Sr. Director:
Los paragangliomas son tumores raros que surgen a partir de células cromafines extraadrenales. La mayoría de ellos no son hipersecretores y se sitúan en la región cervicocefálica. Se presentan las características clínicas, la localización, el tratamiento y el resultado de un paciente con paraganglioma timpánico productor de catecolaminas.
Varón de 60 años con antecedentes personales de cefalea tensional. Consultó a otorrinolaringología por acufenos con vértigo periférico. Se le realizó una tomografía computarizada (TC) y posteriormente una resonancia magnética (RM), en las que se objetivaron un proceso expansivo yugular derecho con afección ósea de conducto auditivo externo y peñasco del temporal. Ante la posibilidad diagnóstica de quemodectoma-feocromocitoma extraadrenal (paraganglioma) de asiento en el glomus yugular, el paciente se derivó a endocrinología para su estudio. Los resultados de catecolaminas libres urinarias fraccionadas fueron normales. Las catecolaminas plasmáticas fraccionadas fueron elevadas, a expensas de la noradrenalina, 875 pg/ml (normal, < 370) con adrenalina y dopamina normales (normal, < 150 y 200 pg/ml respectivamente). Las metanefrinas fraccionadas (determinadas mediante cromatografía líquida de alta resolución) fueron, de forma repetida, las siguientes: normetanefrina, 1.000-1.900 μg en orina de 24 h (normal, < 360) con metanefrina normal. Asimismo presentó una imagen captadora a dicho nivel cefálico en una gammagrafía con metayodobencilguanidina (fig. 1).
Tras preparación prequirúrgica y previa embolización de la lesión (fig. 2), se realizó exéresis tumoral con resección ósea ampliada. El diagnóstico anatomopatológico final fue de tumor glómico yugular derecho. Tras la cirugía, se obtuvieron repetidamente concentraciones normales de catecolaminas y metanefrinas urinarias. Se realizaron estudios locorregionales, con resultado de persistencia de la lesión en la RM y captación en la gammagrafía con metayodobencilguanidina, por lo que se decidió tratamiento con radiocirugía a los 9 meses de la intervención. Previa colocación de guía estereotáxica, se administró una única dosis de 1.400 cGy a la línea de isodosis del 90% utilizando dos isocentros con dos colimadores de 14 y 12 mm, y se alcanzó una dosis máxima de 2.700 cGy.
El estudio genético para asociación con mutaciones del gen de la enzima succinato deshidrogenasa en sus diferentes subunidades D, C y B (cromosoma 11), así como para el encogén RET (cromosoma 10q 11.2) y la enfermedad de Von Hippel-Lindau (cromosoma 3p25-26) fue negativo.
Los paragangliomas son tumores raros que surgen de las células cromafines extraadrenales. Representan un 10-18% de todos los tumores relacionados con tejido cromafín1, con una tasa de incidencia de 2–8 casos/millón de años.
La mayoría de los paragangliomas, un 65% aproximadamente, tiene una localización cervicocefálica que incluye cuerpo carotídeo, glomus yugular y vagal, tímpano y foramen magnum. Su presentación clínica es fundamentalmente sintomática, por efecto de masa local, aunque puede ser un hallazgo incidental en estudio de imagen por otra causa. Los situados en el área cervicocefálica son en su gran mayoría (95-99%) no productores de catecolaminas, mientras que aumenta la frecuencia de producción en los situados en tórax y abdomen en hasta un 40%2.
En el caso de ser secretores, las aminas más frecuentemente producidas son dopamina y noradrenalina y sus metabolitos. Esto se debe, entre otras causas, a la actividad específica enzimática fenil-etanolamin-N-metiltransferasa (conversora de noradrenalina a adrenalina), que está mediada por ambiente glucocorticoideo propio y exclusivo de la médula adrenal frente a otros tejidos cromafines de la economía.
El diagnóstico bioquímico se basa en la determinación de la producción excesiva de catecolaminas y metanefrinas en orina de 24 h, principalmente noradrenalina3,4. Los estudios de localización incluyen TC, RM y gammagrafía con metayodobencilguanidina5,6. En el caso que nos ocupa, la persistencia de la captación tras cirugía con normalización en las catecolaminas podría explicarse bien por existencia de falsos positivos, bien por la ineficiencia metabólica en los productos finales catecolaminérgicos, bien por una alta degradación metabólica de éstos.
La opción terapéutica inicial es la exéresis quirúrgica y, si el caso lo requiere, someter a preparación farmacológica previa electiva con bloqueadores alfa y beta para evitar crisis hipertensivas en quirófano. Los resultados y sus evoluciones posteriores con posibilidades terapéuticas adicionales son muy variables: el 70% se cura tras cirugía, el 10% persiste tras ella, y el resto recidiva (el 10% presenta recidiva sincrónica y el 10%, recidiva metacrónica)7.
Para la persistencia y/o recurrencia, si se opta por su tratamiento, se considera generalmente como primera opción la radiocirugía8, aunque puede plantearse una segunda intervención dependiendo de las condiciones quirúrgicas9. Por otra parte, los resultados quirúrgicos se mejoran con radiología intervencionista previa mediante quimioembolización de la lesión aprovechando la gran vascularización que suelen presentar estos tumores.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.