eran de sexo femenino, con una media de 47 años. Las dimensiones de las lesiones incluyeron un tamaño medio de 5,2cm.

En 2 de las 4 pacientes, no existió sintomatología local atribuible a la lesión en la evaluación inicial; una de ellas fue remitida tras el hallazgo exploratorio en una revisión ginecológica y la otra estaba en estudio por fístula perianal. Las otras 2 pacientes referían historia previa de dolor en sedestación de meses de evolución. En 3 de los casos, el tacto rectal detectó la existencia de una masa retrorrectal móvil bien delimitada, objetivándose en el otro una masa blanda palpable a nivel infracoccígeo.

Se realizó resonancia magnética (RM) en todos los pacientes, existiendo lesiones de bordes bien definidos, con compresión de la pared rectal a nivel local, sin infiltración. Las lesiones eran de aspecto heterogéneo con componente multiquístico, mostrando áreas de hipointensidad o hiperintensidad en secuencias T1, y áreas hiperintensas en secuencias T2; únicamente una lesión presentaba una morfología más compleja, con zonas de componente sólido-quístico (hiperintensidad parcial en T1 y gran hiperintensidad en T2). En este caso se asoció ecografía endorrectal, obteniendo unos hallazgos similares.

Todos los pacientes fueron intervenidos por el mismo cirujano por vía posterior con resección trans-sacra (técnica de Kraske), asociando cocciguectomía parcial en 3 casos y total en uno, con extirpación adicional de la última vértebra sacra. La exéresis fue siempre macroscópicamente completa, sin lesión intraoperatoria de fibras musculares del esfínter anal ni pérdidas hemáticas significativas. Se realizó cierre primario en todos los pacientes, con interposición de malla biológica en 2 casos, mediante fijación al músculo elevador.

En el examen histológico las lesiones mostraron un componente multiquístico, identificando diferentes subtipos a nivel epitelial, y cambios inflamatorios de tipo subagudo o crónico en algunas muestras. En un caso se detectó un componente sólido (coincidiendo con la lesión compleja de aspecto sólido-quístico objetivada previamente en la RM), con el hallazgo incidental de un tumor neuroendocrino (TNE) de 1,5cm, con índice de proliferación tumoral Ki-67 menor al 2%; siendo catalogada de grado 1.

La estancia hospitalaria media fue de 4 días, con un tiempo de seguimiento medio de 8,5 meses. No se detectaron complicaciones en el postoperatorio inmediato ni en el periodo de seguimiento, sin datos de recidiva de enfermedad.

En 1885, Middledorpf hizo la primera descripción de un quiste presacro congénito2, no siendo hasta 1988 cuando Hjermstad y Helwig detallaron la teoría de la procedencia de remanentes del intestino primitivo, aportando la serie más amplia hasta la actualidad, con 53 casos1. En la literatura mundial se han recogido algo más de 200 casos de HR, la mayoría descripciones aisladas, con algunas series de mayor tamaño de centros de referencia (tabla 2).

Tabla 2.

Principales series publicadas que incluyen HR

Serie  Año  Edad media (años)  Técnica  Seg. (meses)  Recidiva  Malignidad 
Johnson AR et al.  1986  32 
Hjermstad BM et al.  1988  53  35  41  Abordaje posterior (22)  10 
          Trans-anal (9)       
          Resección abdomino-perineal (1)       
          Desconocido (21)       
Hannon J et al.  1994  37,8  Trans-sacra (2)  36 
          Abdomino-sacra combinada (2)       
Prasad AR et al.  2000  50,4 
Singer MA et al.  2003  42,5  Parasacro-coccígea 
Lev-Chelouche D et al.  2003  12  37  12  Abordaje posterior (9)  54 
          Abordaje anterior (3)       
Yang DM et al.  2005  43,6 
Buchs N et al.  2007  10  38,4  10  Trans-perineal (6)  60 
          Parasacro-coccígea (4)       
Aflalo-Hazan V et al.  2008  11  40,8  Abordaje posterior (8) 
          Abdomino-sacra combinada (2)       
          Resección abdomino-perineal (1)       
Woodfield JC et al.  2008  30 
Grandjean JP et al.  2008  16  Abordaje posterior 
Mathis KL et al.  2010  31  52  28  Abordaje posterior (20) 
          Abordaje anterior (9)       
          Abdomino-sacra combinada (2)       
Baek SW et al.  2011  40,4  Abordaje posterior  18 
Rosa G et al.  2012  32  Trans-perineal (3)  140 
          Trans-ano-rectal (2)       
Chéreau N et al.  2013  28 
Patsouras D et al.  2015  17  35  15  Abordaje posterior (16)  13 
          Abdomino-sacra combinada (1)       

D: desconocido; F: sexo femenino; Seg: seguimiento medio.

