El carcinoma escamoso del páncreas es un tumor extraordinariamente infrecuente.
Caso clínicoPaciente varón de 63 años que acude a la consulta del gastroenterólogo por un cuadro constitucional acompañado del hallazgo de una masa pétrea supraclavicular izquierda. El escáner demostró la existencia de una neoplasia de cuerpo pancreático que interesaba tronco celíaco. La histología de la adenopatía supraclavicular y del páncreas fue de carcinoma epidermoide queratinizante.
ConclusionesEn el artículo se realiza una revisión sobre la incidencia, las características de este tumor tan infrecuente y las nuevas indicaciones de tratamiento.
Squamous carcinoma of the pancreas is a highly uncommon tumor.
Case reportA 63-year-old man was referred to the gastroenterology department because of hyporexia, cachexia and weight loss. A left supraclavicular node was noted. The computed tomography scan showed a tumor in the pancreatic body involving the celiac axis. Histological examination of the supraclavicular node and pancreatic mass revealed squamous cell carcinoma.
ConclusionsThe incidence and characteristics of this highly infrequent tumor, as well as new treatment indications, are reviewed.
La mayoría de los cánceres de páncreas son adenocarcinomas. La metaplasia escamosa de las células columnares ductales puede observarse durante períodos de inflamación. Sin embargo, el carcinoma epidermoide pancreático es un tumor extraordinariamente infrecuente.
Caso clínicoPaciente varón de 63 años, fumador de 20 cigarrillos al día y bebedor de 80 g de etanol al día, que consulta por un cuadro de hiporexia y pérdida de peso de 10kg en el último año. En la exploración física llama la atención la palpación de una masa pétrea supraclavicular izquierda (ganglio de Virchow). En los análisis presentaba elevación de fracciones α del proteinograma, del marcador tumoral Ca 19-9 (209U/ml [valores normales: 0-37]), del fibrinógeno (615mg/dl [valores normales: 150-600]), de la proteína C reactiva (PCR) (6,23mg/dl [valor normal<0,5]) y de la velocidad de sedimentación globular (VSG) (47mm/h). Los parámetros bioquímicos, ferrocinéticos, las hormonas tiroideas, el hemograma y otros marcadores tumorales (CEA, alfafetoproteína, PSA) fueron normales.
La gastroscopia y la colonoscopia realizadas no mostraron enfermedad relevante. Se realizó un escáner que demostró múltiples calcificaciones pancreáticas indicativas de pancreatitis crónica, una masa en la unión de cuello-cuerpo pancreático de 3×2cm que englobaba al tronco celíaco y al origen de las arterias hepática y esplénica (fig. 1). Además, se visualizaba una masa supraclavicular izquierda de 5,4×2,6×3,2cm en relación con conglomerado adenopático (fig. 2).También se observaban una lesión hipodensa hepática en el segmento vii y una lesión lítica del cuerpo vertebral C3, altamente indicativas de metástasis.
Se realizó una biopsia de las adenopatías laterocervicales con el sorprendente resultado de corresponder a carcinoma epidermoide queratinizante (fig. 3). La evaluación otorrinolaringológica (ORL) fue normal y se solicitó una ecoendoscopia, que mostró una masa dependiente de segmentos posterosuperiores del cuerpo pancreático de aspecto maligno sin plano de clivaje con la pared gástrica, con afectación de las arterias hepática y esplénica, además de adenopatías y las calcificaciones descritas de pancreatitis crónica (fig. 4). La punción con ecoendoscopia de esa masa confirmó el diagnóstico de carcinoma epidermoide.
El paciente fue trasladado al Servicio de Oncología y se instauró tratamiento con 5-fluouracilo y cisplatino, que recibió sin toxicidad destacable, pero presentó progresión radiológica a los 3 ciclos (nuevas metástasis hepáticas y óseas a la altura ilíaca izquierda). Se planteó nueva línea de tratamiento con gemcitabina y vinorelbina y se comprobó de nuevo progresión de la enfermedad con aumento de las metástasis hepáticas y aparición de múltiples lesiones líticas vertebrales con datos de compresión medular, por lo que se instauró tratamiento radioterapéutico con desaparición de la sintomatología neurológica. Actualmente, el paciente se encuentra vivo, tras 12 meses desde el diagnóstico, en un estado final de la enfermedad, manteniendo únicamente tratamiento con finalidad paliativa.
DiscusiónLos cánceres de páncreas son la causa de aproximadamente 25.000muertes al año en EE. UU. La inmensa mayoría se corresponden con adenocarcinomas1. Sin embargo, cada vez se diagnostican con más frecuencia neoplasias pancreáticas de distintas estirpes histológicas. Existen diversas lesiones que presentan comportamientos biológicos distintos y diferente agresividad. Estas lesiones incluyen neoplasias endocrinas, tumores quísticos, tumores sólidos seudopapilares, linfomas primarios de páncreas, lesiones metastásicas, etc2. Las nuevas técnicas de imagen más precisas y las punciones con aguja fina realizadas con control ecoendoscópico o de TC han facilitado el número creciente de diagnósticos de estas neoplasias más infrecuentes3.
