Se considera que los quistes hemáticos cardiacos (QHC), también llamados quistes endocárdicos, son tumores benignos originados a partir del endocardio que asientan en las válvulas y cámaras cardiacas1,2. Representan aproximadamente el 1,5% de todos los tumores cardiacos1.
Los QHC son un hallazgo muy frecuente en el periodo neonatal3,4. Se estima que están presentes en torno al 50% de las autopsias realizadas a neonatos3. Suelen tener un tamaño inferior a 1mm, y se localizan con preferencia en el borde de coaptación de las válvulas auriculoventriculares, sobre todo en la mitral4. Los QHC en recién nacidos habitualmente regresan en los primeros seis meses de vida3,5. Por el contrario, los QHC son excepcionales en la edad adulta1-3.
Se presenta a continuación el caso de una paciente con un QHC diagnosticado de modo incidental en una anciana en el transcurso de una exploración radiológica.
Caso clínicoSe trata de una mujer de 80años con antecedentes de hipoacusia, insomnio, cataratas, hipertensión arterial, hernia de hiato, espondiloartrosis, insuficiencia venosa crónica e intolerancia a IECA.
Acude a urgencias por referir disfagia, dolor epigástrico posprandial, acidez, náuseas y malestar abdominal. En la exploración física no se aprecian anomalías. El ECG y la radiografía de tórax son normales. En la analítica destaca VSG de 35mm (rango 0-30) y signos de colestasis disociada AST/GOT 87UI/l (rango 8-37), ALT/GPT 80UI/l (rango 3-31), GGT 1.265UI/l (rango 4-38) y fosfatasa alcalina 1.047UI/l (rango 43-125). Se realiza tomografía computarizada (CT) abdominal que demuestra la presencia de coledocolitiasis con una imagen de cálculo biliar de 15mm de diámetro y dilatación de la vía biliar y esplenomegalia. Incidentalmente se observa una masa hipodensa en aurícula derecha sugestiva inicialmente de mixoma. La paciente es intervenida con carácter preferente, realizándose papilotomía y esfinterotomía por vía endoscópica y extracción de cálculos biliares.
Posteriormente se realiza estudio ecocardiográfico transtorácico y transesofágico, donde se observa dilatación ligera de la aurícula derecha, sin signos de cortocircuito, y una masa auricular derecha, redondeada de 30×18×16mm de aspecto heterogéneo, con zonas anecoicas e hiperecogénicas sugestivas de calcificación (fig. 1). La masa es móvil y está fijada al septo interauricular por un fino pedículo implantado próximo al borde inferior de la fosa oval.
Para completar la caracterización tisular de la lesión se realiza CT cardiaca, confirmando la presencia de una masa auricular derecha de 32×21×18mm, móvil, con calcificaciones en su interior, implantada por un pedículo al septo interauricular (fig. 1). Se realiza resonancia magnética nuclear (RMN), demostrándose ausencia de realce tardío. Se sugieren como posibles diagnósticos mixoma/trombo (fig. 2).
La paciente es remitida a nuestro Servicio de Cirugía Cardiaca para intervención. El procedimiento quirúrgico se realiza del modo convencional a través de esternotomía media, bajo circulación extracorpórea y pinzamiento aórtico. Una vez abierta la aurícula derecha, se aprecia que la masa observada preoperatoriamente está vacía y colapsada (fig. 3). Se encuentra fijada por un pedículo al septo interauricular en una zona intermedia entre el borde inferior de la fosa oval y la desembocadura del seno coronario. Se reseca la masa, el pedículo y una pequeña cuña de endocardio que incluye su base de implantación. Se aproximan los bordes del endocardio con un punto enX. La evolución postoperatoria de la paciente es satisfactoria, siendo dada de alta 8días después de la intervención.
El estudio morfológico de la masa resecada reveló que se trataba de una lesión quística, probablemente llena de sangre, con una pared externa fina, fibrosa, lisa y brillante. El interior del quiste presentaba una estructura parcialmente trabeculada (fig. 4). El estudio histopatológico reveló que la pared y las trabeculaciones consistían en tejido conectivo denso. También se observaron zonas de calcificación focal. La cavidad quística estaba revestida por células aplanadas (fig. 5). El estudio inmunohistoquímico resultó positivo frente marcadores endoteliales CD31, ERG y factorVIII, confirmándose el diagnóstico de quiste hemático (fig. 5).
Los QHC en la edad adulta son excepcionales y se localizan con preferencia en la válvula mitral y en la aurícula derecha, donde se fijan al septo interauricular por un pedículo anclado en la proximidad de la desembocadura del seno coronario1,2. Afectan por igual a hombres y mujeres1.
Se desconoce la etiopatogenia de los QHC, si bien se han sugerido varios mecanismos.
En primer lugar, se considera que la tracción de las cuerdas tendinosas sobre los velos mitrales podría formar pequeñas invaginaciones microscópicas del endocardio valvular, de modo que la fusión de los bordes de estas invaginaciones dejaría atrapadas colecciones de sangre cuya coalescencia daría lugar a la formación del quiste6. Con un razonamiento parecido, pero sin involucrar la tensión mecánica de las cuerdas tendinosas, también se ha sugerido que durante el desarrollo fetal de las válvulas se produciría la retención de cantidades microscópicas de sangre en pequeñas cavidades de la superficie valvular que, después de sellarse, tendría lugar su coalescencia y la formación de quistes2-4.
En segundo lugar, algunos autores sostienen que los QHC se originan por la dilatación y ectasia de pequeños vasos de pared fina presentes en los velos valvulares debido al estrés mecánico generado por el cierre de las válvulas auriculoventriculares. Sin embargo, esta teoría no explica los quistes en estructuras sometidas a baja presión, como la válvula pulmonar o el septo interauricular2,3.
