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Vol. 100. Núm. 4.
Páginas 251-255 (Abril 2022)
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Carta científica
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Hamartoma pancreático: una causa benigna y poco frecuente de incidentaloma pancreático
Pancreatic hamartoma: a rare and benign cause of pancreatic incidentaloma
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Ángela Santana Valenciano
Autor para correspondencia
santanavalenciano.a@gmail.com

Autor para correspondencia.
, José Manuel Molina Villar, Alberto G. Barranquero, Alfonso Sanjuanbenito Dehesa, José María Fernández Cebrián
Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
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Tabla 1. Características clinicopatológicas de los hamartomas pancreáticos descritos en la literatura (n=43)
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El hamartoma pancreático (HP) constituye menos del 1% de todos los hamartomas. Está compuesto por células acinares, insulares y ductales desorganizadas1,2. Dada su escasa incidencia es complicado diferenciarlo de otros tumores benignos o malignos de bajo grado, siendo necesario el estudio anatomopatológico e inmunohistoquímico de la pieza quirúrgica para el diagnóstico definitivo2. Presentamos el primer caso de HP descrito en España.

Un varón de 41 años fue valorado en nuestro centro por el hallazgo incidental en una resonancia magnética (RM) abdominal de una masa pancreática de 17×12×15mm. Los niveles en sangre de amilasa, bilirrubina, antígeno carcinoembrionario, Ca 19-9, gastrina y enolasa neuronal-específica fueron normales, así como los niveles de ácido 5-hidroxiindolacético.

Tras 10 meses de seguimiento, en la RM abdominal se objetivó una lesión en el cuerpo pancreático de 20×18×17mm, hiperintensa en T2, sugestivo de componente cístico vs. necrosis central, con una discreta hipointensidad en la periferia con realce progresivo en la fase portal y tardía (fig. 1). Dada la presencia de componente sólido no se podía descartar malignidad. Sospechando un tumor neuroendocrino se solicitó un Octreoscan que resultó normal.

Figura 1.

Resonancia magnética que muestra una lesión de 20mm bien delimitada hiperintensa en T2 en el cuerpo pancreático (flecha blanca) y su relación con el conducto pancreático (CP).

(0,28MB).

La ecoendoscopia reveló una lesión de 19mm en el cuerpo pancreático, hipoecogénica, bien definida, sólida con algún área cística central. La punción-aspiración con aguja fina mostró un epitelio columnar con células mucinosas, sin atipia. Fue diagnosticado inicialmente de tumor mucinoso (no tumor papilar mucinoso intraductal), descartando tumor sólido pseudopapilar (TSP) o un tumor neuroendocrino.

Dada la edad del paciente, el discreto crecimiento de la lesión y la imposibilidad de esclarecer su naturaleza se realizó una pancreatectomía distal (PD) abierta con preservación esplénica. Macroscópicamente se trataba de una masa firme blanquecina de 1,8×1,8cm. Microscópicamente consistía en estructuras ductales, acinares y neuroendocrinas distribuidas al azar embebidas en un estroma fibrocelular, sin infiltrados inflamatorios significativos. Inmunohistoquímicamente el estroma fue positivo para ß-catenina. Fue negativo para IgG, IgG4, sinaptofisina, cromogranina, actina, CD34, S100 y Bcl2. Finalmente fue diagnosticado de HP.

El paciente desarrolló una fístula pancreática tipo A, tratada de manera conservadora, siendo dado de alta al séptimo día postoperatorio con un drenaje pancreático, que se retiró el décimo día postoperatorio. Tras 5 meses de seguimiento no ha presentado recurrencia de la enfermedad.

Los HP son extremadamente raros, con 43 casos publicados, incluyendo el presente (tabla 1), describiéndose por primera vez en 1977 por Anthony et al.3. Pueden aparecer a cualquier edad, siendo la media de 40-60 años. No existe predilección por ningún sexo. La mayoría se diagnostican de forma incidental, o se presentan con signos y síntomas inespecíficos, como dolor abdominal o pérdida de peso. Solo se ha descrito un caso que comenzó con ictericia obstructiva4. El HP puede aparecer en cualquier parte del páncreas, más frecuentemente en la cabeza, entre 1,0-14,0cm de tamaño5.

Tabla 1.

