Sr. Director:
Los VIPomas representan el 1,4% de todos los tumores neuroendocrinos, y su incidencia es de 0,01 casos/1.000.000 habitantes1. La edad de aparición presenta una curva bimodal, con un máximo entre el año y los 9 años de vida, y un segundo valor máximo entre los 32 y los 81 años. Su presentación es algo más frecuente en mujeres. En la gran mayoría de los casos se localiza en el cuerpo y la cola del páncreas. Da lugar a un cuadro clínico caracterizado por diarrea acuosa, hipoclorhidria, acidosis e hipopotasemia, debido a la hipersecreción de péptido intestinal vasoactivo (VIP). Descrito por Verner y Morrison, en 1958, ha sido denominado de diferentes maneras: síndrome de Verner-Morrison, síndrome WDHA (por las siglas en inglés de watery diarrhea, hypokalemia, achlorhidria) y cólera pancreático2.
Presentamos el caso de un varón de 61 años, de origen inglés, que acude a urgencias por diarrea líquida, intermitente, de 5 años de evolución, que en los últimos 2 años aumentó en frecuencia, y llegó hasta más de 10-15 deposiciones al día en los últimos 4 meses, con pérdida de peso de, aproximadamente, 10 kg en los últimos 2 meses. Como antecedentes de interés, presenta ulcus péptico y enolismo moderado. Al examen físico se encontraba con deterioro del estado general, signos de deshidratación severa y discreta rubefacción facial y escapular. El resto de la exploración física era anodina. A pesar de iniciar dieta absoluta e intensa reposición hidroelectrolítica, persistía con abundantes deposiciones líquidas, deshidratación severa, insuficiencia renal aguda prerrenal, hipopotasemia moderada y acidosis metabólica. Presentó déficit de hasta 10 l de agua al día, hipopotasemia grave y deterioro del estado general a pesar de la intensa corrección hidroelectrolítica. La tomografía computarizada (TC) abdominal mostró una masa de 10 cm en la cabeza pancreática, hipodensa, con calcificaciones en su interior, que contactaba con la vena cava inferior y la vena mesentérica superior sin invadirlas, así como imágenes hipodensas en la pared gástrica.
Ante la sospecha de tumor neuroendocrino se solicitó la determinación de concentraciones plasmáticas de gastrina, insulina, glucagón, somatostatina y VIP. Posteriormente, se solicitó una gammagrafía de receptores de somatostatina, que confirmó una captación patológica en la cabeza del páncreas, sin otras captaciones anómalas. Se inició tratamiento con octeotrida a bajas dosis (150 μg/día), y se evidenció una mejora del estado general. Tras la estabilización del paciente, se realizó una gastroscopia que no evidenció alteraciones patológicas. Las concentraciones plasmáticas de VIP fueron 350 ng/l (intervalo de referencia, 0-100 ng/l); el resto de las determinaciones permanecían dentro de los límites de la normalidad. Dados los hallazgos y la clínica del paciente, el diagnóstico clínico inicial fue de VIPoma pancreático sin evidencia de extensión extrapancreática.
Al tratarse de un tumor localizado y sin metástasis se decidió realizar duodenopancreatectomía cefálica, pero en el intraoperatorio se palpó engrosamiento de cuerpo y cola, por lo que se decidió realizar duodenopancreatectomía total, antrectomía, esplenectomía y colecistectomía. La anatomía patológica confirmó el diagnóstico clínico inicial, y el estudio inmunofenotípico mostró alta expresión de receptores de VIP, enolasa neuronal específica, sinaptofisina y glucoproteína 1 fagocitaria. Por su parte, el estudio genético efectuado de síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1) resultó negativo.
La insuficiencia pancreática endocrina y exocrina se controló mediante insulinización y reposición enzimática, respectivamente. Actualmente el paciente permanece asintomático, sin diarrea y con mejora franca del estado general 2 años después del diagnóstico clínico inicial, con normalidad en las concentraciones plasmáticas de VIP y sin evidencia de enfermedad en las pruebas de imagen efectuadas (TC abdominal y gammagrafía con octreotida).
El éxito del tratamiento es resultado de un trabajo en equipo multidisciplinario. La cirugía es la única opción terapéutica curativa en todos los pacientes que no tienen metástasis y presentan enfermedad localizada. Son muy pocos los beneficiados, ya que el 37-78% tiene metástasis en el momento del diagnóstico3-5.
Cuando los tumores se localizan en el cuerpo y la cola se propone realizar pancreatectomías distales, mientras que si se sitúa en la cabeza pancreática se propone la enucleación o la duodenopancreatectomía cefálica. En los casos en que no se consigue localizar el tumor algunos autores proponen la pancreatectomía distal “ciega”, mientras que otros autores apoyan el tratamiento médico hasta su localización exacta6-9. En los pacientes con tumores irresecables no se ha demostrado la eficacia de la citorreducción quirúrgica, por lo que se utilizan los análogos de la somatostatina, la quimioterapia sistémica, el interferón alfa, la embolización y la ablación con radiofrecuencia10-16.
En nuestro caso, a pesar de manifestarse inicialmente como un tumor mayor de 10 cm, no presentaba afección extrapancreática ni metástasis a distancia, permaneciendo 2 años después del la intervención libre de enfermedad clínica y hormonal, así como en las pruebas de imagen efectuadas.