Buscar en
Gastroenterología y Hepatología
Toda la web
Inicio Gastroenterología y Hepatología Colitis ulcerosa asociada a pancreatitis autoinmune, sialoadenitis y vasculitis ...
Información de la revista
Vol. 39. Núm. 3.
Páginas 214-216 (Marzo 2016)
Visitas
8081
Vol. 39. Núm. 3.
Páginas 214-216 (Marzo 2016)
Carta científica
Acceso a texto completo
Colitis ulcerosa asociada a pancreatitis autoinmune, sialoadenitis y vasculitis leucocitoclástica
Ulcerative colitis associated with autoimmune pancreatitis, sialadenitis and leukocytoclastic vasculitis
Visitas
8081
Mayra Lindo Riccea,
Autor para correspondencia
mayral86r@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Verónica Martín Domíngueza, Yolanda Reala, Leticia González Morenoa, Constanza Martínez Merab, Maximiliano Aragües Montañesb, Carlos Humberto Gordillo Vélezc, Javier P. Gisberta
a Servicio de Aparato Digestivo y Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Hepáticas y Digestivas (CIBEREHD)
b Servicio de Dermatología, Hospital Universitario de La Princesa, Instituto de Investigación Sanitaria Princesa, Madrid, España
c Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario de La Princesa, Instituto de Investigación Sanitaria Princesa, Madrid, España
Este artículo ha recibido
Información del artículo
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (3)
Mostrar másMostrar menos
Texto completo
Introducción

Las manifestaciones extraintestinales de la colitis ulcerosa (CU) pueden involucrar diversos órganos1. Dentro de las manifestaciones cutáneas de la CU, la vasculitis leucocitoclástica (VL) es muy infrecuente2. Se ha venido describiendo un aumento en la asociación entre CU y pancreatitis autoinmune (PAI) en los últimos años3; asimismo, se ha observado a la PAI y a la sialoadenitis formando parte del síndrome de hiper-IgG44. Sin embargo, la triple asociación de CU, PAI y sialoadenitis ha sido excepcionalmente descrita en la bibliografía5.

A continuación se presenta el caso clínico de una paciente con CU grave, que además presentó PAI, sialoadenitis y VL tipo pustular, una asociación no descrita previamente en la literatura.

Caso clínico

Mujer de 25 años, previamente sana, que presenta clínica de 6 deposiciones diarias, con sangre, asociadas a tenesmo rectal y dolor abdominal de 15 días de evolución. En la colonoscopia se observó afectación continua de la mucosa, de aspecto inflamatorio, friable y úlceras geográficas, hallazgos compatibles con pancolitis ulcerosa. En un primer momento se pautó mesalazina (4g/día) junto con corticoides orales, luego metilprednisolona (0,8mg/kg/día) intravenosa, sin alcanzar respuesta favorable, por lo que se decide inducir la remisión con infliximab a dosis de 5mg/kg, con buena respuesta clínica a las 48h.

A las 72h del descenso de la dosis de corticoides, la paciente presenta epigastralgia y vómitos, en la analítica destaca una amilasa en 237mg/dl (30-310mg/dl) y en la tomografía computarizada (TC) abdominal, se observó un aumento difuso del páncreas, con captación homogénea y halo hipocaptante periférico, compatible con pancreatitis aguda de etiología autoinmune (fig. 1), la cual respondió rápidamente al incremento de la dosis de metilprednisolona (60mg/día). Cabe resaltar que la paciente no estuvo tomando ningún otro medicamento que no se haya mencionado anteriormente.

Figura 1.

Imagen tomográfica donde se aprecia el aumento difuso del tamaño del páncreas, con captación homogénea y halo hipocaptante periférico en fase arterial.

(0,08MB).

A las 24h, la paciente presenta fiebre (39°C), aftas orofaríngeas, lesiones cutáneas papulares que evolucionan a pústulas (fig. 2) y sialoadenitis (parótidas, submaxilares y sublinguales). Se inicia tratamiento antibiótico y antiviral empírico, presentando mejoría del cuadro a los 10 días.

Figura 2.

Múltiples lesiones pustulosas rodeadas de halo eritemato-purpúrico, que varían de tamaño entre 3mm y 1cm, con predominio en miembros superiores e inferiores. Lesión aftosa en labio inferior.

(0,06MB).

El estudio de virus (microarray) fue positivo para el VEB en sangre, exudado nasal, oral y faríngeo; para virus herpes humano (VHH) 7 en las lesiones orales y para VHH-6 en el colon. El resto de serologías fueron negativas. En el estudio de autoinmunidad los anticuerpos anti-nucleares fueron negativos. La IgG4 en suero fue de 0,278g/dl (0,052-1,25g/dl), a las 6 semanas del episodio agudo.

