Introducción: El tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas (TDCPR) es una neoplasia maligna agresiva de adolescentes y adultos jóvenes. Las manifestaciones clínicas se relacionan frecuentemente con la existencia de enfermedad abdominal diseminada y carcinomatosis peritoneal. Se han descrito algunos casos con metástasis hepáticas aisladas sincrónicas tratado con citoreducción R-0 y quimiohipertermia con aumento de supervivencia. Desafortunadamente, no existe un régimen de tratamiento estándar descrito ya que ninguna modalidad terapéutica ha demostrado ser claramente superior a otra.

Caso clínico: Presentamos un caso de TDCPR con afectación peritoneal e intrahepática y su abordaje multimodal. Se realizó cirugía de citoreducción (CCR) peritoneal más segmentectomía hepática y perfusión de cisplatino intraperitoneal con técnica cerrada durante una hora. Paciente varón de 17 años sin antecedentes de interés, a consecuencia de sufrir un traumatismo abdominal es diagnosticado de TDCP de localización pélvica y lesión hepática metastásica en segmento V. Como primera opción de tratamiento se inicia quimioterapia intravenosa según esquema VAC-VIE que no pudo finalizar por toxicidad hematológica y digestiva. Se realiza TAC de control sin respuesta y se decide cirugía de citoreducción + HIPEC. Se realiza pelviperitonectomía incluyendo recto-sigma y segmentectomía V, obteniéndose un CC-score de 0 por lo que se procede a administrar HIPEC tras anastomosis colorectal. Para ello se utilizó técnica cerrada y perfusión de 100 mg/m² de cisplatino durante 60 minutos. El paciente presenta postoperatorio favorable sin complicaciones recibiendo el alta al 9º día de la intervención. Se discute evolución clínica del paciente al año de la cirugía.

Discusión: El TDCPR es una neoplasia muy agresiva con una supervivencia a los 5 años inferior al 15%. En los últimos años, con la intención de mejorar la supervivencia, varios grupos han planteado la posibilidad de realizar un abordaje simultáneo peritoneal y hepático con quimiohipertermia, en pacientes seleccionados con citoreducción completa.