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Vol. 33. Núm. S2.
Hipertrigliceridemia
Páginas 75-79 (Mayo 2021)
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Vol. 33. Núm. S2.
Hipertrigliceridemia
Páginas 75-79 (Mayo 2021)
ORIGINAL
DOI: 10.1016/j.arteri.2021.01.004
Tratamiento de la quilomicronemia
Treatment of chylomicronemia
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Alicia Navarro Hermosoa,
Autor para correspondencia
alicie_988@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Pedro Valdivielsoa,b,c
a Unidad de Lípidos, Servicio de Medicina Interna, Hospital Virgen de la Victoria, Málaga, España
b Departamento de Medicina y Dermatología, Universidad de Málaga, Málaga, España
c Instituto de Investigación Biomédica de Málaga, Málaga, España
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Tabla 1. Recomendaciones para la dieta de pacientes con síndrome de quilomicronemia familiar
Resumen

La quilomicronemia en ayunas caracteriza a las hiperlipoproteinemias tipo V (quilomicronemia multifactorial) y I, síndrome de quilomicronemia familiar (SQF). La primera de ellas requiere del tratamiento de base de cualquier hipertrigliceridemia con control de la dieta que en general será hipocalórica, baja en azúcares, evitando alcohol, reducir el peso, ajuste de la diabetes mellitus si es el caso y la adición de fármacos que disminuyen los triglicéridos, como son los fibratos y los omega3.

Para el caso de la hiperlipoproteinemia tipo I o SQF, los pacientes deben adherirse estrictamente a una dieta muy baja en grasas, usualmente < 20 g al día. Aún así, muchos pacientes con SQF presentan de forma recurrente dolor abdominal y/o pancreatitis aguda. El único fármaco disponible para tratar este síndrome es volanesorsen, un oligonucleótido antisentido contra la apolipoproteína C-III. Administrado con carácter semanal o quincenal a la dosis de 285 mg, produce descensos de los triglicéridos séricos del 77% y una reducción absoluta de -1712 mg/dL desde su basal, de acuerdo con los resultados del estudio APPROACH. El 77% de los pacientes alcanzaron una concentración de triglicéridos en ayunas inferior a 750 mg/dL. Las reacciones adversas más comunes fueron a nivel de la piel en la zona de inyección y reducción de los niveles de plaquetas, que deben ser monitorizadas.

Palabras clave:
Quilomicronemia
Síndrome de quilomicronemia familiar
Quilomicronemia multifactorial
Volanesorsen
Abstract

Fasting chylomicronaemia appears in type V (multifactorial chylomicronaemia syndrome, MCS), and in type I (familial chylomicronaemia syndrome, FCS). MCS needs to be treated as in any general hypertriglyceridaemia: low-calorie diet, avoid sugar and alcohol, reduce body weight, control of diabetes and, in some cases, common lipid lowering-drugs, such as fibrates or omega-3 fatty acids.

For type I HLP, FCS, patients should adhere to a strict very low fat diet, usually less than 15-20 g per day. In spite of this, many patients with FCS suffer from recurrent abdominal pain and/or acute pancreatitis. Volanesorsen, an antisense oligonucleotide against apolipoprotein C-III, is the only drug approved to control the disease. As shown in the APPROACH study, the administration of volanesorsen at a weekly dose of 285 mg induced at three month a reduction of triglycerides of 77% (primary end-point) and a reduction of 1712 mg/dL from the baseline. Among patient receiving volanesorsen, 77% reached a fasting triglyceride value below 750 mg/dL. The most frequent side effects were a skin reaction at injection site and low platelet levels, which should be monitored.

Keywords:
Chylomicronaemia
Familial chylomicronaemia syndrome
Multifactorial chylomicronaemia
Volanesorsen

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