Características clinicopatológicas de los hamartomas pancreáticos descritos en la literatura (n=43)

Autor  Edad  Sexo  Síntomas  Localización  Tamaño (cm)  Dilatación del conducto pancreático  Diagnóstico preoperatorio  Imagen  Cirugía  Tipo anatomo-patológico  Seguimiento(meses/desenlace) 
Anthony et al.3 (1977)  46  Asintomático  Cabeza  1,6  NR  NR  NR  DPC  S/Q  NR/NR 
Anthony et al.3 (1977)  35  Dolor epigástrico  Cola  Múltiple  NR  NR  RL  NR  NR/NR 
Anthony et al.3 (1977)  58  Asintomático  Cabeza  NR  NR  NR  Autopsia  NR  NR/fallecido 
Burt et al.11 (1983)  Hipoglucemia e hipercalcemia  Difuso  11,5  NR  Pancreatect. total  3/fallecido 
Flaherty y Benjamin12 (1992)  20 meses  Distensión abdominal  Cabeza  NR  NR  S/Q  RL  S/Q  9/vivo 
Izbicki et al.13 (1994)  25  Dolor epigástrico  Cabeza  10,6  NR  NR  S/Q  DPC  S/Q  48/vivo 
Wu et al.14 (1998)  39  Dolor abdominal y pérdida de peso  Cabeza  NR  NR  NR  DPC  NR  9/vivo 
McFaul et al.15 (2004)  29  Dolor abdominal y pérdida de peso  Cabeza  TNE  NR  DPC-PP  NR  24/vivo 
McFaul et al.15 (2004)  62  Dolor abdominal y pérdida de peso  Cabeza  3,5  NR  NR  DPC  NR  3/vivo 
Pauser et al.16 (2005)  36  Dolor epigástrico  Cabeza  NR  S/Q  DPC  S/Q  15/NR 
Pauser et al.16 (2005)  55  Dolor abdominal  Cuello  NR  S/Q  PD+esplenectomía  S/Q  23/vivo 
Pauser et al.17 (2005)  51  Asintomático  Cola  Tumor origen incierto  NR  RL  24/vivo 
Pauser et al.17 (2005)  54  Dolor abdominal  Cuerpo  NR  NR  PD  48/vivo 
Nagata et al.1 (2007)  58  Asintomático  Cuerpo  TNE  NR  PD  6/vivo 
Thrall et al.18 (2008)  Dolor abdominal  Cabeza  NR  NR  S/Q  DPC  S/Q  NR/NR 
Sampelean et al.19 (2009)  46  Masa abdominal  Cabeza  NR  NR  NR  DPC  NR/NR 
Durczynski et al.8 (2010)  69  Asintomático  Cuerpo  NR  NR  CP  55/vivo 
Kim et al.2 (2012)  52  Dolor abdominal  Cabeza  2,2  TSP o neoplasia serosa quística  S/Q  DPC-PP  S/Q  10/vivo 
Kawakami et al.20 (2012)  78  Asintomático  Cabeza  Múltiple  Carcinoma pancreático  PD  30/vivo 
Sueyoshi et al.21 (2013)  14 meses  Distensión abdominal  Cola  14  Blastoma o pseudoquiste  S/Q  RL  S/Q  26/vivo 
Yamaguchi et al.6 (2013)  78  Asintomático  Cabeza  1,7  NR  Carcinoma pancreático  NR  NR  32/vivo 
Yamaguchi et al.6 (2013)  61  Dolor abdominal  Cabeza  NR  TSP  NR  NR  7/vivo 
Yamaguchi et al.6 (2013)  71  Asintomático  Cuerpo  NR  Tumor quístico  NR  NR  S/Q  68/vivo 
Yamaguchi et al.6 (2013)  59  Dolor abdominal  Cola  NR  NET  NR  NR  10/vivo 
Yamaguchi et al.6 (2013)  53  Dolor abdominal  Cabeza  NR  SPT  NR  NR  S/Q  9/vivo 
Yamaguchi et al.6 (2013)  53  Asintomático  Cabeza  2,5  NR  Pancreatitis formadora de masa  NR  NR  S/Q  12/vivo 
Inoue et al.4 (2014)  65  Ictericia obstructiva  Cabeza  NR  DPC  36/vivo 
Addeo et al.22 (2014)  61  Asintomático  Cuerpo  2,6  NR  PD Robótica+esplenect.  NR/NR 
Shahbaz et al.23 (2015)  62  Dolor epigástrico  Cabeza  1,4  Carcinoma pancreático  NR  DPC  NR  NR/NR 
Zhang et al. (2016)7  53  Dolor abdominal y pérdida de peso  Cabeza  2,3  Tumor origen incierto  NR  DPC  55/vivo 
Nagano et al.24 (2017)  72  Asintomático  Cabeza  NR  NR  DPC-PP subtotal  36/vivo 
Delgado et al.25 (2017)  Asintomático  NR  1,2    NR  Autopsia  S/Q  NR/fallecido 
Han et al.9 (2018)  35  Hipoglucemia  Cola  TNE  PD  S/Q  NR/NR 
Tanaka et al.26 (2018)  54  Asintomático  Cuerpo  3,6  NR  IPMN, tumor lipomatoso maligno  PD  S lipomatoso  NR/NR 
Tanaka et al.26 (2018)  74  Asintomático  Cabeza  NR  Lipoma  DPC  S lipomatoso  NR/NR 
Tanaka et al.26 (2018)  67  Asintomático  Cola  6,5  NR  Liposarcoma  NR  PD  S/Q lipomatoso  NR/NR 
Shin et al.27 (2019)  54  Asintomático  Cabeza  2,2  TSP o TEN  NR  DPC-PP robótica  6/vivo 
Nahm et al.28 (2019)  42  Dolor abdominal  Cuello  2,8  TSP  S/Q  PC  S/Q  8/vivo 
Hosfield et al.29 (2019)  Dolor abdominal, esteatorrea  Cabeza  9,5  NR  TSP, pancreatoblastoma, IPMN  S/Q  DPC  S/Q  1/vivo 
Cui et al.5 (2020) ()  57  Asintomático  Cabeza  TNE  S/Q  DPC  S/Q  34/vivo 
Cui et al.5 (2020)  69  Asintomático  Cabeza  1,5  Tumor origen incierto  DPC  44/vivo 
Toyama et al.10 (2020)  53  Asintomático  Cabeza  3,7  TNE,TPMI,TSP hemangioma  S/Q  DPC  S/Q  NR/NR 
Caso actual (2020)  41  Asintomático  Cuerpo  1,8  Tumor mucinoso  S/Q  PD  S/Q  5/vivo 