Los HR se han descrito comúnmente en mujeres de edad media, con una presentación clínica variable, existiendo un diagnóstico incidental en el 50% de casos1,3. Si existe sobreinfección puede aparecer clínica de supuración o abombamiento compatible con fístula perianal, causa frecuente de retraso diagnóstico inicial. El examen físico habitualmente pone de manifiesto una tumoración retrorrectal bien delimitada, comprimiendo y desplazando la pared rectal posterior sin infiltrarla4.

Es importante realizar un correcto diagnóstico diferencial de las masas del espacio presacro (incluyendo quistes del desarrollo, teratomas, cordomas sacros, defectos del cierre de tubo neural o tumores neurogénicos), evitando un mayor porcentaje de recurrencias (hasta el 60% en algunas series) u otras complicaciones1,4.

El uso de la ecografía endorrectal puede ser útil para caracterizar la dependencia de la pared rectal, si bien actualmente la tendencia es a realizar pruebas de imagen de mayor rentabilidad, principalmente la RM5. La biopsia preoperatoria está desaconsejada en la actualidad debido a la posibilidad de diseminación tumoral local, no asociando una rentabilidad diagnóstica relevante6.

El tratamiento de elección del HR es la exéresis quirúrgica completa con márgenes libres, siendo esencial en el pronóstico, sobre todo ante posible sobreinfección o malignización1,3. La vía de abordaje elegida debe ser segura y eficaz, siendo aconsejable la vía posterior o transperineal ante masas accesibles que no superen la tercera vértebra sacra; los tumores voluminosos, con localización anterior o más alta necesitarán un abordaje abdominal o combinado7. La técnica de Kraske proporciona una buena visualización de la pared rectal y preservación de esfínteres, con bajas tasas de morbimortalidad asociada4,7.

La tasa de malignización descrita se sitúa en torno al 7%1,3, pudiendo llegar incluso hasta el 40%6. Se ha encontrado diferenciación fundamentalmente a adenocarcinoma y a TNE, estos con pronóstico muy favorable en comparación con otras neoplasias. La presencia de TNE es inusual, habiéndose descrito 20 casos hasta la fecha8, postulándose un posible papel hormonal con los receptores estrogénicos como posible diana terapéutica, aún pendiente de estudio9.

References
[1]
B.M. Hjermstad, E.B. Helwig.
Tailgut cysts. Report of 53 cases.
Am J Clin Pathol, 89 (1988), pp. 139-147
[2]
K. Middledorpf.
Zur Kenntniss der angbornen sacralgeschwulst.
Virchows Arch, 101 (1885), pp. 37-44
[3]
K.L. Mathis, E.J. Dozois, M.S. Grewal, P. Metzger, D.W. Larson, R.M. Devine.
Malignant risk and surgical outcomes of presacral tailgut cysts.
Br J Surg, 97 (2010), pp. 575-579
[4]
J.C. Woodfield, A.G. Chalmers, N. Phillips, P.M. Sagar.
Algorithms for the surgical management of retrorectal tumours.
Br J Surg, 95 (2008), pp. 214-221
[5]
V. Aflalo-Hazan, P. Rousset, N. Mourra, M. Lewin, L. Azizi, C. Hoeffel.
Tailgut cysts: MRI findings.
Eur Radiol, 18 (2008), pp. 2586-2593
[6]
A.R. Prasad, M.B. Amin, T.L. Randolph, C.S. Lee, C.K. Ma.
Retrorectal cystic hamartoma: Report of 5 cases with malignancy arising in 2.
Arch Pathol Lab Med, 124 (2000), pp. 725-729
[7]
D. Patsouras, N. Pawa, H. Osmani, R.K. Phillips.
Management of tailgut cysts in a tertiary referral centre: A 10-year experience.
Colorectal Dis, 17 (2015), pp. 724-729
[8]
T. Mitsuyama, M. Kubota, Y. Nakamura, M. Yuzurihara, K. Hoshi, Y. Okada.
Neuroendocrine tumor arising from tailgut cyst with spinal cord tethering: Case report and literature review.
[9]
J.J. Liang, S. Alrawi, G.N. Fuller, D. Tan.
Carcinoid tumors arising in tailgut cysts may be associated with estrogen receptor status: Case report and review of the literature.
Int J Clin Exp Pathol, 1 (2008), pp. 539-543

Una parte de este trabajo fue presentada en la XX Reunión Nacional Fundación Asociación Española de Coloproctología, Elche, mayo 2016.

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