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XXIII Reunión Nacional de Cirugía TUMORES MESENQUIMALES-SARCOMAS
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XXIII Reunión Nacional de Cirugía
A Coruña , 09-12 Noviembre 2021
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55. TUMORES MESENQUIMALES-SARCOMAS
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P-703 - GROWING TERATOMA SYNDROME: IMPRESCINDIBLE UN EQUIPO MULTIDISCIPLINAR

Delegido García, Ana; Gómez Pérez, Beatriz; Balaguer Román, Andrés; Gómez Valles, Paula; Cayuela Fuentes, Valentín; Navarro Barrios, Álvaro; Frutos Bernal, Mª Dolores; Fernández Hernández, Juan Ángel

Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia.

Introducción: El síndrome de teratoma creciente (STC) o Growing Teratoma Syndrome (GTS) descrito en 1982 como entidad infrecuente en pacientes con tumores germinales no seminomatosos (TCGNS) en los que aparece una gran masa metastásica durante el tratamiento sistémico quimioterápico junto con la normalización de marcadores tumorales. Su histología se caracteriza por teratoma maduro sin componente viable de tumor germinal.

Caso clínico: Varón de 18 años diagnosticado de tumor germinal mixto de testículo izquierdo tras traumatismo. Se realiza ecografía con testículo izquierdo de 8 cm; TC con masa de partes blandas paraaórtica izquierda compatible con plastrón adenomegálico de 5 cm; y alfafetoproteína (AFP): 120 y gonadotropina coriónica humana (BHCG): 3.299. Se realiza orquiectomía izquierda con AP de tumor germinal mixto (carcinoma embrionario 55%, teratoma maduro/inmaduro 45%) de 9 cm sin invasión; T1cN2M0S1 (estadio IIB). Tras la cirugía, BHCG: 586,40; AFP:1189; por lo que se inicia tratamiento con cisplatino-bleomicina y etopósido (BEP). Tras el segundo ciclo, se objetiva aumento de niveles de AFP y del tamaño de masa retroperitoneal, asociando ifosfamida. Tras cuatro ciclos; con BHCG: 0,88 y AFP 0,9 pero con continuo crecimiento de la masa abdominal considerándola irresecable, viaja a España en busca de una segunda opinión en nuestro hospital. En TC y RM; extensa masa quística multiloculada retroperitoneal de 18 cm que se extiende desde el margen inferior de la cola del páncreas hasta la bifurcación de la arteria iliaca común izquierda, condicionando efecto masa e hidronefrosis grado III; dos nódulos pulmonares y conglomerado adenopático suprainfraclavicular izquierdo de 4 cm. Se realiza una impresión en 3D de la masa abdominal consiguiendo una mejor visualización de las estructuras afectas así como de los grandes vasos arteriales y venosos circundantes, cuya lesión maximizaba el riesgo quirúrgico. Se interviene primeramente realizando laparotomía media xifopúbica + subcostal bilateral con resección de la masa retroperitoneal incluyendo segmento de colon izquierdo + nefrectomía izquierda; y en un segundo tiempo, resección en cuña de las lesiones pulmonares y exéresis del conglomerado suprainfraclavicular. Las AP definitivas: conglomerado adenopático con nódulo necrótico (10%) y teratoma viable (90%); y metástasis pulmonar derecha con teratoma viable (100%). Actualmente se encuentra asintomático, sin evidencia de recaída en TC y con marcadores tumorales normalizados.

Discusión: El GTS es una condición infrecuente que presentan pacientes con TCGNS que consiste en una gran masa metastásica que aparece durante el tratamiento sistémico con quimioterapia a la vez que se normalizan los marcadores tumorales. Se caracterizan por su gran tamaño y su diagnóstico incidental, en muchas ocasiones. Histopatológicamente corresponden a teratoma maduro. Su tratamiento es fundamentalmente quirúrgico, pese a su dificultad por su gran volumen y localización interaortocava. La supervivencia global a 5 años en pacientes sometidos a cirugía es del 89%. En los últimos años, la impresión 3D ha ganado popularidad en el ámbito quirúrgico proporcionando un modelo anatómico basado único para cada paciente. Las estructuras nobles del retroperitoneo (aorta abdominal y vena cava inferior) son vitales por lo que su disección y preservación es compleja y requiere de una destreza especial. En este aspecto esta nueva herramienta de la impresión 3D nos facilita enormemente la planificación quirúrgica, basándose en el TC preoperatorio.

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