DPC: duodenopancreatectomía cefálica; DPC-PP: DPC preservadora de píloro; M: mujer; NR: no reportado; PC: pancreatectomía central; PD: pancreatectomía distal; RL: resección local; S: sólido; S/Q: sólido y quístico; TNE: tumor neuroendocrino; TPMI: tumor papilar mucinoso intraductal; TSP: tumor sólido pseudopapilar; V: varón.

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29 J Pediatr Surg Case Reports. 2019;48:101258.

Se distinguen 2 tipos de HP según los hallazgos macroscópicos: tipo sólido y tipo sólido-quístico6. Ecográficamente se presentan como masas hipoecogénicas con límites bien definidos4,5,7,8.

En la tomografía computarizada habitualmente están bien definidos, con una densidad en las lesiones sólidas ligeramente desigual, hipo- o isodensa y con realce heterogéneo progresivo en fases tardías. Los bordes son típicamente bien definidos tras el realce con contraste1,2,5,9. En contraposición, el adenocarcinoma pancreático se caracteriza por un escaso realce y por la presencia de invasión de estructuras adyacentes, mientras que los TNE presentan un claro realce en las fases iniciales tras el contraste5,9. El TSP es similar, pero suele presentar encapsulación y calcificaciones periféricas10. Por tanto, el HP debería ser tenido en cuenta en el diagnóstico diferencial del incidentaloma pancreático.

En RM el contorno es regular, con límites bien definidos en T2. La intensidad del interior de la lesión es ligeramente heterogénea, hipointensa en T1 e iso o hiperintensa en T25,7,9.

Microscópicamente está compuesto por una proporción variable de células acinares, ductales y endocrinas dispuestas de forma desorganizada, por lo que la punción-aspiración con aguja fina no es rentable. El componente sólido consiste en tejido fibroadiposo, mientras que el quístico lo componen ductos pancreáticos dilatados. Presentan células acinares diferenciadas, sin formar lobulillos bien organizados1,6,7. Característicamente carecen de 3 estructuras: fibras elásticas concéntricas alrededor de los conductos pancreáticos, nervios periféricos e islotes de Langerhans bien formados. Esto los distingue de la pancreatitis crónica y el hamartoma del ducto pancreático, donde estas 3 estructuras están bien conservadas6.

A pesar de que el HP es una enfermedad benigna, la mayoría de los pacientes son sometidos a resección quirúrgica por la imposibilidad de descartar malignidad. Dada la mayor frecuencia de malignidad o premalignidad en los incidentalomas pancreáticos, la cirugía es el tratamiento indicado, ya sea duodenopancreatectomía cefálica, PD o cirugía conservadora (pancreatectomía central o enucleación), incluso aunque pueda ser demasiado agresiva en caso de tumores benignos8.

Algunos autores sugieren que se debería realizar cirugía conservadora para preservar la integridad del tracto gastrointestinal y la función endocrina y exocrina del páncreas, así como la esplénica, por la naturaleza indolente de este tumor7. Nosotros optamos por PD con preservación esplénica debido a la sospecha inicial, desaconsejando la realización de cirugía preservadora de parénquima por el riesgo de fístula, dada la relación de vecindad del tumor con el conducto pancreático principal (fig. 1).

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