Se presenta el caso de un paciente con un cuadro de insuficiencia suprarrenal secundario a un linfoma suprarrenal primario (LSP) con afectación bilateral. A propósito del mismo, se realiza una breve revisión de la literatura sobre sus características clínico-patológicas más relevantes.
Mujer de 80 años, con antecedentes personales de hipertensión arterial. Consultó por cuadro constitucional, náuseas y vómitos de cuatro meses de evolución. En las pruebas complementarias realizadas se obtuvo: niveles séricos de LDH persistentemente elevados (2.000 UI/l), ionograma normal y en TC toraco-abdominal (fig. 1) se halló imagen de masas en ambas suparrenales. El estudio del eje adrenal mostró una ACTH de entre 300 y 500 pg/ml (valores normales 10-50 pg/ml) y cortisol basal de entre 10 y 14μg/dl (valores normales de 3-18μg/dl). Tras soporte sustitutivo glucocorticoideo se indicó laparotomía en la que no pudo realizarse más que una biopsia por irresecabilidad quirúrgica de ambas lesiones. El resultado anatomopatológico final fue de linfoma no Hogdkin B difuso variante de células grandes con CD 20 positivo, Ki 67 positivo aproximadamente en el 90% y P53 positivo en aproximadamente el 80%. No se identificó infiltración en médula ósea, tras lo cual se inició tratamiento con quimioterapia bien tolerada y cuya respuesta está pendiente de objetivar.
El linfoma primario de la glándula suprarrenal representa alrededor del 1% de los linfomas extraganglionares y se han publicado menos de 100 casos en la literatura1. Es más frecuente en hombres que en mujeres (2/1) y la media de edad se sitúa en torno a los 68 años2. En el 65% de los casos, la afectación suprarrenal es bilateral3. El 90% de los LSP son linfomas no-Hodgkin B de células grandes4.
Los síntomas más frecuentes de presentación son, dolor abdominal, dolor lumbar, fiebre y pérdida de peso. En los pacientes con afectación bilateral puede objetivarse algún grado de insuficiencia suprarrenal asociada hasta en el 60% de los casos, aunque suele ser subclínica en la mayoría de ellos.
A pesar de su baja incidencia, el LSP debe incluirse en el diagnóstico diferencial de una masa suprarrenal junto a otras neoplasias malignas como el carcinoma de mama, pulmón, tumores del tracto gastrointestinal y el melanoma maligno que presentan una alta incidencia de metástasis suprarrenales, a menudo bilaterales. En el diagnóstico diferencial también deben incluirse otras entidades como el carcinoma suprarrenal primario, el feocromocitoma y algunos procesos infecciosos5.
El SLP es la entidad con peor pronóstico, que otros linfomas B extraganglionares. En el 90% de los casos publicados fallecieron en menos de un año desde el diagnóstico a pesar del tratamiento6. Los esquemas de quimioterapia habitualmente empleados con intención curativa en el tratamiento de los linfomas B de alto grado, ofrecen resultados muy pobres en los LSP. La radioterapia puede mejorar el control local de la enfermedad, pero se desconoce su impacto en la supervivencia de estos pacientes7. Finalmente, la terapia glucocorticoidea de sustitución debe formar parte del tratamiento cuando existe algún grado de insuficiencia suprarrenal.