En condiciones normales, las células escamosas se encuentran totalmente ausentes en el páncreas. En períodos de inflamación, como ocurre durante las pancreatitis, se puede observar metaplasia escamosa de las células ductales columnares. La metaplasia escamosa del páncreas se observa entre el 9–64% de las necropsias rutinarias4 pero el carcinoma de células escamosas del páncreas es un tumor extraordinariamente infrecuente5,6.
La revisión de registros de necropsias de cánceres de páncreas exocrinos entre 1950 y 1985 arroja una incidencia de cánceres escamosos y adenoescamosos del 0,005 y el 0,01%, respectivamente7. Otros autores citan una incidencia mayor en torno al 0,5%, pero en su mayoría se trata de tumores adenoescamosos (un tipo de tumor inusual caracterizado por presentar la mezcla de 2 componentes tumorales: epidermoide y adenocarcinoma)8,9. Los casos de carcinoma epidermoide puro son extraordinariamente raros.
La carcinogénesis de los cánceres epidermoides del páncreas es desconocida pero se hipotetiza sobre varias teorías10 que se describen a continuación: 1) la metaplasia escamosa del epitelio ductal podría sufrir una transformación maligna; 2) una célula primitiva con capacidad para evolucionar hacia un tejido escamoso o glandular sufre una mutación tumoral; 3) una célula epitelial aberrante sufre un cambio maligno, o por último, 4) una célula que se había convertido en un adenocarcinoma sufre una nueva mutación que lo transforma en un carcinoma epidermoide.
La clínica de presentación de los carcinomas epidermoides de páncreas referida en los casos publicados en la literatura médica es indistinguible de la del adenocarcinoma. Puede presentarse con dolor abdominal y de espalda, ictericia obstructiva en ausencia de cólico biliar, anorexia, astenia, pérdida de peso, nauseas, vómitos, etc6,7,9,11,12.
El diagnóstico histológico de nuestro paciente se obtuvo de las biopsias realizadas con tru-cut y punción aspiración con aguja fina del gran conglomerado adenopático supraclavicular izquierdo, de las adenopatías del tronco celíaco y de la masa de cuerpo pancreático. En nuestro caso carecemos del estudio histológico de toda la pieza, ya que el paciente presentaba una enfermedad diseminada y no se le realizó cirugía. La histología muestra celularidad maligna de estirpe epidermoide queratinizante en todas las muestras analizadas de las distintas localizaciones. Por esto, lo consideramos como un carcinoma escamoso puro, asumiendo la posibilidad de que pudieran existir áreas que no se biopsiaron y que podrían mostrar una histología mixta.
Existen publicaciones que muestran ciertas características radiológicas de este tumor. Fajardo et al describen que el carcinoma de células escamosas (SCC) es un tumor que capta contraste13. Otros autores lo describen como hipervascular. Sprayergen et al publicaron un caso de SCC que mostraba neovasos que se podían demostrar por angiografía u otras técnicas14. Esta característica permite diferenciarlo del adenocarcinoma ductal, pero lo puede hacer confundir con los tumores neuroendocrinos, hemangiomas, angiosarcomas, leiomiosarcomas, tumores adenoescamosos, entre otros.
El comportamiento biológico del carcinoma epidermoide de páncreas es similar al descrito para el adenocarcinoma. Ambos ocurren en personas preferiblemente de edad avanzada y generalmente presentan metástasis, o al menos son localmente avanzados, en el momento del diagnóstico. Aparece con frecuencia sobre un páncreas con datos de pancreatitis crónica. Los 2 responden mal tanto a la radioterapia como a la quimioterapia y, en general, se asocian a una supervivencia muy corta11.
Las opciones de tratamiento incluyen la cirugía, la radioterapia y la quimioterapia. Obviamente, la mejor opción es la resección curativa. Sin embargo, en más del 80% de los casos el tumor es irresecable en el momento del diagnóstico11. Se han probado múltiples combinaciones de quimioterapéuticos: cisplatino y 5-fluoracilo o vimblastina5,9. Itany et al describen una respuesta objetiva tras tratamiento con bleomicina en uno de 2 pacientes, con importante mejoría sintomática9. Algún trabajo describe una mejor respuesta a regímenes de quimiorradioterapia basados en gemcitabina6,15. En resumen, podemos concluir que no existe un tratamiento quimioterapéutico estándar para este tumor. La evolución de los casos referidos en la literatura médica es muy mala, con supervivencias de semanas o escasos meses. Un estudio mostró supervivencia media de 7 meses para pacientes a los que se les realizó cirugía con intención curativa y de 3 meses para los que no fueron operados con intención curativa5. La supervivencia media en los estudios al año y a los 5 años es del 4,8 y del 1%16. Nuestro paciente permanece vivo tras 12 meses desde el momento del diagnóstico pero en un estado final de la enfermedad y manteniendo tratamiento únicamente de soporte con intención paliativa.
