Introducción
Se considera incidentaloma suprarrenal la lesión adrenal no sospechada, clínicamente silente, descubierta casualmente por estudios de imagen realizados a priori por problemas no relacionados con las glándulas suprarrenales1. El aumento y el mayor poder de resolución de las técnicas de imagen ha incrementado la frecuencia de las masas suprarrenales descubiertas casualmente2. La prevalencia de los incidentalomas descubiertos por tomografía computarizada (TC) oscila entre el 1 y el 4%, mientras que los descubiertos en series de autopsias llegan hasta el 9%3,4. La mayoría de las lesiones son adenomas corticosuprarrenales. Es fundamental realizar un estudio hormonal para descartar que se trate de tumores funcionantes que necesiten un tratamiento específico1. También es muy importante intentar conocer si estamos ante una masa benigna o maligna5.
El objetivo de este trabajo es presentar nuestra serie de incidentalomas suprarrenales y revisar el proceso diagnóstico y las técnicas de tratamiento.
Pacientes y método
La serie se compone de 63 pacientes estudiados y/o tratados por enfermedad suprarrenal en la unidad de cirugía endocrina de nuestro hospital. Se trata de 36 mujeres (57,1%) y 27 varones (42,9%), con una edad media de 47,8 años. Entre éstos, nos centraremos en 34 casos (53,9%) catalogados como incidentalomas suprarrenales, al ser hallados de forma casual tras realizar técnicas de imagen por motivos no relacionados con las glándulas adrenales. La edad media de los pacientes con incidentaloma fue de 50,6 años (rango, 27-61 años), 23 de los cuales fueron mujeres (67,6%) y 11, varones (32,3%). La mayoría de los casos se encontraron en el transcurso diagnóstico de cuadros de dispepsia biliar, pancreatitis y molestias abdominales inespecíficas.
Una vez que el paciente con sospecha de incidentaloma llega a nuestra unidad, ponemos en marcha el proceso diagnóstico, con el fin de confirmar el hallazgo y, por supuesto, descartar que se trate de un tumor funcionante y/o maligno.
La primera técnica de imagen practicada suele ser la ecografía, que alerta sobre la lesión adrenal y el motivo por el cual el paciente nos es remitido. Posteriormente, se realiza una TC y/o una resonancia magnética (RM) para precisar el tamaño y las características de la tumoración, buscando sobre todo signos radiológicos de malignidad.
A todos los pacientes se les realiza un estudio hormonal para descartar la funcionalidad del tumor, que incluye, como mínimo, metanefrinas, catecolaminas y ácido vanilmandélico (AVM) en orina de 24 h, potasio sérico y aldosterona plasmática y test de Nugent (1 mg de dexametasona la noche anterior a la determinación de cortisol plasmático).
La técnica realizada en caso de cirugía laparoscópica fue la cirugía transabdominal lateral, y en caso de cirugía abierta usamos la vía anterior, mediante una incisión subcostal bilateral. Indicamos el acceso laparoscópico siempre que la lesión sea menor de 8 cm y no se sospeche malignidad.
A los pacientes que no han sido intervenidos se les ha practicado un seguimiento con control anual por TC de la lesión suprarrenal y un estudio hormonal.
Resultados
Por lo que se refiere al estudio hormonal, 2 casos (5,8%) se definieron como feocromocitoma y 8 casos (23,5%) se catalogaron de síndrome de Cushing subclínico. En el resto de los pacientes, las determinaciones hormonales realizadas se encontraron dentro del rango de la normalidad y la indicación quirúrgica se sentó basándose en el tamaño de la lesión (> 4 cm).
De los 34 casos, hemos intervenido a 23 pacientes (67,6%), de los cuales 18 fueron mujeres y 5, varones, con una edad media de 50,9 años. El tamaño medio de los tumores fue de 10,18 cm de diámetro (rango, 2,5-18); 16 (69,5%) se han localizado en la suprarrenal derecha y 7 (30,4%) en la izquierda. Los datos anatomopatológicos se presentan en la tabla 1. Todas las metástasis encontradas en nuestra serie (3 casos) fueron la primera manifestación de la enfermedad (2 por cáncer de pulmón y 1 por carcinoma embrionario testicular).
