La mucormicosis es una complicación poco frecuente en pacientes con diabetes mellitus. Se trata de una infección causada por hongos saprofitos. La forma clínica más frecuente es la rinocerebral. El principal factor de riesgo es la diabetes mellitus y, especialmente, si los pacientes presentan acidosis pues altera el metabolismo del hierro y favorece el crecimiento del hongo. Es una infección con una mortalidad elevada y la sospecha clínica es crucial para un diagnóstico y tratamiento temprano. Presentamos el caso de una infección por mucorales en una paciente con diabetes mellitus mal controlada.
Caso clínicoMujer de 59 años con diabetes mellitus tipo 1 con mal control que ingresa en Unidad de Cuidados Intensivos por descompensación hiperglucémica grave mixta (cetoacidosis grave y estado hiperglucémico hiperosmolar). Buena evolución glucémica con fluidoterapia e insulina por vía intravenosa con necesidad de altas dosis. Inicialmente el posible factor desencadenante se atribuyó a una neumonía con base en antigenuria positiva para neumococo.
Fue valorada por Neurología por bradipsiquia, impresionando de etiología metabólica. Se realizó una TAC toracoabdominal para descartar factor desencadenante observándose absceso renal izquierdo, que fue drenado con guía radiológica sin incidencias.
Tras varios días de ingreso, se detecta hiperemia, quemosis y lagrimeo en el ojo izquierdo. Es valorada por Oftalmología, que recomienda antibiótico tópico. Dado que la paciente persiste bradipsíquica a pesar de la mejoría de control glucémico, se realiza una resonancia magnética (RM) donde se observó sinusitis aguda con celulitis orbitaria postseptal. Por ello es valorada por Otorrinolaringología, que realiza cirugía endoscópica nasosinusal y se inicia tratamiento antibiótico.
La sospecha inicial es de mucormicosis, pero puesto que la paciente presenta mejoría clínica con antibioterapia se pospone inicio del antifúngico hasta que 5días después llegan los resultados positivos para Rhizopus oryzae. Por lo tanto, se confirma la sospecha diagnóstica de mucormicosis rinocerebral y se inicia tratamiento con anfotericina B a 10mg/kg.
Desde el punto de vista glucémico, buen control inicial con descompensación posterior y difícil control. En la TAC de control presenta empeoramiento. Se plantea una nueva intervención quirúrgica, que la paciente rechaza. En esta situación, se decide iniciar quelante férrico. Presenta deterioro del estado general progresivo por lo que finalmente fallece.
DiscusiónLa mucormicosis (cigomicosis) es una complicación rara en pacientes con diabetes mellitus. Es una infección causada por los mucorales y entomoftorales (Rhizopus, Mucor y Rhizomucor)1,2. Los hongos productores de la mucormicosis se encuentran en la tierra, en materia orgánica en descomposición o en comida contaminada1,4.
En nuestro país, la incidencia es baja, 0,43 casos por millón habitantes/año2.
La infección se ve favorecida por ciertas enfermedades de base (diabetes mellitus, insuficiencia renal) o factores de riesgo (neutropenia, inmunosupresión, sobrecarga de hierro). El factor de riesgo más importante es la diabetes mellitus, sobre todo en estado de acidosis2. Sin embargo, en estudios posteriores al 2003 se ha visto una mayor relación con enfermedades hematológicas (50%) seguida de diabetes (23%)1.
La acidosis altera el transporte de hierro por lo que el hierro libre aumenta y favorece el crecimiento de los hongos5.
Existen diferentes formas clínicas: orbitorrinocerebral, pulmonar, cutánea, digestiva o diseminada. La más frecuente es la orbitorrinocerebral que, a su vez, es la más frecuente en diabéticos2. La forma orbitorrinocerebral puede cursar con sinusitis aguda, fiebre, cefalea, congestión nasal e incluso invadir el sistema nervioso y producir pérdida de visión, afectación de pares craneales o alteración del nivel de consciencia1. La afectación cutánea se puede dar en pacientes inmunocompetentes en relación con antecedentes traumáticos. Existen otras formas como la gastrointestinal y la renal, menos frecuentes1.
El diagnóstico ha de ser rápido para iniciar el tratamiento y mejorar los resultados en supervivencia. Se requiere la demostración del hongo mediante la visualización de las hifas y de crecimiento en el cultivo (crecimiento en 30%) de cara a dirigir el antifúngico. Las hifas de los mucorales son características: no tabicada con ramificación en ángulo recto. Sin embargo, aunque no se visualicen, si el cuadro clínico es altamente indicativo no debería desecharse el diagnóstico3,5. Las pruebas de imagen (TAC y RM) no son específicas para determinar el diagnóstico. En el caso de la TAC, es muy indicativo observar varios nódulos pulmonares (> 10) así como halo inverso1.
El tratamiento se basa en el inicio de antifúngicos, la eliminación del factor predisponente y la limpieza quirúrgica1. El antifúngico de elección es la anfotericina B liposomal. La dosis es de 5mg/kg/día, aunque dosis más altas de 7-10mg/kg/día se utilizan en casos graves1. El posaconazol y el isavuconazol son terapias utilizadas como de mantenimiento o alternativas terapéuticas en caso de refractariedad1. El posaconazol puede administrarse vía oral o intravenosa. La dosis es de 300mg cada 12 h y posteriormente cada 24. Se debe utilizar si existe insuficiencia renal. El isavuconazol puede ser un tratamiento útil si el paciente presenta insuficiencia renal y tiene la ventaja de presentar menos interacciones que el posaconazol. La dosis es de 200mg cada 12 h y posteriormente cada 242. El tratamiento ha de mantenerse hasta la resolución de la semiología clínica y de los signos radiológico, así como hasta el fin de la causa condicionante de la inmunosupresión2. Otras opciones son el uso de deferasirox que es un quelante del hierro o la cámara hiperbárica. No obstante, ninguna de las 2terapias se puede recomendar de forma rutinaria1.
La mortalidad depende de la presentación clínica, los factores de riesgo y la situación del paciente, así como el momento de la cirugía. La mortalidad global es del 40-50%2,4.
La mucormicosis es una complicación poco frecuente en paciente con diabetes mellitus. Es extrema gravedad y la sospecha clínica son vitales para iniciar el tratamiento antifúngico y quirúrgico. En este caso, la sospecha clínica era alta pues la paciente presentaba clínica ocular (quemosis ojo izquierdo) y neurológica (bradipsiquia), presentaba diabetes con mal control y acidosis y las lesiones intraoperatorias eran compatibles. Probablemente un inicio más precoz del antifúngico, así como la toma de muestras para histología, hubieran mejorado el pronóstico de la paciente.
