Introducción
Hasta 1996, el papel de la cirugía en el manejo de los linfomas cutáneos se limitaba a la obtención de biopsias para una mejor tipificación y planificación de los regímenes de terapia adyuvante. En ese año, la European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) llegó a un consenso sobre una nueva clasificación para un grupo heterogéneo de linfomas cutáneos T y B que presentan una variabilidad considerable en histología, fenotipo y pronóstico1. Esta clasificación contiene entidades nosológicas bien definidas más que subgrupos histológicos. Dentro de estas entidades nosológicas, ha suscitado especial interés (por su comportamiento clínico) el linfoma B cutáneo de células de la zona marginal. Este artículo pretende exponer, mediante la comunicación de un caso, el nuevo papel de la cirugía como tratamiento de dicha entidad.
Caso clínico
Presentamos el caso de un varón de 86 años que refería como único antecedente de interés una resección transuretral (RTU) por hipertrofia benigna de próstata. No se recogieron antecedentes de exposición laboral a sustancias cancerígenas ni antecedentes de irradiación. El paciente consultó por una tumoración subcutánea de la zona deltoidea izquierda de 1,5 * 0,8 cm de dimensiones máximas, móvil, no fija a planos profundos, de consistencia dura y sin cambios cutáneos asociados. La tumoración había aparecido 8 meses antes, presentando un crecimiento moderado.
Se practicó exéresis quirúrgica con márgenes amplios. Macroscópicamente se apreció una tumoración discoide que a la sección era irregular, firme al tacto y de coloración grisácea amarillenta rodeada de tejido adiposo. Microscópicamente se apreció una infiltración de partes blandas y tejido celular subcutáneo por una masa celular linfoide con ligero patrón nodular. Las células linfoides eran de tamaño mediano y con nucléolos (fig. 1). El estudio inmunohistoquímico se resume en la tabla 1. El estudio histopatológico e inmunohistológico fue diagnóstico para linfoma B cutáneo de células de la zona marginal.
El estudio de extensión realizado mediante TAC fue negativo. El paciente recibió posteriormente irradiación local hasta una dosis de 20 Gy (400 cGy/día en días alternos). Tras un año de controles clínicos y radiológicos no se ha apreciado recidiva de la enfermedad cutánea o sistémica.
Discusión
Los linfomas B cutáneos se definen como proliferaciones malignas de linfocitos B con afectación exclusivamente cutánea, sin evidencia de manifestaciones extracutáneas en un período de, por lo menos, 6 meses tras la estadificación. Los tipos principales son el linfoma de células foliculares, el inmunocitoma, el linfoma de linfocitos B grandes y el recientemente descrito linfoma B de células de la zona marginal2. El caso presentado en este artículo cumplía con los criterios estrictos para el diagnóstico de linfoma cutáneo (afectación aislada de la piel durante 6 meses y un estudio de extensión exhaustivo negativo)3.
Clínicamente se presentan como una lesión en general eritematosa e infiltrante3. Son pápulas, nódulos o placas, rojizas o rojo-marronosas, a veces rodeadas de un halo eritematoso. Los infiltrados pueden ser nodulares o difusos y abarcan la dermis o la grasa subcutánea4. Nuestro caso se presentó como una forma nodular que infiltraba la dermis y la grasa subcutánea, pero no los planos musculares superficiales. Tampoco se apreciaron los cambios cutáneos de coloración rojiza o halo eritematoso.
Citomorfológicamente se caracterizan por el predominio de las células de la zona marginal o células centrocito-like, es decir, células pequeñas o medianas con núcleos identados y abundante citoplasma pálido. También se pueden encontrar células linfoplasmacitoides y plasmáticas bajo la epidermis y en la periferia de los infiltrados. Inmunohistoquímicamente, las células de la zona marginal presentan positividad a CD20, CD79 y Bcl-2 y negatividad a CD54. La lesión extirpada al paciente presentaba las características comunes de positividad a Bcl-2 y negatividad a CD5. El resto de marcadores inmunohistológicos estudiados en nuestro caso demuestran la continua evolución y perfeccionamiento de estas técnicas. En cualquier caso, la inmuhistoquímica se ha convertido en una prueba mandato ria para el correcto diagnóstico y tipificación de este tipo de lesiones.
Los linfomas cutáneos han sido tratados tradicionalmente mediante radioterapia o quimioterapia (con ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona [CHOP]) en las formas difusas, mientras que en las formas localizadas la radioterapia era el tratamiento de elección5. Otro protocolo seguido consiste en radioterapia para las lesiones cutáneas asociada a quimioterapia si hay metástasis6. Nuestro caso demuestra, sin embargo, el nuevo papel de la cirugía como tratamiento de esta entidad. Siguiendo la actitud terapéutica de Cerroni et al, con exéresis quirúrgica seguida de radioterapia local4, hemos podido obtener remisión completa de la enfermedad. Estos buenos resultados terapéuticos y, sobre todo, una menor dosis de irradiación (de 35-40 a 20 Gy) justificaría este esquema de asociación de cirugía a la radioterapia.
Recientemente, y apoyados en la teoría de la asociación del linfoma B cutáneo con la infección por Borrelia burgdorferi, algunos autores han recomendado el tratamiento con antibióticos en aquellos pacientes en los que el análisis mediante PCR demuestre la presencia del ADN de dicho patógeno7.
Los linfomas cutáneos son altamente sensibles a tratamientos adyuvantes no agresivos, con más del 50% de remisiones parciales. El pronóstico es generalmente bueno, incluso para las formas diseminadas. La supervivencia de los linfomas cutáneos B es similar a la de los T (entorno al 89% a los 4 años). Sin embargo, la evolución a menudo se asocia con recidivas cutáneas, sobre todo en las formas diseminadas. La afectación extracutánea es rara, pero siempre indicativa de mal pronóstico3.
En conclusión, los linfomas cutáneos B de la zona marginal son una entidad recientemente descrita candidata a ser tratada mediante cirugía y dosis bajas de radioterapia frente esquemas tradicionales de dosis altas de radioterapia o quimioterapia.
