Introducción
Los mucoceles apendiculares son una entidad infrecuente; representan sólo el 0,25% de todas las apendictomías realizadas y un 8% de todos los tumores apendiculares1,2. Pueden ser asintomáticos y ser descubiertos casualmente en el curso de una exploración radiológica o endoscópica, o de una laparotomía o laparoscopia realizadas por otra razón3-5. La mitad de los casos se presenta con dolor en la fosa ilíaca derecha indicativo de apendicitis aguda1. Puede ser un proceso benigno o maligno, por lo que es necesaria la individualización de cada caso para conocer su verdadera naturaleza6. Se estima que el 10-15% de los mucoceles pueden evolucionar hacia un seudomixoma peritoneal con una repercusión en sobre el paciente. El manejo incorrecto puede favorecer esta progresión7. Algunos autores asocian una mayor incidencia de algunas neoplasias con cistoadenomasapendiculares8,9. Las lesiones sintomáticas lo hacen con más frecuencia que las asintomáticas10. Estos procesos tumorales asociados con mucoceles apendiculares pueden ser tanto del tracto gastrointestinal como de ovario, mama y riñón, y alcanzan hasta la tercera parte de los pacientes11.
Material y métodos
Hemos revisado los casos de mucoceles apendiculares tratados e intervenidos en el Hospital Donostia Nuestra Señora de Aranzazu y recogidos en el registro del servicio de anatomía patológica durante el período comprendido entre enero de 1978 y diciembre de 2006. Hemos recogido 27 casos registrados con los siguientes diagnósticos histopatológicos: mucocele de retención, hiperplasia mucosa-mucinosa, cistoadenoma mucinoso y cistoadenocarcinoma mucinoso.
Se han recogido las manifestaciones clínicas, las pruebas diagnósticas preoperatorias, los tratamientos realizados, el diagnóstico patológico y el seguimiento en cuanto fue posible. La intervención fue de urgencia en 17 (62,9%) casos. En 3 (11,1%) casos evolucionaron y fueron intervenidos posteriormente por seudomixoma peritoneal. Se apreció rotura de la tumoración y contaminación peritoneal en 2 de estos casos.
Resultados
Los datos de los pacientes de esta serie se recogen en la tabla 1. La edad media ± desviación estándar fue 54,4 ± 21,7 años (rango, 17-88). De los 27 pacientes, 15 (55,5%) eran varones y 12 (44,5%), mujeres. Se intervino de urgencia a 17 (62,9%) pacientes. Resultaron hallazgos operatorios en el curso de intervenciones por otra razón en 7 (25,9%) ocasiones; 3 (11,1%) pacientes fueron intervenidos con diagnóstico preoperatorio de tumoración abdominopelviana mediante técnicas de imagen en los últimos años del período de análisis considerado.
La causa de intervención de urgencia (17 pacientes) fue: dolor en la fosa ilíaca derecha indicativo de apendicitis aguda, 14 (82,2%); obstrucción intestinal, 1 (5,8%); sospecha de endometriosis, 1 (5,8%), y diagnóstico preoperatorio de piosalpinx, 1 (5,8%). No fue posible un seguimiento estricto de la totalidad de los pacientes dadas la amplitud del período considerado, la edad de algunos de los pacientes y la movilidad de la población. Sí se pudo demostrar que 3 pacientes (2 con rotura del mucocele comprobada y 1 sin ella) fueron intervenidos por presentar seudomixoma peritoneal pasados 24, 36 y 41 meses. Fueron necesarias 4 y 5 intervenciones en 2 de ellos, que fallecieron por causa de la enfermedad pasados 72 y 85 meses, respectivamente. El tercer paciente se encuentra bien tras peritonectomía y quimioterapia intraperitoneal y sistémica pasados 78 meses.
De los 17 casos intervenidos por cuadro apendicular, se practicó una apendicectomía en 15 casos, una hemicolectomía derecha en 1 caso y en otro caso se realizó apendicectomía, ooforectomía derecha e histerectomía. En 2 casos se observó rotura de la tumoración apendicular con contaminación peritoneal que, en lo posible, se eliminó. Estos 2 casos y otro adicional presentaron posteriormente un cuadro de seudomixoma peritoneal recurrente. Histopatológicamente correspondieron: 11 casos (40,7%) a mucocele simple o de retención; 4 (14,8%) casos a hiperplasia mucosa, y 12 (44,4%) casos a cistoadenomas mucinosos. No hemos hallado ningún cistoadenocarcinoma mucinoso en la presente serie (tabla 1).
Hemos analizado la asociación del mucocele con neoplasias de otra localización. Se describió 1 (3,7%) caso con adenocarcinoma de colon isócrono y de forma metócrona en 4 (14,8%) casos (a los 6, 9, 12 y 17 años de la intervención del mucocele). Asimismo, se registraron 2 (7,4%) neoplasias de mama a los 17 y 21 años, 3 tumoraciones ováricas (11,1%) a los 5, 9 y 16 años, y 1 (3,7%) caso de neoplasia gástrica. La incidencia global en el período considerado, y a pesar de las limitaciones del seguimiento, fue de 11 (40,7%) casos de neoplasias isócronas o metácronas hallados en pacientes intervenidos por mucocele apendicular (tabla 2).
