Objetivos: Los cordomas sacros son tumores óseos primarios raros y representan más de la mitad de todos los tumores sacros malignos primarios. La resección quirúrgica es el único tratamiento con cerca del 50% de remisión completa los 10 años, con o sin radioterapia. Esta resección presenta una alta morbilidad, particularmente para tumores localmente avanzados. Les traemos un caso de un Cordoma sacro complicado y realizamos una revisión sistemática de la literatura.

Caso clínico: Se trata de paciente varón de 44 años que presenta coxalgia de 8 meses de evolución posterior a traumatismo necesitando infiltraciones locales. En vista de síndrome constitucional e incontinencia fecal asociados se realiza TAC pélvico con hallazgos compatibles con cordoma sacro con infiltración glútea y rectal, confirmado por anatomía patológica mediante BAG por masa palpable. Inicia tratamiento con imatinib + radioterapia con mala progresión de su enfermedad, desestimando tratamiento quirúrgico inicial en vista de enfermedad localmente avanzada. A los 6 meses del diagnóstico acude a urgencias por presentar aumento de volumen de coloración negruzca en región sacra con de varios días de evolución y concomitante fiebre 38 ^oC. A la exploración física Quick sofá 2 puntos, 70/50 mmHg, FC: 109 LPM, FR: 40 RMP con crepitación en zona sacra y centro cutáneo necrótico doloroso a la palpación (fig. 1 A y B). Se realiza TAC de abdomen y pelvis con contraste rectal por sospecha de perforación a dicho nivel, evidenciando gran absceso sacro con progresión de la enfermedad y necrosis asociada (probable relación con RT), con fuga de contraste a la cavidad del absceso y enfisema subcutáneo, extendiéndose hasta trocánter mayor izquierdo (fig. 2 A y B). Se realizó drenaje y lavado bajo anestesia + colostomía lateral izquierda y antibioterapia empírica I.V. mejorando el cuadro séptico, con posterior seguimiento por la unidad de cuidados paliativos. A los 7 meses del diagnóstico por progresión la enfermedad el paciente fallece.

Discusión: Realizamos una revisión sistemática en Pubmed con el objetivo de buscar casos de cordomas sacros complicados con infección local, manifestándose como enfisema subcutáneo secundaria a perforación rectal por progresión de la enfermedad. La búsqueda ha sido sin límites y actualizada el 06/05/2021 con a siguiente estrategia: ((Chordoma) OR (Spinal Chordoma)) and (Sacrum) and ((Abscess) or (Cellullitis) or (Necrosis)) obteniendo 50 resultados. Se revisaron los Abstracts excluyendo 25 estudios por no ser el objetivo de la revisión, 03 por ser revisiones de la literatura o capítulos de libro, 09 Series retrospectivas analizando resultados posoperatorios o posradioterapia y 01 por ser un estudio en ratas, dejando un total de 11 estudios para la revisión (fig. 1). Se analizaron los artículos incluidos sin evidenciar casos de cordoma con perforación rectal manifestando la misma como enfisema subcutáneo y sepsis. No hubo casos en la literatura de cordoma sacro complicado con perforación rectal y sepsis perineal, considerando esta manifestación clínica (enfisema subcutáneo) como excepcional y a considerar en la cirugía de urgencias.