La malformación adenoidea quística (MAQ) es una infrecuente alteración del desarrollo pulmonar, que puede ser diagnosticada por ecografía a lo largo de la gestación. Se presenta el caso de una MAQ aislada que se resolvió de manera espontánea intraútero.
Cystic adenomatoid malformations (CAM) are relatively rare developmental abnormalities of the lung, which can be diagnosed by ultrasound during pregnancy. We report a case of CAM with no other associated abnormalities that resolved naturally in-utero.
La malformación adenoidea quística pulmonar (MAQ) es una anormalidad infrecuente del desarrollo pulmonar, descrita por primera vez en 19491. La incidencia oscila entre 1/11.0002 y 1/35.0003 recién nacidos, con una incidencia ligeramente superior en varones4. En la mayoría de los casos diagnosticados la lesión es unilateral (generalmente en pulmón izquierdo y en un único lóbulo pulmonar)5,6. Junto con el secuestro broncopulmonar y el quiste broncogénico, forma parte de un grupo de anomalías basadas en una displasia en la formación embrionaria del árbol pulmonar. El diagnóstico de la MAQ es ecográfico y suele realizarse en edades gestacionales precoces.
Caso clínicoPrimigesta de 19 años de edad, sin antecedentes familiares ni personales de interés, con una gestación en curso normal hasta la semana 19, momento en el que se le realiza la ecografía del segundo trimestre. En dicha exploración ecográfica se visualiza el pulmón derecho de aspecto normal, mientras que en el pulmón izquierdo se observan múltiples quistes, todos ellos menores de 1cm, no pudiendo distinguir parénquima pulmonar normal. No se visualizaron otras malformaciones. Se determinó el diagnóstico de MAQ tipo II (fig. 1).
Se realizaron controles ecográficos en semanas 24, 28 (fig. 2), 32, 36 y 38, observándose una disminución progresiva del tamaño de las lesiones, hasta la desaparición completa de las mismas observada en la ecografía de la semana 32 (fig. 3). En la semana 39+6 la paciente ingresa en nuestro hospital con parto en curso, naciendo mediante un parto eutócico un varón de 3.290 g, apgar 9/10 y PH de 7,31. En los controles posnatales realizados no se visualizaron lesiones pulmonares y el niño permanece asintomático 3 meses después de su nacimiento.
Discusión
La clasificación más utilizada para la MAQ es la de Stocker (1977)7:
MAQ I: quistes únicos o múltiples de más de 2cm. Constituye el 50% de los casos.
MAQ II: múltiples quistes pequeños menores de 1cm. En el 40% de los casos.
MAQ III: masa de aspecto sólido, constituida por innumerables microquistes. Sucede en el 10% de los casos y es el de peor pronóstico.
En el 10-20% de los casos existen anomalías asociadas; las más frecuentes son las genitourinarias, pero también las hay cardiacas, gastrointestinales o esqueléticas. Por tanto, ante el diagnóstico de MAQ es fundamental una correcta y exhaustiva valoración morfológica fetal. Aunque no se ha descrito asociación a cromosomopatías, suele realizarse cariotipo fetal para facilitar el consejo a las pacientes. Ha de hacerse un cuidadoso diagnóstico diferencial con el secuestro broncopulmonar, los quistes broncogénicos y la hernia diafragmática4,8. Para ello es muy útil el doppler color, con el fin de descartar la presencia o no de un vaso nutricio procedente de la aorta, estableciendo el diagnóstico de secuestro o de MAQ, respectivamente. La RMN ha demostrado su utilidad en el diagnóstico de lesiones pulmonares, sobre todo para definir la existencia de parénquima pulmonar normal.
Como en el caso expuesto, la mayoría de las MAQ tienen un curso frecuentemente benigno en el útero, e incluso en un 20% de los casos las lesiones desaparecen a lo largo de la gestación. En un porcentaje muy bajo, la MAQ evoluciona hacia el crecimiento con compresión mediastínica, hídrops y muerte fetal, sobre todo en los casos con las lesiones más extensas.
El manejo posnatal es controvertido, puesto que algunos grupos proponen el seguimiento de las lesiones asintomáticas mediante radiografía de tórax o TAC, realizando una cirugía de las mismas en el caso de que crezcan o produzcan clínica, y otros proponen la resección de todas las lesiones pulmonares en la infancia (antes del año de vida) con el fin de evitar infecciones o malignizaciones, descritas en casos aislados9.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
