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Vol. 60. Núm. 5.
Páginas 275-276 (Mayo 2013)
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Hiperparatiroidismo primario y pancreatitis aguda
Primary hyperparathyroidism and acute pancreatitis
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Cristina Vera??
Autor para correspondencia
cristiv1@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Manuel Díez, Rosario San Román, Tomás Ratia, Javier Granell
Servicio de Cirugía General, Hospital Universitario Príncipe de Asturias, Alcalá de Henares, Madrid, España
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Sr. Editor:

El hiperparatiroidismo primario (HPTP) es la primera causa de hipercalcemia en el entorno hospitalario y tiene una incidencia de 1-2 casos/1.000 ingresos. Las manifestaciones bioquímicas y clínicas del HPTP están relacionadas con el incremento de PTH o con la hipercalcemia1. Además, pueden aparecer síndromes asociados como hipertensión arterial, ulcus péptico, condrocalcinosis o pancreatitis aguda (PA) cuya relación con el trastorno del metabolismo fosfocálcico no está suficientemente aclarado1.

Recientemente hemos atendido a un varón de 26 años con antecedentes de alergia a la eritromicina, fumador de 20 cigarrillos/día, que en febrero de 2010 fue diagnosticado de PA de etiología no filiada, con un criterio de Ranson. Se realizó el estudio etiológico de forma ambulatoria. En la analítica destacó una calcemia de 11,3mg/dl, calcio corregido 10,5mg/dl, calciuria 29mg/dl, fosfato 2,6mg/dl y PTH 333pg/ml. Se sospechó HPTP y se solicitaron pruebas de imagen para determinar la localización. En la RM y en la gammagrafía con Tc-99 se observaron imágenes compatibles con adenoma paratiroideo superior derecho. La anamnesis no detectó antecedentes personales o familiares de tumores relacionados con el síndrome de neoplasia endocrina múltiple. En Febrero de 2011 se realizó paratiroidectomía superior derecha con acceso selectivo. La concentración de PTH intraoperatoria inicial era de 376pg/ml, tras la resección disminuyó a 26pg/ml. La anatomía patológica confirmó el diagnóstico de adenoma paratiroideo. En el postoperatorio inmediato el paciente desarrolló dolor abdominal intenso, acompañado de náuseas, vómitos y distensión abdominal. La analítica de ese momento destacaba amilasa de 500 U/l y calcio de 8,2mg/dl, se realizó una ecografía abdominal que no observo alteraciones. El cuadro fue diagnosticado clínicamente de PA y evolucionó satisfactoriamente con tratamiento conservador. En las revisiones posteriores ha permanecido asintomático, con calcemia y PTH normales.

La hipercalcemia secundaria a HPTP es una causa infrecuente de PA. Aunque la asociación fue descrita inicialmente en 1947, no fue enteramente aceptada hasta 10 años más tarde. Hoy en día la relación entre PA y HPTP está bien reconocida. Los pacientes con HPTP e hipercalcemia tienen 10 veces mayor riesgo que la población general de padecer PA2. No obstante, la afección pancreática es una complicación infrecuente (aproximadamente un 2% de los enfermos con HPTP)2. Sin embargo, el mecanismo fisiopatológico que les une no ha sido enteramente explicado; además, no abundan las referencias en la literatura médica, lo que no ayuda a su conocimiento clínico ni epidemiológico. Lo más habitual es que la PA se de en el seno de un HPTP ya conocido2. El caso que presentamos es particularmente interesante. Por un lado es infrecuente el cuadro de un paciente joven en el que una PA da pie al diagnóstico de HPTP y por otra parte también llama la atención la sucesión de dos episodios de PA, uno de ellos en el postoperatorio de la paratiroidectomía. La enseñanza que debemos extraer es que la hipercalcemia en una PA puede ser la primera manifestación de un HPTP3.

Aunque no se ha podido establecer una base fisiopatológica clara, parece que la asociación entre PA e HPTP no es casual y que las concentraciones de calcemia son el principal factor causal. Así parece que existe una relación directa entre las cifras de calcio y la gravedad del cuadro de pancreatitis2. Existen varias hipótesis que tratan de explicar la relación entre HPTP y PA. Kelly et al.4 demostraron, mediante un modelo experimental, que la calcemia elevada provoca un incremento de la concentración de calcio en el jugo pancreático, lo que favorece la transformación de tripsinógeno en tripsina activa. Más recientemente se ha comprobado que la elevación de Ca2+ en el citosol desencadena PA5. La hipercalcemia promovería la activación de las enzimas pancreáticas por medio de las hidrolasas ácidas lisosomales2. En los últimos años se ha puesto la atención en la existencia de un sustrato genético. Se han detectado mutaciones en los genes SPINK1 (serine protease inhibitor Kazal type I) y en CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) en enfermos con HPTP que desarrollaron PA6. También se han encontrado mutaciones en el gen CTRC (chymotrypsinC)7. El SPINK1 es un inhibidor específico de tripsina, la variante mutada de este tiene disminuida la capacidad de inhibir la tripsina, la cual puede ser activada prematuramente en el páncreas6. Además, existen variantes del gen de tripsinógeno aniónico PRSS2 que parecen ejercer cierto efecto protector sobre la aparición de PA en pacientes con HPTP8. También se ha implicado al gen CASR (gen de los receptores de calcio), aunque no está claro su papel en este proceso2. Se trata de genes que participan en la regulación de la permeabilidad de la membrana lisosomal, en la homeostasis del calcio intracelular y en el control de la activación de la tripsina. De tal forma que la hipercalcemia sola no causa PA, pero la existencia de mutaciones en los genes mencionados facilita el desarrollo de PA.

En conclusión, la hipercalcemia es la causa de PA en pacientes con HPTP. La calcemia elevada en una PA puede ser la primera manifestación de un HPTP. No se conoce bien la patogenia de este proceso, aunque parece tener una base genética.

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