En tercer lugar, se ha propuesto que los QHC se originan a partir de procesos inflamatorios locales que, después de transformarse en hematomas, darían lugar a la formación de los quistes2,3.
En cuarto lugar, algunos autores han sugerido que los quistes de la aurícula derecha se forman a partir de restos embrionarios aberrantes de la Red de Chari, donde tendría lugar la formación de divertículos adheridos al septo interauricular a nivel de la desembocadura de la cava inferior y del seno coronario5.
Por último, se han descrito QHC auriculares derechos fijados al septo interauricular por un fino pedículo conectado a una pequeña comunicación interauricular. En estos casos se considera que el quiste corresponde a un resto embrionario del septum secundum. La comunicación interauricular, actuando por un mecanismo valvular, provocaría la dilatación progresiva de una capa del septum secundum dando lugar a la formación del quiste7,8.
Los QHC de aurícula derecha en adultos suelen cursar asintomáticos, tratándose de hallazgos incidentales en el transcurso de exploraciones radiológicas o ecocardiográficas1. Con la expansión del uso de técnicas de imagen se ha incrementado el número de casos diagnosticados en adultos.
En ocasiones, por su tamaño o localización los QHC pueden tener un impacto hemodinámico, especialmente si asientan sobre velos valvulares, dando lugar a cuadros de obstrucción o insuficiencia valvular2,4. Los quistes localizados en la aurícula derecha de gran tamaño y móviles pueden prolapsar al ventrículo derecho en diástole, provocando estenosis o insuficiencia tricúspide7,9. La clínica suele incluir disnea, mareos, dolor torácico, síncope y muerte súbita1,4,9.
Por otro lado, la estasis de sangre podría provocar la trombosis de la sangre retenida en el quiste y la formación de calcificaciones7,8. La rotura del quiste y la salida del material trombótico serían responsables de los embolismos sistémicos y pulmonares descritos en pacientes con QHC1,2,4,9.
La técnica diagnóstica que ha identificado el mayor número de QHC en la aurícula derecha en adultos es la ecocardiografía1,2. Habitualmente se observa una masa redondeada, con una capa externa ligeramente ecorrefringente y, en general, un contenido ecolucente, ya que los quistes suelen estar llenos de sangre1,2,6. Sin embargo, a veces el contenido es heterogéneo, pues pueden existir trabeculaciones, como las observadas en nuestro caso, y áreas de trombosis o calcificación.
Los estudios ecocardiográficos suelen complementarse con CT y RMN para completar los datos sobre tamaño, bordes, estructura, localización y movilidad. Aunque las técnicas de imagen multimodal pueden ayudar a la caracterización tisular, el diagnóstico diferencial con otras lesiones como mixoma, trombo, vegetación y quiste hidatídico es difícil2,6,8,10. El diagnóstico definitivo de QHC debe ser confirmado mediante el estudio histopatológico1,3.
El aspecto macroscópico de los QHC localizados en la aurícula derecha es variable. En ocasiones, al abrir la aurícula durante la intervención se observa una masa redondeada, de color violáceo, superficie lisa, tensa y brillante, anclada al septo interauricular por un pedículo situado entre la fosa oval y el seno coronario1,2,4-8. En cuanto al contenido de los QHC, la mayoría de los casos contienen sangre normal1,2,7,8, si bien también se han descrito casos con sangre viscosa «vieja»6, material trombótico fresco3 e incluso calcificación difusa9. Es probable que los QHC de gran tamaño sean estructuras frágiles, habiéndose descrito el estallido del quiste con salida de su contenido durante la manipulación quirúrgica4. En algunas ocasiones, como ocurrió en nuestro caso, al abrir la aurícula durante la cirugía se observa que el quiste se ha vaciado de sangre y está colapsado7,8. En estos casos es posible que, al vaciar la aurícula de sangre, se vacíe también el quiste a través de comunicaciones con la cavidad auricular, o bien sea la manipulación quirúrgica de la aurícula la que favorezca su vaciado.
La exéresis de los QHC de aurícula derecha conlleva la sección del pedículo y del endocardio en el que asienta, habiéndose observado con frecuencia que en la base del pedículo existe una pequeña arteria2 o bien una pequeña comunicación interauricular7,8.
El interior del quiste puede ser liso o, como ocurrió en nuestro caso, presentar trabeculaciones. Con frecuencia se observan en el interior de los quistes pequeñas calcificaciones a modo de flebolitos, sugestivos de episodios previos de trombosis dentro del quiste5,7-9.
Histológicamente la capa externa del quiste es fibrosa y está formada por fibras de colágeno. La cavidad del quiste está tapizada de endotelio y, por lo tanto, la inmunohistoquímica es positiva para marcadores como son CD31, ERG y factorVIII, confirmado de este modo el diagnóstico de QHC.
No existen guías sobre el manejo de los QHC en el adulto, por tratarse de una enfermedad infrecuente1,2. Algunos autores aconsejan seguimiento en los pacientes asintomáticos, ya que se trata de lesiones benignas, debiéndose hacer controles ecocardiográficos frecuentes, pues en algunos casos se ha observado un rápido crecimiento del quiste2. Sin embargo, la mayoría aconsejan la resección quirúrgica debido al riesgo de rotura y embolización, así como para descartar que se trate de un mixoma1. En el caso de pacientes sintomáticos o con afectación hemodinámica, la resección del quiste es mandatoria3,5,7,8,10. Los resultados de la exéresis quirúrgica son excelentes, no habiéndose descrito recidivas.
FinanciaciónNinguna.
Consideraciones éticasLa paciente ha prestado por escrito su consentimiento para la publicación de este trabajo.
Conflicto de interesesNinguno.