Discusión
El mucocele del apéndice vermicular se produce a causa de la distensión mucinosa de su lumen en su forma más habitual. Esta entidad incluye quiste de retención, hiperplasia mucosa mucinosa, cistoadenoma y cistoadenocarcinoma12. Son sintomáticas en aproximadamente la mitad de los casos y se asocian a neoplasias malignas con frecuencia13. El origen de estas neoplasias es el tracto gastrointestinal, el ovario, la mama y el riñón14. Pitiakoudis et al15 han informado de cáncer de colon isócrono y de una incidencia global aumentada del cáncer de colon en estos pacientes16. Por ello la colonoscopia es recomendable antes de la cirugía cuando sea posible17, a pesar de que se han descrito algunas complicaciones en estos pacientes18,19.
Algunos autores abogan por la modificación de la clasificación actual teniendo en cuenta el comportamiento biológico de estos tumores. El mucocele simple o de retención (fig. 1) representa el 20% de todos ellos, una proporción similar a la hiperplasia mucosa, mientras que los cistoadenomas mucinosos constituyen el 50% y los cistoadenocarcinomas el resto1,9. En la presente serie, las frecuencias de los 4 tipos histológicos no concuerdan con lo estimado en la literatura médica: es mayor la descripción de mucoceles simples de retención. Lo mismo sucede respecto al predominio del sexo: es mayor el número de varones que el de mujeres. Se presentan con más frecuencia en la quinta y sexta décadas de la vida, si bien también se encuentran en períodos extremos de ésta.
Fig. 1. Tomografía computarizada abdominal: tumoración apendicular.
Los cuadros seudoapendiculares agudos son la manifestación más habitual de los mucoceles sintomáticos y la razón principal de su intervención de urgencia en la mayoría de las ocasiones11. Se pueden considerar como manifestaciones excepcionales la hemorragia digestiva baja, la invaginación y la obstrucción intestinales, así como los síntomas genitourinarios20. En la práctica tradicional, el diagnóstico preoperatorio de mucocele se ha considerado excepcional, pero el uso de las técnicas diagnósticas actuales ha hecho que su diagnóstico haya aumentado. La ecografía y la tomografía computarizada son la causa de este cambio, con tasas diagnósticas preoperatorias de hasta un 30% en la actualidad21,22. El diagnóstico diferencial se debe establecer con las neoplasias benignas de apéndice (leiomioma, neuroma, fibroma y lipoma) y otras afecciones como quistes mesentéricos, hidrosalpinx, carcinoide, linfoma, invaginación, endometriosis y adenocarcinoma de apéndice. A pesar de la mejora de pruebas complementarias, el diagnóstico de la apendicitis aguda continúa siendo fundamentalmente un diagnóstico clínico y en muchos casos la cirugía se indica sin realizar más pruebas.
Los mucoceles de retención suelen ser de pequeño tamaño, mientras los cistoadenomas y cistoadenocarcinomas pueden alcanzar un enorme desarrollo (fig. 2)23.
Fig. 2. Integridad del revestimiento seroso en un cistoadenoma apendicular.
La asociación descrita entre el mucocele y los tumores de mama y ovario, así como tumores renales, hace que sea recomendable su estudio para descartarlos24. La invasión estromal puede ser un factor predictivo de malignidad25,26. Los cistoadenomas y cistoadenocarcinomas tienen una incidencia de perforación de alrededor del 20%. Cuando esto sucede, la materia de mucoide afecta a la cavidad peritoneal; ésta puede ser acelular o contener las células con grados diferentes de displasia. Un mucocele intacto no se considera un riesgo para el futuro del paciente, si bien también puede producirse la siembra peritoneal, como ocurrió en uno de nuestros casos27.
La apendectomía es el tratamiento de elección. Es importante mantener el mucocele intacto durante la operación, para evitar la diseminación de la materia mucoide28. Dhage-Ivatury et al6 recomiendan que cuando un mucocele es diagnosticado en el curso de un procedimiento laparoscópico, la maniobra más segura es la de convertirla a una laparotomía abierta. Esto permite también la exploración de la cavidad abdominal para buscar nódulos mucoides o acumulaciones en el omento y el peritoneo29. Asimismo el diagnóstico preoperatorio de un mucocele apendicular hace aconsejable la realización de una colonoscopia preoperatoria4,17.
La existencia de metástasis ganglionares es excepcional, pero si se observan deben acompañarse de una cirugía más radical, tal como una hemicolectomía reglada6. Otra indicación de hemicolectomía es el diagnóstico de cistoadenocarcinoma7. En caso de progresión hacia seudomixoma peritoneal, es recomendable la realización de análisis de la materia mucoide. Si se encuentran células epiteliales, la cirugía de citorreducción y la quimioterapia intraperitoneal están indicadas.
La supervivencia en el mucocele simple, en la hiperplasia mucosa y en el cistoadenoma mucinoso es excelente: alcanza el 91% de supervivencia a los 10 años. En casos de cistoadenocarcinomas sin afectación peritoneal, ésta disminuye hasta llegar a una supervivencia a 5 años del 25%, con la mayoría de las defunciones atribuibles a obstrucción intestinal iterativa o insuficiencia renal30. La falta de datos de seguimiento en muchos pacientes en nuestro estudio no nos permite determinar el resultado a largo plazo. A pesar de un correcto resultado inmediato de la intervención inicial, el seguimiento es recomendado, porque hay casos de recidiva en un porcentaje nada despreciable31.
Correspondencia: Dr. M. Echenique-Elizondo.
Facultad de Medicina. Universidad del País Vasco.
P.o Dr. Begiristain, 105. 20010 San Sebastián. Guipúzcoa. España.
Correo electrónico. gepecelm@sc.ehu.es
Manuscrito recibido el 23-4-2007 y aceptado el 2-8-2007.