En la biopsia de piel se evidenciaron agregados focales neutrofílicos intraepidérmicos y en la dermis superficial, con extravasación hemática e imágenes de necrosis fibrinoide en pequeñas estructuras vasculares, compatible con VL tipo pustular (fig. 3).

Figura 3.

Corte histológico de la piel donde se observa una pústula intraepidérmica, con acúmulo de neutrófilos. En la dermis se aprecian imágenes de necrosis fibrinoide de pequeñas estructuras vasculares (imagen ampliada) compatible con vasculitis leucocitoclástica tipo pustular.

(0,17MB).

La paciente fue dada de alta con metilprednisolona oral (40mg/día) en pauta descendente (disminuyendo 8mg/semana) e infliximab, manteniéndose asintomática durante el seguimiento y con resolución de las alteraciones inflamatorias pancreáticas en la resonancia magnética abdominal de control a los 2 meses.

Discusión

La asociación de PAI y CU ha sido descrita en los últimos años3. La PAI ha sido clasificada en 2 subtipos: la tipo I o pancreatitis esclerosante linfoplasmocítica (PELP), considerada parte de la enfermedad sistémica IgG4 dependiente, que es más prevalente en pacientes ancianos, varones y de origen asiático; y la tipo II o pancreatitis idiopática conducto-destructiva (PICD), que se asocia a la CU y se caracteriza por presentar niveles de IgG4 normales y ser más prevalente en jóvenes de origen caucásico. La PAI tipo II se presenta principalmente con dolor abdominal, mientras que la tipo I lo hace habitualmente con ictericia obstructiva6,7. En la PAI tipo II no suele alterarse la función pancreática; en cambio, sí en la tipo I8. Por último, la PAI tipo I tiene una alta tasa de recaídas, mientras que en la tipo II estas son raras9.

Para llegar al diagnóstico de PAI existen diferentes criterios, siendo el consenso internacional de criterios diagnósticos (ICDC 2011) el que ha demostrado una mayor sensibilidad (95,5%) y precisión10,11. El ICDC está basado en 5 criterios: imagen pancreática, serología, afectación de otros órganos, histología y respuesta a corticoides. Según el ICDC, nuestra paciente se encuadraría en el diagnóstico de PAI tipo I definitivo, por presentar una prueba de imagen típica y afectación de otros órganos: sialoadenitis y, por otro lado, al presentar CU y buena respuesta a los corticoides, cumpliría criterios de PAI tipo 2 probable.

Aunque la sialoadenitis no está descrita como una manifestación extrapancreática de la CU, sí está relacionada con la PAI tipo I y forma parte del síndrome de IgG412. En nuestro caso clínico no se detectó elevación de IgG4; no obstante, dado que la sensibilidad de dicho incremento oscila entre el 57,1 y el 73,3% en la PAI tipo I13, y que tras tratamiento con corticoides la IgG4 podría disminuir a niveles normales hasta en un 50% de los casos14, no se puede descartar un resultado falso negativo.

Otras posibles etiologías de la sialoadenitis son: infecciosas, inflamatorias y reacciones adversas a contrastes yodados15; dentro de las etiologías virales se incluyen el VEB, el cual es muy prevalente en la población, por lo cual un resultado positivo en el estudio de microrray necesita confirmación mediante reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para descartar una posible reactivación16. Aunque se ha descrito reactivación de VEB en pacientes tratados con etanercept (3,9%) y adalimumab (4,6%), no con infliximab17.

La VL es una manifestación cutánea rara de la CU, su espectro clínico va desde lesiones purpúricas palpables hasta vesículas, pústulas o úlceras, se caracteriza histológicamente por infiltración neutrofílica y de restos nucleares en vénulas poscapilares3,18. Aunque la asociación de la VL con las otras entidades descritas apoya un probable origen autoinmune, otra causa que se ha descrito relacionada a esta entidad es el uso de infliximab, sin embargo la paciente continuó con este tratamiento sin presentar un nuevo episodio de VL19.

Por último, y como conclusión, la asociación de CU, PAI, sialoadenitis y VL tipo pustular no ha sido descrita previamente en la literatura, Aunque puedan existir dudas etiológicas sobre alguno de estos cuadros clínicos y no se disponga de estudio histológico del páncreas ni de las glándulas salivares, la etiología autoinmune parece la más probable en este caso.

