Sr. Director:
La enfermedad de Castleman es un proceso linfoproliferativo no neoplásico poco frecuente y de etiología desconocida que se caracteriza por un importante crecimiento de los ganglios linfáticos. Puede ocurrir en cualquier cadena linfática del organismo, pero ocurre con mayor frecuencia (70%) en el mediastino1.
Presentamos el caso de una mujer de 45 años de edad sin antecedentes clínicos de interés que consulta por presentar una masa en el abdomen. El examen físico es normal. No se aprecian adenomagalias. La exploración abdominal revela la existencia de una tumoración ovoidea en el hipocondrio izquierdo, de superficie lisa, indolora y móvil. La analítica es normal. La ecografía abdominal y la tomografía computarizada (TC) abdominopelviana informan de la existencia de un tumor de dimensiones 8,5 x 6,5 cm (fig. 1). No se identifican adenopatías en retroperitoneo ni en el mesenterio. Los estudios complementarios (determinación del valor de hormona luteínizante [LH], hormona foliculostimulante [FSH], 17β estradiol y cortisol basal, y tras estimulo con dexametasona) resultan normales, lo mismo que los valores de noradrenalina, adrenalina y dopamina en sangre y orina de 24 h. Se practica su resección quirúrgica. El estudio anatomopatológico corresponde a una angiofolicular o enfermedad de Castleman en su variante hialino-vascular. La evolución de la paciente en el postoperatorio fue satisfactoria.
Fig. 1. Tomografía computarizada (TC) abdominal: masa retroperitoneal izquierda con áreas de calcificación.
Se conocen 2 variantes histológicas de la enfermedad de Castleman: la hialino-vascular y la de predominio plasmocitario2. Generalmente, la primera suele ser asintomática mientras que la segunda se asocia a manifestaciones sistémicas en forma de múltiples adenomegalias, fiebre, infecciones recurrentes y alteraciones inmunológicas3,4, tales como anemia hemolítica, trombocitopenia, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, pérdida de peso e hipergammaglobulinemia policlonal, que constituyen generalmente las formas de enfermedad de Castleman multicéntrica2. Ésta ocurre con mayor frecuencia en pacientes ancianos3, y existe el riesgo de desarrollo de una enfermedad maligna, frecuentemente el sarcoma de Kaposi, los linfomas y la leucemia crónica. El tratamiento, en estos casos, suele ser eficaz con los corticoides o los regímenes quimioterápicos similares a los utilizados en casos de linfoma. El estudio anatomopatológico resulta del tipo hialino-vascular en un 90% en estos casos. La localización retroperitoneal es de aproximadamente el 3%. La ultrasonografía, la tomografía computarizada y la resonancia magnética han demostrado ser útiles en el diagnóstico de los procesos expansivos retroperitoneales. No obstante, la enfermedad de Castleman no es claramente distinguible de otros procesos solamente mediante técnicas de imagen ni en el curso de la intervención quirúrgica, y el estudio histopatológico es la clave del diagnóstico final correcto. La extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección para la enfermedad localizada5. En casos de enfermedad multicéntrica, el tratamiento no está establecido. En estos casos, el tratamiento sistémico con esteroides o quimioterapia, o ambos combinados, ha ofrecido resultados variables.
