Sr. Director:
Los adenomas de paratiroides, causantes de la gran mayoría de los hiperparatiroidismos primarios (HPP) no familiares, suelen tener un tamaño subcentimétrico, lo que limita su identificación mediante tomografía computarizada (TC)1,2. Un pequeño porcentaje sufre degeneración quística o hemorrágica, posible mecanismo etiopatogénico de los quistes funcionantes de paratiroides3, y suponen el 10% del total de los quistes de estas glándulas4. Por otro lado, las masas de cualquier naturaleza histológica situadas en el plano del opérculo cervicotorácico pueden ocasionar una compresión de la laringe que se traduce clínicamente en una alteración de la fonación5. Presentamos el caso de un adenoma gigante quistificado de paratiroides cuyo síntoma inicial fue la disfonía.
Fig. 1. Masa hipodensa de 4*3 *2 cm situada en el surco traqueoesofágico izquierdo (imagen de tomografía computarizada).
Se trata de un varón de 72 años que consultó en septiembre de 2002 en el servicio de otorrinolaringología por disfonía de instauración brusca. En la laringoscopia indirecta se objetivó un abombamiento submucoso en la región cricotiroidea y una parálisis de la hemilaringe izquierda, además de una paresia de cuerda vocal derecha. En la TC se identificó una masa hipodensa de 4 * 3 *2 cm (fig. 1) en el surco traqueoesofágico izquierdo, en íntimo contacto con la glándula tiroidea. El paciente fue remitido, en febrero de 2003, al servicio de endocrinología y se le practicaron los siguientes estudios: calcemia corregida, 3,1 y 3,25 mmol/l (valores normales [VN] < 2,6); fosfatemia, 0,7 y 0,75 mmol/l (VN > 0,9); calciuria, 7 y 8 mmol/24 h (VN < 6); paratirina (PTH) sérica, 290 y 373 pg/ml (VN < 60); tirotropina (TSH), 1,1 µU/ml (VN = 0,25-4,25), y gammagrafía de paratiroides (99mTc-MIBI) sin captaciones patológicas. Una segunda TC obtuvo los mismos resultados que la primera. En la cervicotomía exploradora (mayo de 2003) se identificaron 3 paratiroides normales y se extirpó una tumoración quística adherida al nervio recurrente izquierdo, que no se pudo preservar. El diagnóstico anatomopatológico fue de adenoma gigante (no consta el peso) quistificado de paratiroides (superior izquierda). No se observó ningún criterio histológico de malignidad, pero sí de sangrado (líquido marrón, macrófagos con hemosiderina). El postoperatorio cursó con normalización inmediata de la calcemia y de la PTH sérica, que se mantienen hasta la actualidad (2,3 mmol/l y 55 pg/ml, respectivamente, en octubre de 2004). La cuerda vocal izquierda presenta una parálisis definitiva, aunque la disfonía ha sido compensada, y el resto de la exploración laringoscópica es normal.
Los adenomas gigantes de paratiroides (convencionalmente de más de 3,5 g de peso) no son frecuentes; por ejemplo, en un hospital francés de referencia se registraron 26 casos en el período de 1989 a 2001 (aproximadamente el 10% de los HPP intervenidos en ese centro)6. Pero lo que supone un hallazgo excepcional es su diagnóstico a partir de la disfonía como síntoma-guía. Se han descrito parálisis de laringe por compresión directa debida a masas cervicales benignas de naturaleza diversa (higromas, lipomas, aneurismas, paragangliomas e incluso enfisema cervical)5, y parálisis de cuerdas vocales por elongación de los nervios recurrentes causada por masas mediastínicas muy voluminosas (típicamente, bocios endotorácicos); también por englobamiento del nervio en una tumoración maligna, tiroidea, paratiroidea7 o de otro origen. Sin embargo, hay pocas referencias publicadas de compresión laríngea por masas paratiroideas benignas, y generalmente se trata de quistes típicos8. Aunque el diagnóstico histológico diferencial entre benignidad y malignidad resulta complicado en tejidos endocrinos, en este caso no se observó invasión de la cápsula ni de los vasos, lo que, unido a la resolución quirúrgica del HPP, que se mantiene (y que permite descartar razonablemente la existencia de metástasis), parece que prueba la benignidad de la tumoración9. A pesar de ello, el recurrente laríngeo izquierdo se encontraba íntimamente adherido a ella y no fue posible conservarlo. Esta circunstancia exige el seguimiento cuidadoso del paciente a medio plazo.
En resumen, describimos el caso excepcional de un HPP por adenoma gigante quistificado de paratiroides, cuyo síntoma inicial fue la alteración de la fonación por un efecto masa sobre la laringe.