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Inicio Clínica e Investigación en Arteriosclerosis Quilomicronemia familiar y quilomicronemia multifactorial
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Vol. 33. Núm. S2.
Hipertrigliceridemia
Páginas 56-62 (Mayo 2021)
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Vol. 33. Núm. S2.
Hipertrigliceridemia
Páginas 56-62 (Mayo 2021)
REVISIÓN
DOI: 10.1016/j.arteri.2021.02.011
Quilomicronemia familiar y quilomicronemia multifactorial
Familial chylomicronemia and multifactorial chylomicronemia
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Ovidio Muñiz-Grijalvoa,
Autor para correspondencia
omunizg@gmail.com

Autor para correspondencia.
, José Luis Diaz-Diazb
a Hospital Virgen del Rocío, Sevilla, España
b Unidad de Lípidos, Servicio de Medicina interna, Complexo Hospitalario Universitario de A Coruña
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Tabla 1. Causas de quilomicronemia familiar
Tabla 2. Causas precipitantes de quilomicronemia multifactorial
Tabla 3. Aspectos clínicos diferenciales entre QMF y QMMF
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Resumen

El acúmulo de quilomicrones en el plasma más allá del período postprandial es un hecho patológico secundario a la falta de actividad parcial o completa de la lipoproteinlipasa que puede conducir a episodios recurrentes de dolor abdominal y pancreatitis aguda. En este artículo, se repasa la fisiopatología de este síndrome y las características diferenciales según se deba a causas monogénicas congénitas o adquiridas sobre una base poligénica en la que pueden intervenir múltiples factores.

Palabras clave:
Quilomicronemia
Lipoproteinlipasa
Hipertrigliceridemia severa
Pancreatitis lipémica
Abstract

The accumulation of chylomicrons in plasma beyond the postprandial period is a pathological event secondary to the partial or complete lack of activity of lipoprotein lipase that can lead to recurrent episodes of abdominal pain and acute pancreatitis. This article reviews the pathophysiology of this syndrome and the differential characteristics depending on whether it is due to congenital monogenic causes or acquired on a polygenic basis in which multiple factors may inluence.

Keywords:
Chylomicronemia
Lipoprotein lipase
Severe hypertriglyceridaemia
Lipemic pancreatitis

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