Bibliografía
[1]
A. Marineată, E. Rezus, C. Mihai, C.C. Prelipcean.
Extra intestinal manifestations and complications in inflammatory bowel disease.
Rev Med Chir Soc Med Nat Lasi, 118 (2014), pp. 279-288
[2]
F. Tripodi Cutrì, R. Salerno, A. Lo Schiavo, A.G. Gravina, M. Romano, E. Ruocco.
Ulcerative colitis associated with leukocytoclastic vasculitis of the skin.
Dig Liver Dis, 41 (2009), pp. 42-44
[3]
C.S. Pitchumoni, S. Chari.
Ulcerative colitis and autoimmune pancreatitis.
J Clin Gastroenterol, 47 (2013), pp. 469
[4]
J.T. Geyer, V. Deshpande.
IgG4-associated sialadenitis.
Curr Opin Rheumatol, 23 (2011), pp. 95-101
[5]
T. Watanabe.
Parotiditis and acute pancreatitis in a patient with ulcerative colitis.
Eur J Pediatr, 167 (2008), pp. 945
[6]
D.A. O’Reilly, D.J. Malde, T. Duncan, M. Rao, R. Filobbos.
Review of the diagnosis: classification and management of autoimmune pancreatitis.
World J Gastrointest Pathophysiol, 5 (2014), pp. 71-81
[7]
T. Kamisawa, S.T. Chari, S.A. Giday, M.H. Kim, J.B. Chung, K.T. Lee, et al.
Clinical profile of autoimmune pancreatitis and its histological subtypes an international multicenter survey.
Pancreas, 40 (2011), pp. 809-814
[8]
Q. Wang, X. Zhang, F. Zhang.
Autoimmune pancreatitis: Current concepts.
Sci China Life Sci, 56 (2013), pp. 246-253
[9]
R.P. Sah, S.T. Chari, R. Pannala, A. Sugumar, J.E. Clain, M.J. Levy, et al.
Differences in clinical profile and relapse rate of type 1 versus type 2 autoimmune pancreatitis.
Gastroenterology, 139 (2010), pp. 140-148
[10]
T. Shimosegawa, S.T. Chari, L. Frulloni, T. Kamisawa, S. Kawa, M. Mino-Kenudson, et al.
International consensus diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis: Guidelines of the International Association of Pancreatology.
Pancreas, 40 (2011), pp. 352-358
[11]
M. Maruyama, T. Watanabe, K. Kanai, T. Oguchi, T. Muraki, H. Hamano, et al.
International consensus diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis and its japanese amendment have improved diagnostic ability over existing criteria.
Gastroenterol Res Pract, 2013 (2013), pp. 456965
[12]
G. Beyer, T. Schwaiger, M. Lerch, J. Mayerle.
IgG4-related disease: A new kid on the block or an old acquaintance?.
United European Gastroenterol J, 2 (2014), pp. 165-172
[13]
E.K. Choi, M.H. Kim, T.Y. Lee, S. Kwon, H.C. Oh, C.Y. Hwang, et al.
The sensitivity and specificity of serum immunoglobulin G and immunoglobulin G4 levels in the diagnosis of autoimmune chronic pancreatitis: Korean experience.
Pancreas, 35 (2007), pp. 156-161
[14]
T. Tabata, T. Kamisawa, K. Takuma, N. Egawa, K. Setoguchi, K. Tsuruta, et al.
Serial changes of elevated serum IgG4 Levels in IgG4-related systemic disease.
Intern Med, 50 (2011), pp. 69-75
[15]
A.M. Chau, D. Suan.
Iodide mumps.
Clin imaging, 37 (2013), pp. 367-368
[16]
R1 Luderer, M. Kok, H.G. Niesters, R. Schuurman, O. de Weerdt, S.F. Thijsen.
Real-time Epstein-Barr virus PCR for the diagnosis of primary EBV infections and EBV reactivation.
Mol Diagn, 9 (2005), pp. 195-200
[17]
F. Cantini, F. Boccia, D. Goletti, F. Iannone, E. Leoncini, N. Panic, et al.
HBV Reactivation in Patients Treated with Antitumor Necrosis Factor-Alpha (TNF-α) Agents for Rheumatic and Dermatologic Conditions: A Systematic Review and Meta-Analysis.
Int J Rheumatol, 2014 (2014), pp. 926836
[18]
B. Thrash, M. Patel, K.R. Shah, C.R. Boland, A. Menter.
Cutaneous manifestations of gastrointestinal disease: Part II.
J Am Acad Dermatol, 68 (2013),
[19]
O. Sokumbi, D.A. Wetter, A. Makol, K.J. Warrington.
Vasculitis associated with tumor necrosis factor-α inhibitors.
Mayo Clin Proc, 87 (2012), pp. 739-745
Copyright © 2015. Elsevier España, S.L.U. y AEEH y AEG
Opciones de artículo
Herramientas
es en pt

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

Você é um profissional de saúde habilitado a prescrever ou dispensar medicamentos