El cáncer renal de células claras (CRCC) es un tumor de gran capacidad metastásica, aunque la presencia de metástasis únicas, especialmente en la glándula tiroidea es infrecuente y de difícil diagnóstico1. Presentamos un paciente con metástasis tiroidea única de CRCC y revisamos la bibliografía.
Varón de 66 años, con antecedentes de hipertensión arterial, insuficiencia renal crónica, hiperuricemia, fumador y bebedor activo moderado, fibrilación auricular y deterioro cognitivo incipiente por enfermedad de Alzheimer. En el año 2005 fue sometido, en otro centro, a nefrectomía parcial izquierda por tumor de células claras, sin tratamiento adyuvante posterior, en remisión completa local según evidenciaron la ecografía y tomografía axial computerizada (TC) abdominal realizadas en abril de 2008. En octubre de ese año consultó en otorrinolaringología por disfonía de un mes de evolución, sin disfagia ni odinofagia, asociando síndrome constitucional y presencia de dos tumoraciones cervicales detectadas también el mes previo, una en lóbulo tiroideo derecho (LTD) de 3-4cm y otra en el izquierdo (LTI) de 2-3cm, duras y adheridas a planos profundos. La analítica era normal excepto TSH de 9 microUI/ml con T4 y anticuerpos antitiroideos normales, y creatinina de 1,7mg/dl. La laringoscopia directa detectó una parálisis de cuerda vocal derecha sin otras lesiones. La TC informó masa cervical heterogénea a expensas del LTD con desplazamiento laringotraqueal y extensión retroesternal, con adenopatías cervicales infracentrimétricas y trombosis de vena yugular interna (VYI) (fig. 1). La punción aspiración por aguja fina (PAAF) no fue diagnóstica por ausencia de celularidad. Una tomografía por emisión de positrones asociada a TC demostró captación tiroidea con baja sospecha de malignidad. Con el diagnóstico preoperatorio de neoplasia tiroidea localmente avanzada sin confirmación histológica se programó para tiroidectomía total con vaciamiento ganglionar de compartimento central y lateral derecho.
Se intervino en julio de 2009, apreciándose una tumoración blanquecina y adherida a tejidos vecinos de unos 6-7cm en LTD, sólida, con infiltración de músculos pretiroideos y una placa tumoral entre cricoides y primer anillo traqueal. El LTI mostraba el mismo aspecto aunque con una lesión de menor tamaño. La VYI presentaba en su interior varios trombos parduzcos (fig. 2), no adheridos, al igual que la mayor parte de vasos arteriales y venosos tiroideos y las venas yugulares anteriores. Se realizó vaciamiento del compartimento central y laterocervical derecho (niveles II al V), resección de VYI y tiroidectomía total incluyendo gran parte de los músculos pretiroideos y cricotiroideos derechos, fibras musculares de la pared esofágica, y el nervio recurrente derecho, englobado en la tumoración.
El estudio anatomopatológico informó de metástasis de CRCC (tiroglobulina y factor de transcripción tiroideo 1 –TTF1– negativos, células claras renales positivo) tanto en el tiroides como las lesiones trombóticas venosas y arteriales peritiroideas. Las adenopatías fueron negativas.
El paciente fue descartado para tratamiento adyuvante y falleció a los 6 meses y medio de la intervención por shock séptico de origen respiratorio en el contexto de su enfermedad neurológica.
El tumor renal de células claras representa el 3% de los tumores malignos del adulto1,2. Es un tumor muy vascularizado, con una progresión clínica impredecible y alta capacidad metastásica, principalmente a pulmón, hígado, hueso y glándula adrenal1-4. La incidencia de metástasis únicas del CRCC es del 1-4%, y de ellas el 1% afecta a la glándula tiroidea, si bien en estudios autópsicos se eleva al 24%1-4, habiéndose descrito alrededor de 150 casos en la literatura1,5. Los tumores que más frecuentemente metastatizan en la glándula tiroidea son: piel (39%), mama (21%), riñón (12%) e hígado (11%)1,5-7.
La edad media de aparición se sitúa en la sexta década1,3. La presentación en relación con el CRCC es variable, pues la enfermedad tiroidea puede ser el motivo de diagnóstico de la enfermedad renal o presentarse años después de la nefrectomía1,3,6,8. Carece de síntomas específicos, presentándose como nódulos palpables indoloros, asociados a síntomas compresivos (disnea, disfagia, disfonía, estridor) o de forma asintomática1,4. La función tiroidea se suele conservar normal1,4. En ecografía se presenta como una masa hiper o hipoecogénica y como un nódulo frío o excepcionalmente caliente en el estudio gammagráfico2,6,8,9. El estudio citológico aislado de la muestra obtenida por PAAF tiene alta especificidad y relativamente buena sensibilidad8 (presencia de células claras en el carcinoma folicular tiroideo primario)10, siendo necesarias técnicas inmunohistoquímicas con anticuerpos antitiroglobulina o TTF11,6. La afectación bilateral tiroidea está descrita en el 18% de casos, y en un 11% la invasión de estructuras vasculares vecinas3,4. Por todo ello, el diagnóstico clínico del tumor tiroideo metastásico es difícil1,7.
La supervivencia depende del período libre de enfermedad desde la nefrectomía hasta la aparición de la metástasis y de la radicalidad de su exéresis, cifrándose la supervivencia media tras la resección de la metástasis tiroidea en 6,4 años1,6,7.
En conclusión, para el diagnóstico de metástasis tiroideas únicas por CRCC es relevante la historia clínica detallada dada la inespecificidad de las pruebas complementarias, siendo sólo válido el estudio inmunohistoquímico de la pieza de tiroidectomía. Su diagnóstico preoperatorio puede mejorar con el uso de la inmunohistoquímica para tiroglobulina sobre muestras de PAAF, en pacientes con antecedentes de CRCC y nódulo tiroideo de comportamiento agresivo. La cirugía es el tratamiento que obtiene una mayor supervivencia siempre que sea posible la resección completa.