Introducción: La enfermedad de Rosai-Dorfman es una patología histiocitaria con 423 casos descritos que afecta normalmente a mujeres jóvenes en forma de linfadenopatía cervical bilateral asociada a fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna. La forma extranodal es la más rara, existiendo 30 casos con afectación mamaria, 4 de ellos siendo en hombres.

Caso clínico: Presentamos el caso de un varón de 50 años con un nódulo sólido de 24^o diámetro 18 mm a nivel de cuadrante superior externo de la mama derecha con pápulas a nivel cutáneo, sin otros síntomas. Las biopsias mostraron cambios inflamatorios inespecíficos. Se realizó una exéresis limitada con márgenes adecuados. El estudio anatomopatológico mostró una infiltración linfoplasmocitaria e histiocitaria del parénquima mamario, con expresión de S-100 de forma intensa y una ratio IgG4/IgG mayor al 40% y emperilopesis en los histiocitos, hallazgos típicos de la enfermedad de Rosai-Dorfman. Se objetivó una recidiva a los 2 años, tratándose con metilprednisolona con una remisión completa.

Discusión: La enfermedad de Rosai-Dorfman es una rara afección histiocitaria cuyo tratamiento depende de la localización de la enfermedad y la sintomatología. En las formas cutáneas parece adecuada la observación, recomendándose la cirugía en casos sintomáticos y no filiados con seguridad (para descartar neoplasia). La terapia con corticosteroides se reserva para casos sintomáticos y recidivantes. Es una enfermedad rara y su afectación masculina también, más aún recidivante, siendo este paciente presentado el segundo caso publicado de afectación mamaria recidivante en varón.