En los pacientes con enfermedad de Wilson y afectación neurológica, la utilización de D-penicilamina produce con frecuencia empeoramiento de los síntomas neurológicos, habitualmente en las primeras semanas de tratamiento. Dado que el deterioro neurológico puede ser grave e irreversible, su uso es controvertido y algunos autores lo desaconsejan claramente. Se ha planteado que el tetratiomolibdato amónico es la mejor alternativa en estos pacientes, pero este tratamiento se encuentra todavía en fase experimental. La experiencia disponible con la combinación de trientina, un agente cupriurético, y sales de cinc, que impiden la absorción intestinal del cobre, aunque prometedora, es muy limitada. Presentamos el caso de un varón de 17 años de edad con enfermedad de Wilson y afectación neurológica grave de 6 años de evolución, con respuesta favorable y recuperación completa tras 6 meses de tratamiento combinado con trientina y acetato de cinc.
AbstractIn patients with Wilson's disease and neurological manifestations, treatment with D-penicillamine can cause worsening of neurological symptoms, usually in the first few weeks of treatment. Because the neurological damage can be severe and irreversible, the use of D-penicillamine is controversial, and several authors believe that it should be avoided. Studies of the use of ammonium tetrathiomolybdate as an alternative chelating agent for the initial treatment of neurologic Wilson's disease are still in the experimental phase. Published experience on the simultaneous use of trientine, another chelating agent, and zinc, which blocks intestinal absorption of copper, is promising but limited. We present the case of a 17 year-old boy with severe neurologic Wilson's disease that had first presented six years previously. The patient showed a complete recovery after six months of treatment with a combination of trientine and zinc acetate.