Se realizó cirugía laparoscópica en 9 casos (39,1%) (7 de síndrome de Cushing subclínico, 1 feocromocitoma y 1 quiste suprarrenal de 6 cm), todos ellos en los últimos 2 años, y en los 14 casos restantes (60,8%) se practicó cirugía abierta. La estancia media en la cirugía abierta fue de 8,6 días (rango, 6-12) y en la cirugía laparoscópica, de 4 días (rango, 3-5). Como complicaciones hemos tenidos 2 casos (8,6%) de neumonía postoperatoria, ambos en pacientes a los que se les realizó cirugía abierta. No ha habido mortalidad intraoperatoria. Sólo han fallecido los 2 pacientes con cáncer de pulmón.
No se han intervenido 11 casos (32,3%), de los cuales 6 fueron varones y 5, mujeres, con una edad media de 56,3 años. El tamaño medio, según la TC y/o la RM de estos tumores, era de 2,5 cm, cuya ubicación era la siguiente: 5 en la suprarrenal izquierda (45,4%), 2 en la derecha (18,1%) y 4 bilaterales (36,3%). Todos estos pacientes se han sometido a controles posteriores con un seguimiento que, actualmente, es de 32 meses de media; de momento, no ha sido necesario intervenir a ninguno de ellos, ya que no han cambiado las características clínicas ni morfológicas de la lesión.
Discusión y comentarios
Las masas adrenales descubiertas de forma accidental en estudios de imagen, en principio no relacionadas con síntomas suprarrenales, se conocen como incidentalomas1-3,6.
En las últimas 2 décadas, el aumento de exploraciones radiológicas realizadas por diversos motivos y el mayor poder de resolución de la ecografía, la TC y la RM han incrementado la frecuencia de las masas suprarrenales descubiertas casualmente. Es probable que, con el avance de las técnicas de imagen, la prevalencia de esta "enfermedad de la tecnología moderna" siga aumentando. Actualmente, la frecuencia de los incidentalomas encontrados por TC oscila entre el 1 y el 4% y, en caso de autopsias, la frecuencia se encuentra entre el 1,4 y el 9%, según las series. Hay autores que piensan que, con la mejora de las técnicas de imagen, la frecuencia de los incidentalomas hallados en la TC se igualará a los encontrados en las necropsias. Es una lesión más frecuente en mujeres y se incrementa con la edad, con un pico entre la quinta y la séptima décadas, como ocurre en nuestra serie2-4,7.
En el momento del hallazgo de un incidentaloma, debemos hacernos, al menos, 2 preguntas: ¿es una masa hormonalmente activa?, y ¿es un tumor maligno potencialmente curable?1,2,8. Para contestar a estas preguntas es necesario realizar una historia clínica detallada, haciendo hincapié en cambios del aspecto corporal, pérdida de peso, historia familiar, etc. Posteriormente, es necesario someter al paciente a un estudio endocrinológico encaminado a descartar que el tumor sea hiperfuncionante. Así, para saber si se trata de un feocromocitoma, es necesario realizar determinaciones de AVM, catecolaminas y metanefrinas en orina de 24 h. Algunos autores también practican una gammagrafía con 131I-MIBG, que nosotros sólo consideramos necesaria en caso de dudas. Con el fin de descartar el hiperaldosteronismo, realizamos determinaciones de potasio sérico, aldosterona y renina plasmática. Para saber si nos encontramos ante un síndrome de Cushing subclínico, al menos hay que practicar el test de Nugent (1 mg de dexametasona la noche anterior y determinación del cortisol plasmático); si éste es patológico, será necesario determinar el ritmo circadiano, las cifras de cortisol libre en orina de 24 h, la determinación de corticotropina (ACTH) plasmática, etc.; incluso algunos autores realizan gammagrafía con 131I-norcolesterol (NP-59). Con objeto de descartar otras alteraciones puede ser útil la medición de la 17-OH progesterona en caso de hiperplasia adrenal congénita en varones; el sulfato de dihidroepiandrosterona (DHEA-S) puede encontrarse elevado en carcinomas suprarrenales. Sin embargo, no es útil medir sistemáticamente la testosterona o el estradiol1-4,7-10.
