La pseudoobstrucción intestinal se relaciona con anomalías de inervación gangliónica entérica. La displasia neuronal intestinal es una disganglionosis y se diferencia de la enfermedad de Hirschprung por ser una hiperplasia del plexo mientérico y submucoso, con hipertrofia de células ganglionares. Presentamos el caso de un paciente varón de 47 años, con cuadro de insuficiencia respiratoria progresiva y distensión abdominal severa por un megacolon masivo, con compresión diafragmática (fig. 1). Tras una colonoscopia fallida, se realizó laparotomía y descompresión con colostomía. Dos meses después se realizó una colectomía subtotal con anastomosis íleo-rectal (fig. 2), con evolución favorable. La anatomía patológica diagnosticó una displasia neuronal intestinal.
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