El carcinoma suprarrenal es una neoplasia infrecuente con una incidencia anual aproximada del 0,5-2 por millón de habitantes. La prevalencia de su estado funcional varía según las series, pero en la mayoría de los casos se trata de masas no funcionantes; por eso, es fundamental intentar descartarlos cuando nos encontremos ante un incidentaloma. En el diagnóstico diferencial, el tamaño de la lesión es un parámetro importante de malignidad: el riesgo se incrementa cuando el diámetro de la lesión aumenta, aunque se han descrito tumores malignos menores de 2,5 cm. La mayoría de los autores considera que es precisa la extirpación del tumor suprarrenal cuando éste alcanza los 4 cm, mientras que otros consideran que el umbral de malignidad oscila entre los 3 y los 6 cm. Nosotros consideramos que 4 cm es un tamaño en que es recomendable la extirpación quirúrgica por la posibilidad de malignidad. Aunque el tamaño del tumor es altamente predictivo de malignidad, muchos tipos de lesiones adrenales se presentan como grandes masas y, en estos casos, la información adicional nos viene dada por los signos radiológicos2,4,5,9-11. Quistes, mielolipomas y hemorragias suelen dar imágenes características en la TC2,3. Los signos radiológicos que sugieren malignidad con la TC son: aspecto heterogéneo de la lesión, contorno irregular, invasión de estructuras adyacentes, metástasis o adenopatías o más de 18 unidades Hounsfield. En la RM, los carcinomas suelen exhibir un refuerzo de señal en T2. Además, los adenomas tienen un alto contenido lipídico, y muestran una pérdida de señal en la RM, lo contrario que en las lesiones malignas. También puede ser útil para el diagnóstico de malignidad la gammagrafía con 131I-norcolesterol, ya que en los adenomas corticales benignos se observa captación del trazador. Por lo que se refiere a la punción-aspiración con aguja fina (PAAF), es poco útil, ya que no distingue entre un adenoma y un carcinoma adrenal primario; además, no se debe realizar nunca antes de descartar un feocromocitoma y puede desarrollar siembras tumorales. Se debe practicar sólo en casos de sospecha de metástasis única, en caso de neoplasia previa4,5,11.
Como la mayoría de autores, indicamos la cirugía cuando nos encontramos ante masas funcionantes (feocromocitomas, síndrome de Cushing subclínico, hiperaldosteronismo primario), ante tumores con sospecha radiológica de malignidad independientemente del tamaño, en lesiones mayores de 4 cm y cuando se trata de un angiomiolipoma o de una metástasis única1-5,11,12 (fig. 1).
Fig. 1. Algoritmo diagnóstico.
Actualmente, la técnica de elección es la cirugía laparoscópica, siempre que se trate de tumores menores de 8 cm y en los que no se sospeche malignidad, ya que una rotura de la cápsula tumoral en caso de malignidad puede dar lugar a siembras tumorales en la cavidad abdominal. Nosotros realizamos la cirugía laparoscópica (vía transabdominal lateral) en los últimos 3 años, con buenos resultados. A pesar de las ventajas conseguidas con esta técnica, creemos que no se debe incrementar la frecuencia de la indicación quirúrgica de estas lesiones13-16. En caso de cirugía abierta, somos partidarios de la vía anterior, y realizamos una incisión subcostal bilateral, ya que ofrece un buen abordaje de ambas glándulas y nos resulta cómoda por ser la que siempre hemos practicado.
En cuanto al seguimiento de los incidentalomas no intervenidos, es necesario realizar una TC anual, aunque hay autores que lo practican a los 3, 6 y 18 meses, y si en este tiempo la lesión no ha aumentado de tamaño, suspenden el seguimiento. En caso de que la lesión crezca, se indicará la cirugía1,2.
Correspondencia: Dra. M.F. Candel.
Avda. La Fama 7, 7.º A. 30003 Murcia. España.
Correo electrónico: marifecandel@tiscali.es
Manuscrito recibido el 28-8-2005 y aceptado el 25-11-2005.
